Hemispasmus facialis (auch Spasmus hemifacialis) - Inselspital Bern - Neurochirurgie

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Hemispasmus facialis (auch Spasmus hemifacialis)

Klinische Bedeutung

Diese für die Patienten sehr störende Erkrankung ist durch unwillkürliche, ständig wiederkehrende einseitige Kontraktionen (Spasmen) der Gesichtsmuskulatur gekennzeichnet. Die Betroffenen leiden sehr stark unter den entstellenden Zuckungen und «Gesichtsverziehungen» und meiden den Kontakt zu anderen Menschen. Sie geraten oft in eine soziale Isolation und Depression. Unbehandelt bestehen die Symptome des Hemispasmus facialis lebenslang.

Ursächlich liegt meist eine Kompression des Gesichtsnervs durch eine pulsierende Gefässschlinge am Hirnstamm vor. Die mikrovaskuläre Dekompression ist die kausale Therapie der Erkrankung.
In einer aktuellen Studie konnten die Autoren zeigen, dass Patienten oft länger als 8 (!) Jahre erkrankt waren, bevor sie meist durch eigene Initiative von der Möglichkeit einer operativen Therapie erfuhren (1). Die Neurochirurgische Universitätsklinik am Inselspital hat aktuell eine Kampagne zur Erhöhung der Aufmerksamkeit für diese Erkrankung gestartet, da eine dauerhafte Besserung oder Heilung oft nur durch eine mikrochirurgische Operation möglich ist (1).

Häufigkeit

In der Bevölkerung sind ca. 10 Personen von 100.000 Personen betroffen, was für die Schweiz etwa 800 Erkrankte bedeutet. Das typische Erkrankungsalter liegt zwischen dem 45. und 65. Lebensjahr. Frauen sind häufiger betroffen als Männer (Verhältnis 2:1). Die Erkrankung tritt linksseitig häufiger auf als rechtsseitig (Verhältnis 2:1). Ein beiderseitiger Hemispasmus facialis ist sehr selten.

Symptomatik

Die Spasmen beginnen meist am Auge und breiten sich dann häufig auf die übrige Gesichtshälfte aus. Sie können aber auch auf die obere oder untere Gesichtshälfte (immer einseitig) begrenzt sein. Sie treten oft in schneller Folge (mehrfach in der Minute) auf und verstärken sich durch psychische Anspannung und Stress. Der Tränenfluss kann gesteigert sein. Sie treten auch im Schlaf auf. Schon nach kurzer Zeit empfinden die Patienten sozialen Stress und meiden den Kontakt mit anderen Menschen. Schwere Spasmen können durch den Augenschluss zu Störung des binokulären Sehens führen.

Nach langer Erkrankungsdauer kann sich in der betroffenen Gesichtshälfte eine leichte Lähmung der Muskulatur ausbilden. Obwohl die Beschwerden typisch sind, müssen andere Ursachen, wie z. B. eine Dystonie, ein Facialis-Tic oder hemimastikatorische Spasmen ausgeschlossen werden.

Die häufigste Hypothese zur Entstehung eines Hemispasmus facialis geht von einer Kompression durch eine pulsierende Gefässschlinge (meist AICA oder PICA) am Gesichtsnerv aus. Die empfindlichste Stelle des Nervs liegt an der Übergangszone vom zentralen Myelin (Gehirn=Oligodendrozyten) zum peripheren Myelin (Nerven=Schwann`sche Zellen), das für die schnelle Impulsleitung verantwortlich ist. Diese Zone liegt unmittelbar am Beginn der Austrittsstelle des Gesichtsnervs aus dem Hirnstamm und ist 3-5 mm lang. Wenn eine Hirnarterie Kontakt zu dieser empfindlichen Zone hat, kann die anhaltende Pulsation der Arterie zur Erregung des Nervus facialis führen. Die Myelinscheiden können durch die Pulsationen auch dünner werden. Es entstehen weniger ephaptische (kreuzende) Erregungen am Nerv, sondern sekundär im Kern des N. facialis spontane Nervenentladungen. Hirnarterien verlaufen bei jedem Menschen in Schlingen durch den Subarachnoidalraum und zeigen im Alter Verlängerungen oder Verbreiterungen. Aus diesem Grund ist die Ausbildung von neuen Kontakten im Laufe des Lebens möglich. Daneben gibt es auch noch andere Ursachen für eine spontane Erregungsentstehung, wie beispielsweise Tumore, multiple Sklerose oder Hirnstamminfarkte.

