Torticollis spasmodicus - Inselspital Bern - Neurochirurgie

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Torticollis spasmodicus

Torticollis spasmodicus, spastischer Tortikollis oder zervikale Dystonie

Klinische Bedeutung

Die Ursache für einen spastischen Tortikollis sind nicht bekannt, man weiss jedoch, dass die Ursache trotz der typischen abnormen Kopfposition nicht muskulär ist. Es zeigt sich eine Störung in den Regelkreisen der Bewegungssteuerung, welche in tiefer gelegenen Hirnstrukturen lokalisiert sind, den sogenannten Basalganglien. Wenn ein Patient unter einem spastischen Tortikollis leidet, sind Signale, die von diesen Hirnstrukturen vermittelt werden, gestört. Folglich erhalten die Halsmuskeln ein falsches Signal und kontrahieren sich unkoordiniert und unwillkürlich. Dadurch nimmt der Patient eine abnorme Kopfposition ein.

Häufigkeit

Der spastische Tortikollis bzw. die zervikale Dystonie ist eine seltene Erkrankung, die ungefähr 3 von 10'000 Personen betrifft. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Es können grundsätzlich Personen aller Alterskategorien betroffen sein, wobei die meisten Betroffenen im Erwachsenenalter erkranken.

Symptomatik

Die Muskelkontraktionen des Halses verursachen eine abnorme Kopfhaltung, im Falle des spastischen Tortikollis kann der Hals nach vorne (Anteriokollis), nach hinten (Retrokollis) oder zur Seite (Laterokollis) geneigt sein. Dies verursacht permanente Schmerzen im Nacken- und Halsbereich, welche die Betroffenen im Alltag stark behindern. Die Schmerzen können von einem Zittern des Kopfes begleitet sein.

Behandlung

Im Inselspital ist der Spezialist für die Behandlung dieser Erkrankung der auf Bewegungsstörungen spezialisierte Neurologe PD Dr. Schüpbach, Leiter des Zentrums für Bewegungsstörungen. In einem interdisziplinären Team werden die Behandlungsmethoden gemeinsam mit dem Patienten besprochen und evaluiert, die unten erwähnten Behandlungsmöglichkeiten können alleine oder in Kombination angewandt werden und sind ohne Anspruch auf Vollständigkeit.

Nichtmedikamentöse Behandlungsmöglichkeiten

Eine behutsame physiotherapeutische Behandlung kann das Ausmass der Bewegungsstörungen verbessern und den Schmerz lindern. Komplementärmedizinische Behandlungen und Entspannungstechniken können ebenfalls die Symptome und die Schmerzen lindern und damit die Lebensqualität verbessern.

Medikamentöse Behandlungsmöglichkeiten

Einige Patienten sprechen gut auf Medikamente wie Anticholinergika, Benzodiazepine, dopaminerge Substanzen, Muskelrelaxantien oder Carbamazepin an. Einige Medikamente können den Schmerz lindern, die Neigung des Kopfes mindern und unwillkürliche Tics unterdrücken. Weil diese Medikamente oft über lange Zeit eingenommen werden müssen, leiden die Patienten allerdings nicht selten unter Nebenwirkungen.

Injektionsbehandlungen

In den letzten Jahren hat die Behandlung mit Botulinumtoxin (Botox) die Behandlungsmöglichkeiten von Torticollis-Patienten erweitert. Dabei wird eine geringe Menge Botox gezielt in Muskeln des Halses und der Schultern injiziert. Dadurch werden speziell die für die Kontraktionen verantwortlichen Muskeln gelähmt. Die abnormen Bewegungen des Kopfs und des Halses werden vermindert, die Schmerzen lassen nach. Der Effekt der Botox-Injektionen hält ungefähr drei Monate an. Daher müssen die Injektionen regelmässig wiederholt werden. Nebenwirkungen sind bei Botox-Injektionen selten, können Schluck- und Sprachstörungen sowie eine beabsichtigte Schwäche der Halsmuskulatur umfassen, wobei die Nebenwirkungen nach 1–2 Wochen wieder verschwinden.

Chirurgische Behandlung

Die tiefe Hirnstimulation des Pallidum (Globus pallidus internus) ist die chirurgische Behandlung der Wahl, wenn konservative Behandlungsmöglichkeiten nicht ausreichen. Sie wird dann durchgeführt, wenn der Patient nicht mehr auf die oben erwähnten Behandlungsoptionen anspricht. Bei der Operation werden Elektroden in die oben genannte Hirnstruktur implantiert, welche mit einem Impulsgenerator verbunden sind, der meist unterhalb des Schlüsselbeins unter der Haut eingebracht wird. Durch diese Tiefenhirnstimulation werden die tief gelegenen Bereiche des Gehirns gezielt stimuliert und Symptome vermindert. Im Inselspital ist Prof. Dr. Claudio Pollo der neurochirurgische Spezialist, der diesen Bereich der funktionellen Neurochirurgie leitet und für die Tiefenhirnstimulation bei zervikalen Dystonien verantwortlich ist.

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