Hämangioblastom - Inselspital Bern - Neurochirurgie

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Hämangioblastom

Klinische Bedeutung

Schematische Darstellung eines Hämangioblastoms im Kleinhirn.
Digitale Subtraktionsangiographie: Der Tumor erscheint dunkel als Ausdruck seiner starken Vaskularisation.
Die Magnetresonanztomographie mit Kontrastmittel vom gleichen Patienten:
Bild links (axiale Ebene): Die Tumorzyste (blau) ist wieder hypodens im Vergleich zum umgebenden Hirngewebe. Der solide Tumoranteil (rot ) ist am linken Hinterrand der Zyste lokalisiert. Bild rechts (sagittale Ebene): Die Tumorzyste (rot) liegt am oberen Rand der Zyste (blau).

Hämangioblastome (Häm steht für Blut; Angios für Gefässe; Blastom für Geschwulst, Gewebeneubildung) sind gutartige stark vaskularisierte Geschwülste (WHO Grad I), die neben einem soliden Knoten häufig auch zystische Anteile aufweisen. Man unterscheidet sporadische Hämangioblastome und Von Hippel-Lindau-Syndrom (VHLS)-assoziierte Hämangioblastome (VHLS, siehe Kasten unten). Während sporadische Hämangioblastome meistens solitäre Läsionen sind, treten sie im Rahmen des VHLS multipel auf. Bis zu 84 % von Patienten mit einem VHLS erkranken an einem Hämangioblastom.

Symptomatik

Die Symptomatik eines Hämangioblastoms wird durch das lokale Tumorwachstum mit Kompression von Nervengewebe hervorgerufen, selten durch eine akute Blutung. Hämangioblastome des Kleinhirns verursachen eine typische zerebelläre Ausfallssymptomatik. Die Patienten haben Symptome wie Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Gang- und Gleichgewichtsstörungen, Doppelbilder und Störungen der Feinmotorik. Diese Ausfälle sind teils begründet in der direkten Schädigung von Kleinhirngewebe, teils bedingt durch Druck auf den Hirnstamm oder durch einen erhöhten intrakraniellen Druck im Rahmen eines hydrozephalen Aufstaus. Seltenere Hämangioblastome im Bereich des Rückenmarks oder des Hirnstamms verursachen ähnliche neurologische Ausfälle.

Diagnostik

Bei entsprechender klinischer Symptomatik erfolgt eine Schnittbildgebung mittels einer Computertomographie (CT) oder einer Magnetresonanztomographie (MRT). Die Magnetresonanztomographie ist aufgrund der besseren Auflösung und Weichteildarstellung die genauere Methode. Die Bildgebung zeigt häufig eine zystische Raumforderung und nach Gabe von Kontrastmittel oft nur einen kleinen soliden Tumorknoten. Die Grösse des soliden und zystischen Anteils kann jedoch sehr variieren. Neben den Schnittbildgebungen kann zusätzlich auch eine digitale Subtraktionsangiographie (DSA) durchgeführt werden. Hierbei wird über eine arterielle Punktion ein Katheter bis zum Gehirn vorgeschoben und die Gefässarchitektur nach Kontrastmittelinjektion röntgenologisch dargestellt. Eine DSA kann notwendig sein, um kleinste solide Tumoranteile nachzuweisen, die im CT oder MRT nicht darstellbar sind. Die Bildgebung kann teilweise sehr eindeutig sein, jedoch wird die endgültige Diagnose eines Hämangioblastoms durch eine histopathologische Untersuchung gestellt.
Trotz des meist sporadischen Auftretens der Hämangioblastome können sie auch die Erstmanifestation eines VHLS sein. Aus diesem Grund sollten bei jedem neu diagnostizierten Hämangioblastom weitere Abklärungen durchgeführt werden. Diese beinhalten neben bildgebenden Verfahren auch labor- und spezialärztliche Untersuchungen.

Behandlung

Die schonende mikrochirurgische Entfernung des Hämangioblastoms ist die Therapie der Wahl. Bei der Operation werden der solide Tumorknoten entfernt und die Zyste entlastet. Eine Exzision der Zystenwand ist nicht notwendig. Bei solitären Hämangioblastomen ist die Operation eine kurative Therapie. 82–98 % der Patienten zeigen eine Besserung der Symptomatik. VHLS-assoziierte Hämangioblastome rezidivieren häufiger und treten oft multipel auf. Aus diesem Grund ist die chirurgische Therapie symptomatischen Läsionen, grössenprogredienten Läsionen oder solchen Läsionen vorbehalten, die wichtige Hirnstrukturen durch ihr Wachstum bedrohen.
Eine stereotaktische Radiochirurgie oder fraktionierte Bestrahlung findet ihren Einsatz bei nicht operablen Tumoren oder bei multiplen Tumoren in verschiedenen Lokalisationen, um mehrfache operative Eingriffe zu vermeiden.

Häufigkeit

Hämangioblastome sind zu 85 % im Kleinhirn lokalisiert und sind in dieser Lokalisation der häufigste primäre Hirntumor bei Erwachsenen. Sie repräsentieren etwa 2 % aller primären Hirntumore. Selten wachsen Hämangioblastome im Bereich des zervikalen Rückenmarks (<10 %), des Hirnstamms (<5 %) oder Grosshirns (<2 %). 80 % aller Hämangioblastome sind sporadisch und treten typischerweise in der 4. Lebensdekade auf. Die Manifestation von VHLS-assoziierten Hämangioblastomen ist früher, in der 2. oder 3. Lebensdekade.

Von Hippel-Lindau-Syndrom

Das von Hippel-Lindau-Syndrom wurde erstmalig zu Beginn des 20. Jahrhunderts von dem deutschen Augenarzt Eugene von Hippel und dem schwedischen Pathologen Avrid Lindau beschrieben.
Die Erkrankung wird autosomal dominant vererbt und beruht auf einer Mutation des Tumorsuppressor-Gens VHL. Die Mutation führt zu einem Funktionsverlust des Tumor-Suppressors von Hippel-Lindau Protein (pVHL), das bei Gesunden den Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF) negativ reguliert. Dieser Funktionsverlust führt zum Auftreten einer Vielzahl von gutartigen und bösartigen Tumoren: Hämangioblastome des zentralen Nervensystems, Hämangiome der Retina, klarzellige Nierenzellkarzinome und Nierenzysten, Phäochromozytome, seröse Zystadenome und neuroendokrine Tumore des Pankreas, endolymphatische Tumore des Mittelohrs und papilläre Zystadenome des Hodens. Für die Diagnose eines VHLS müssen je nach Familienanamnese ein oder mehrere Tumore vorliegen. Neuerdings stehen auch genetische Tests zur Verfügung.

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