Diagnostik

Der Nachweis des Kontakts zwischen Gefäss (Arterie oder Vene) und Hirnstamm oder Nervus facialis ist aus unserer Sicht unbedingt erforderlich. Das ist nicht immer einfach, weil der Gesichtsnerv im Gegensatz zu anderen Hirnnerven im unmittelbaren Anfangssegment noch dicht am Hirnstamm anliegend verläuft. Er ist dort im MRI nicht abgrenzbar. Axiale, sehr dünn geschichtete spezielle CISS-Sequenzen sind immer notwendig. Es zeigen sich typischerweise Schlingen der Arteria cerebelli inferior anterior oder posterior, die dem Nervus facialis oder dem Hirnstamm direkt kaudal des Nervs aufliegen. Das MRI dient auch dazu, andere Ursachen wie Tumore oder demyelinisierende Erkrankungen auszuschliessen.

A: Axiale T2-gewichtete CISS-MRI-Sequenz einer 60-jährigen Patientin mit einem linksseitigen Hemispasmus facialis. Links am Übergang des Gesichtsnervs (gelber Pfeil) zum Hirnstamm (Root-Entry-Zone) zeigt sich ein neurovaskulärer Konflikt mit einer elongierten Gefässschlinge der A. vertebralis (Pfeilspitze) und Unterkreuzen der abgehenden PICA (roter Pfeil).
B: Schematische Darstellung eines neurovaskulären Konflikts des Gesichtsnervs (gelb) mit einer Gefässschlinge (rot). Die relevante Kompression ist in der Regel im Bereich der Root-Entry-Zone etwas vor dem Hirnstamm (beige) lokalisiert.

Verlauf ohne Therapie

Wie bereits erwähnt, erfolgt eine Besserung des Hemispasmus facialis ohne Behandlung nur sehr selten. Die Erkrankung bleibt meist lebenslang sichtbar.

Therapie

Je nach Schwere der Symptome und der Beeinträchtigung kann der Hemispasmus facialis symptomatisch oder kausal behandelt werden.

Symptomatische medikamentöse Therapie

Carbamazepin, Clonazepam, Baclofen oder Gabapentin werden zuerst eingesetzt. Der Erfolg ist meist gering oder nicht lange anhaltend bzw. ist nur bei der Behandlung von sehr leichten Formen gegeben (2). Häufige Nebenwirkungen sind Abgeschlagenheit und Müdigkeit.

Injektion von Botulinustoxin

Die Injektion von Botulinustoxin in die Gesichtsmuskulatur führt zunächst in 90 % der Fälle zu einer Linderung der Beschwerden. Die Injektionen können zu vorübergehenden Nebenwirkungen wie Doppelbildern, Ptosis oder Facialisparese in etwa 10–20 % der Fälle führen. Die Injektionen sind allerdings nur 3–4 Monate wirksam und müssen dann wiederholt werden. Bei vielen langjährig behandelten Patienten nimmt die Wirkung über die Zeit immer mehr ab.

