Hemispasmus facialis - Inselspital Bern - Neurochirurgie

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Hemispasmus facialis

Klinische Bedeutung

Axiale T2-gewichtete CISS-MRI-Sequenz einer 60-jährigen Patientin mit einem linksseitigen Hemispasmus facialis. Links am Übergang des Gesichtsnerven (gelber Pfeil) zum Hirnstamm (root-entry-zone) zeigt sich eine neurovaskulärer Konflikt mit einer elongierten Gefässchlinge der A. Vertebralis (Pfeilspitze) und Unterkreuzen der abgehenden PICA (roter Pfeil).
Schamtische Darstellung eines neurovaskulären Konfliktes des Gesichtsnerven (gelb) mit einer Gefässschlinge (rot). Die relevante Kompression ist in der Regel im Bereich der Root-entry-Zone etwas vor dem Hirnstamm (beige) lokalisiert.
Intraoperatives endoskopisches Bild. Eine Gefässchlinge (Stern) überkreuzt den Gesichtsnerven (Pfeilspitze) und komprimiert ihn am Ursprungsort am Hirnstamm
Unter mikrochirurgischer Sicht kann der Gesichtsnerv dargestellt werden. Um am Hirnstamm vorbei nach vorne zu sehen und den Verlauf sowie abgehende Äste der Gefässchlinge darzustellen ist ein Endoskop hilfreich. Danach kann die Gefässschlinge vom Nerven wegmobilisiert werden.
Um zu verhindern dass sich die Gefässschlinge wieder an den Nerven anlegt wird ein kleines Polster aus Teflonfasern eingebracht.

Diese für die Patienten sehr störende Erkrankung ist durch unwillkürliche, ständig wiederkehrende einseitige Kontraktionen (Spasmen) der Gesichtsmuskulatur gekennzeichnet. Die Betroffenen leiden sehr stark unter den entstellenden Zuckungen und «Gesichtsverziehungen» und meiden den Kontakt zu anderen Menschen. Sie geraten oft in eine soziale Isolation und Depression. Unbehandelt bestehen die Symptome des Hemispasmus facialis lebenslang.

Ursächlich liegt meist eine Kompression des Gesichtsnerven durch eine pulsierende Gefässschlinge am Hirnstamm vor. Die mikrovaskuläre Dekompression ist die kausale Therapie der Erkrankung.

In einer aktuellen Studie konnten die Autoren zeigen, dass Patienten oft länger als 8 (!) Jahre erkrankt waren, bevor sie meist durch eigene Initiative von der Möglichkeit einer operativen Therapie erfuhren (1). Die Neurochirurgische Universitätsklinik am Inselspital hat aktuell eine Offensive zur Erhöhung der Aufmerksamkeit für diese Erkrankung gestartet, da eine dauerhafte Besserung oder Heilung oft nur durch eine mikrochirurgische Operation möglich ist (1).

Symptomatik

Die Spasmen beginnen meist am Auge und breiten sich dann meist auf die übrige Gesichtshälfte aus. Sie können aber auch auf die obere oder untere Gesichtshälfte (immer einseitig) begrenzt sein. Sie treten häufig, also mehrfach in der Minute auf und verstärken sich durch psychische Anspannung und Stress. Der Tränenfluss kann gesteigert sein. Sie treten auch im Schlaf auf. Schon nach kurzer Zeit empfinden die Patienten sozialen Stress und meiden den Kontakt mit anderen Menschen. Schwere Spasmen können durch den Augenschluss zu Störung des binokulären Sehens führen.

Nach langer Erkrankungsdauer kann sich eine leichte Lähmung der Muskulatur in der betroffenen Gesichtshälfte ausbilden. Obwohl die Beschwerden typisch sind, müssen andere Ursachen wie z.B. eine Dystonie, ein Facialis-Tic oder hemimastikatorische Spasmen ausgeschlossen werden.

