Dystonie - Inselspital Bern - Neurochirurgie

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Dystonie

Klinische Bedeutung

Als Dystonie bezeichnet man Störungen von Bewegungsabläufen des Körpers, bei denen einzelne Muskeln oder Muskelgruppen langsam einsetzende, mehr oder weniger lange anhaltende, unwillkürliche Kontraktionen ausführen.
Man unterscheidet idiopathische Formen ohne offensichtliche Auslöser, die sporadisch oder erblich vorkommen können, von symptomatischen Formen mit nachweislicher Ursache. Die genauen Mechanismen vieler Dystonieformen sind noch weitgehend ungeklärt, jedoch vermutet man in erster Linie eine Fehlfunktion in den Stammganglien mit Störungen des Dopaminstoffwechsels. Mögliche äussere Faktoren können medikamentöser, traumatischer, entzündlicher, tumoröser oder psychogener Art sein.

Symptomatik

Die dystonen Syndrome treten fokal, segmental, halbseitig, als Kombinationsformen oder generalisiert mit unwillkürlichen Muskelkontraktionen und bizarren zähflüssigen Verdrehungen des Halses, einzelner Gliedmassen oder des gesamten Körpers auf. Die generalisierten Dystonien beginnen meist in der Kindheit, die fokalen Dystonien oft im Erwachsenenalter. Sonderformen der lokalisierten Dystonien stellen Lidkrampf (Blepharospasmus), spasmodischer Schiefhals (Torticollis spasmodicus) und Schreibkrampf (Graphospasmus) dar.

Die Symptome sind nicht willkürlich unterdrückbar, können durch Aufmerksamkeitszuwendung, affektive Erregung, Bewegungsintentionen und passive Bewegungen verstärkt werden und lassen in Schlaf und Narkose nach. Oftmals gibt es bestimmte Manöver, sogenannten geste antagoniste, bei denen man bespielweise durch Antippen des Kinns oder einer andersartigen Berührung der Haut die Symptomatik mildern kann. Der neurologische Untersuchungsbefund ist bis auf die eindrücklichen unwillkürlichen Bewegungen üblicherweise normal und zeigt allenfalls Symptome des die Dystonie verursachenden Grundleidens.

Unbehandelt können die Dystonien zunehmend invalidisierend sein und zu einem Absterben von Muskelgewebe, schweren Kontraktionen und Skelettdeformitäten führen.

Behandlung

Es empfehlen sich frühzeitige krankengymnastische Übungsbehandlungen. Auch Entspannungstraining, Biofeedback, trans-epidermale Neurostimulation (TENS) und Psychotherapie finden Anwendung. Eine symptomatische medikamentöse Therapie mit anticholinergen Substanzen kann vorrübergehend hilfreich sein. Lokale Injektionsbehandlungen mit Botulinumtoxin stellen insbesondere beim Blepharospasmus und Torticollis spasmodicus eine nebenwirkungsarme Alternative dar.

Bei Ausbleiben einer ausreichenden Besserung unter konservativer Therapie können chirurgische Verfahren Anwendung finden. Je nach Dystonieform kommen Rückenmarksstimulation, selektive Durchtrennung von Muskeln, Nerven und Nervenwurzeln oder stereotaktische Verfahren wie die Elektrokoagulation und die Tiefe Hirnstimulation in Frage. Insbesondere die letztgenannte Therapiemodalität, die ebenso wie andere Behandlungsmethoden in unserer Klinik routinemässig und mit grosser Erfahrung durchgeführt wird, hat sich zu einer weitverbreiteten Methode mit hoher Erfolgsrate entwickelt.

Häufigkeit

Die Dystonien gehören zu den extrapyramidalen Erkrankungen. Fokale Dystonien sind mit einer Inzidenz von 2,4 Erkrankungen auf 100 000 Einwohner zehnmal häufiger als die generalisierten Dystonien (0,2 Erkrankungen auf 100 000 Einwohner). Diese Erkrankungen können beide Geschlechter in jedem Alter betreffen. Bei einigen Sonderformen wie dem idiopathischen Torticollis spasmodicus und der tardiven Dystonie überwiegt das weibliche Geschlecht in der Häufigkeit.

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