Kausale Therapie: Operation

Die Operation ist die aktuell einzige Möglichkeit für eine lang dauernde Besserung oder Heilung. Sie gleicht in ihrer Technik der mikrovaskulären Dekompression bei typischer Trigeminusneuralgie.
Die Schädelöffnung in Schlüssellochtechnik und das operative Vorgehen sind praktisch identisch, nur erfolgt der Zugang nicht über eine supracerebellär laterale, sondern über eine retrosigmoidale Kraniotomie. Wichtig ist, dass die Operation mit den höchsten Sicherheitsstandards, d. h. speziellen Monitoringtechniken durchgeführt wird (AEPs, Facialis-MEPs, kortikobulbäre MEPs, SSEPs, csMEPs, lateral spread response, ICG-A, Endoskop). Durch diese Techniken können die Präparation und die Verlagerung der Gefässschlinge geleitet werden. Im Prinzip wird die pulsierende Arterie (seltener auch Vene) vom N. facialis unter hoher mikroskopischer Vergrösserung gelöst und gering verlagert, so dass sie keinen Kontakt mehr zum Nerven hat. Je nach Gefäss und Situation wird dazu ein Teflonkissen, ein Ivalon-Schwämmchen oder eine Mikroschlinge verwendet (3). Der Hirnnerv IX kann als Landmarke für den Austritt am Hirnstamm dienen: Der Hirnnerv VII liegt am Hirnstamm 4 mm oberhalb und 2 mm anterior. Liegt das komprimierende Gefäss weit hinter dem Gesichtsnerv vor dem Hirnstamm, kann die Gefässschlinge unter endoskopischer Sicht dargestellt werden, ohne die empfindlichen Strukturen zu manipulieren.

A: Intraoperatives endoskopisches Bild. Eine Gefässschlinge (Stern) überkreuzt den Gesichtsnerv (Pfeilspitze) und komprimiert ihn am Ursprungsort am Hirnstamm.
B: Unter mikrochirurgischer Sicht kann der Gesichtsnerv dargestellt werden. Um am Hirnstamm vorbei nach vorne zu sehen und den Verlauf sowie abgehende Äste der Gefässschlinge darzustellen, ist ein Endoskop hilfreich. Danach kann die Gefässschlinge vom Nerv wegmobilisiert werden.
C: Um zu verhindern, dass sich die Gefässschlinge wieder an den Nerv anlegt, wird ein kleines Polster aus Teflonfasern eingebracht.

Erfolg der Operation

Die Erfolgsrate ist hoch. Die Besserung tritt meist schon 2-3 Tage nach der Operation ein, teilweise aber auch erst wenige Tage bis Wochen nach dem Eingriff. 6 Monate nach der Operation sind 80–90 % der Patienten beschwerdefrei oder zeigen eine Reduktion der Spasmen um mehr als 90 %. Bei 5–10 % der Patienten tritt eine partielle Besserung ein, Therapieversager sind nach der Literatur nur bei 5–10 % der Patienten zu beobachten. Im Verlauf kann es bei etwa 10 % der gebesserten Patienten zu einem Rezidiv kommen. In einer grossen Reviewarbeit, die 22 aktuelle Studien und insgesamt 5685 Patientendaten umfasst, zeigten sich 91,1 % aller Patienten nach einer mittleren Beobachtungsdauer von fast 3 Jahren als geheilt, Rezidive waren in nur 2,4 % der primär erfolgreich operierten Patienten aufgetreten (1, 4).

Tritt kein Erfolg ein, sollte geprüft werden, ob eine erneute Operation möglich ist, da es zum Rezidiv des neurovaskulären Konflikts durch Verschiebung von Material oder Arterie kommen kann.

Komplikationsrate der Operation

Die Komplikationsrate beträgt 3 % für einen Hörverlust auf der operierten Seite, 2 % für Schwindel und <0,5 % für eine lebensgefährliche Komplikation wie eine Nachblutung oder einen Hirnschlag. In 3–5 % ist eine verzögerte reaktive Facialisparese zu beobachten (1-2 Wochen nach der Operation), die sich aber fast in allen Fällen komplett zurückbildet. Eine persistierende Facialisparese wurde in der bereits oben erwähnten Reviewarbeit nur in 0,9 % aller Fälle beschrieben (4).

Literatur

  1. Rosenstengel et al., Deutsches Ärzteblatt 2012
  2. Nilsen et al., Neurology 2004
  3. Raabe et al., Acta Neurochirurgica 2011
  4. Miller et al., British Journal of Neurosurgery 2012

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