Die häufigste Hypothese zur Entstehung geht von einer Kompression durch eine pulsierende Gefässschlinge (meist AICA oder PICA) am Gesichtsnerv aus. Die empfindlichste Stelle des Nerven liegt an der Übergangszone vom zentralen (Gehirn=Oligodendrozyten) Myelin zum peripheren (Nerven=Schwann`sche Zellen) Myelin, das für die schnelle Impulsleitung verantwortlich ist. Diese Zone liegt unmittelbar am Beginn der Austrittsstelle des Gesichtsnerven aus dem Hirnstamm und ist 3-5 mm lang. Wenn eine Hirnarterie Kontakt zu dieser empfindlichen Zone hat, kann die dauende Pulsation der Arterie zur Erregung des Nervus facialis führen. Die Myelinscheiden können durch die Pulsationen auch dünner werden. Es entstehen weniger ephaptische (kreuzende) Erregungen am Nerven (unwahrscheinliche periphere Hypothese), sondern sekundär im Kern des N. facialis (zentrale Hypothese) spontane Nervenentladungen. Hirnarterien verlaufen bei jedem Menschen in Schlingen durch den Subarachnoidalraum und zeigen im Alter Verlängerungen oder Verbreiterungen. Deshalb ist eine neue Kontaktbildung im Laufe des Lebens möglich. Daneben gibt es andere Ursachen für eine spontane Erregungsentstehung wie Tumore, die multiple Sklerose oder Hirnstamminfarkte.

Diagnostik

Der Nachweis des Kontaktes zwischen Gefäss (Arterie oder Vene) und Hirnstamm oder Nervus facialis ist aus unserer Sicht unbedingt erforderlich. Das ist nicht immer einfach, weil der Gesichtsnerv im Gegensatz zu anderen Hirnnerven im unmittelbaren Anfangssegment noch dicht am Hirnstamm anliegend verläuft. Er ist dort im MRI nicht abgrenzbar. Axiale, sehr dünn geschichtete spezielle CISS-Sequenzen sind immer notwendig. Es zeigen sich typischerweise Schlingen der Arteria cerebelli inferior anterior oder posterior, die dem Nervus facialis oder dem Hirnstamm direkt kaudal des Nerven aufliegen. Das MRI dient auch dazu andere Ursachen wie Tumore oder demyelinisierende Erkrankungen auszuschliessen.

Verlauf ohne Therapie

Wie bereits erwähnt, gibt es ohne Behandlung nur selten eine Besserung des Hemispasmus facialis. Die Erkrankung ist meist lebenslang sichtbar.

Therapie

Je nach Schwere der Symptome und der Beeinträchtigung kann der Hemispasmus facialis symptomatisch oder kausal  behandelt werden.

Symptomatische medikamentöse Therapie

Carbamazepin, Clonazepam, Baclofen oder Gabapentin werden zuerst eingesetzt. Der Erfolg ist meist gering oder nicht lange anhaltend und reicht nur zur Behandlung von sehr leichten Formen (2). Häufig zeigen sich auch Abgeschlagenheit und Müdigkeit unter der Medikation.

Injektion von Botulinustoxin

Die Injektion von Botulinustoxin in die Gesichtsmuskulatur führt zunächst in 90 Prozent der Fälle zu einer Linderung der Beschwerden. Die Injektionen können zu vorübergehenden Nebenwirkungen wie Doppelbildern, Ptosis oder Facialisparese in 10–20 Prozent führen. Die Injektionen sind allerdings nur 3–4 Monate wirksam und müssen dann wiederholt werden. Bei vielen langjährig behandelten Patienten nimmt die Wirkung über die Zeit immer mehr ab.

Kausale Therapie: Operation

Die Operation ist die aktuell einzige Möglichkeit einer langdauernden Besserung oder Heilung. Sie gleicht in ihrer Technik der mikrovaskulären Dekompression bei typischer Trigeminusneuralgie.

Die Schädelöffnung in Schlüssellochtechnik und das operative Vorgehen sind praktisch identisch, nur wird nicht über eine supracerebellär laterale sondern über eine retrosigmoidale Kraniotomie zugegangen. Wichtig ist es, dass die Operation mit den höchsten Sicherheitsstandards, d.h. speziellen Monitoringtechniken durchgeführt wird (AEPs, Facialis-MEPs, kortikobulbäre MEPs, SSEPs, csMEPs, lateral spread response, ICG-A, Endoskop). Durch diese Techniken kann die Präparation und die Verlagerung der Gefässschlinge geleitet werden. Im Prinzip wird die pulsierende Arterie (seltener auch Vene) vom N. facialis unter hoher mikroskopischer Vergrösserung gelöst und gering verlagert, dass sie keinen Kontakt mehr zum Nerven hat. Je nach Gefäss und Situation wird dazu ein Teflonkissen,  ein Ivalon-Schwämmchen oder eine Mikroschlinge verwendet (3). Der Hirnnerv IX kann als Landmarke für den Austritt am Hirnstamm dienen: der Hirnnerv VII liegt am Hirnstamm 4 mm oberhalb und 2 mm anterior. Liegt das komprimierende Gefäss weit hinter dem Gesichtsnerven vor dem Hirnstamm, kann die Gefässschlinge unter endoskopischer Sicht dargestellt werden, ohne die empfindlichen Strukturen zu manipulieren.

Erfolg der Operation

Die Erfolgsrate ist hoch. Die Besserung tritt meist schon 2-3 Tage nach der Operation ein, teilweise aber erst wenige Tage bis Wochen nach dem Eingriff. 6 Monate nach der Operation sind 80–90 Prozent der Patienten beschwerdefrei oder zeigen eine Reduktion der Spasmen um >90 Prozent. Bei 5–10 Prozent der Patienten tritt eine partielle Besserung ein, Therapieversager sind nach der Literatur bei 5–10 Prozent der Patienten zu beobachten. Im Verlauf kann es bei 10 Prozent der gebesserten Patienten zu einem Rezidiv kommen. In einer grossen Reviewarbeit, die 22 aktuelle Studien und insgesamt 5685 Patienten beinhaltet, zeigten sich 91.1 Prozent aller Patienten nach einer mittleren Beobachtungsdauer von fast 3 Jahre geheilt, Rezidive waren in nur 2.4 Prozent der primär erfolgreich operierten Patienten aufgetreten (1, 4). Tritt kein Erfolg ein, dann sollte geprüft werden, ob eine erneute Operation möglich ist, da es zum Rezidiv des neurovaskulären Konfliktes durch Verschiebung von Material oder Arterie kommen kann.

Komplikationsrate der Operation

Sie beträgt 3 Prozent für einen Hörverlust auf der operierten Seite, 2 Prozent für Schwindel und <0.5 Prozent für eine lebensgefährliche Komplikation wie eine Nachblutung oder einen Hirnschlag. In 3–5 Prozent ist eine verzögerte reaktive Facialisparese zu beobachten (1-2 Wochen nach der Operation), die sich aber fast in allen Fällen komplett zurückbildet. Eine persistierende Facialisparese wurde in der bereits oben erwähnten Reviewarbeit nur in 0.9 Prozent beschrieben (4).

Häufigkeit

In der Bevölkerung sind ca. 10 Personen von 100.000 Personen betroffen, was für die Schweiz etwa 800 Erkrankte bedeutet.  Das typische Erkrankungsalter liegt zwischen dem 45. und 65. Lebensjahr, Frauen sind häufiger betroffen als Männer (2:1), mehr linksseitig als rechtsseitig (2:1). Ein beiderseitiger Hemispasmus facialis ist sehr selten.

Literatur

  1. Rosenstengel et al., Deutsches Ärzteblatt 2012
  2. Nilsen et al., Neurology 2004
  3. Raabe et al., Acta Neurochirurgica 2011
  4. Miller et al., British Journal of Neurosurgery 2012

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