Moyamoya Erkrankung - Inselspital Bern - Neurochirurgie

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Moyamoya Erkrankung

Abbildung 1: Indirekter Bypass
Abbildung 2:Direkter Bypass

Klinische Bedeutung

Mit der Moyamoya-Erkrankung (von jap. moyamoya «Nebel») bezeichnet man eine Krankheit der Gehirngefässe, bei der es einerseits zu einer Verengung oder gar einem Verschluss von Hirn-Arterien kommt, andererseits zur reaktiven Ausbildung von typischen Gefässneubildungen, die Umgehungskreisläufe bilden. Diese Umgehungskreisläufe sehen in der Bildgebung wie aufsteigender Rauch oder Nebel aus, daher der Name.

Symptomatik

Patienten mit Moyamoya-Erkrankung neigen zu Hirninfarkten und Hirnblutungen mit unterschiedlicher neurologischer Ausprägung. Häufig wird das klinische Bild geprägt durch sich wiederholende ischämische Episoden (Schlaganfälle) und unspezifische Symptome, wie etwa chronische Kopfschmerzen.

Ursache und Häufigkeit

Die Erkrankung ist insgesamt sehr selten, und die genaue Ursache ist nicht bekannt. Es gibt eine familiäre Häufung, wobei bis heute eine genetische Ursache nicht festgelegt werden konnte. Neuerkrankungen sind in Japan am höchsten (1/100’000/Jahr), gefolgt von Nordamerika. In Europa ist die Erkrankung weitaus seltener, mit ungeklärter Häufigkeit. Sie tritt sowohl bei Kindern unter 18 Jahren als auch bei Erwachsenen typischerweise zwischen 30 und 50 Jahren auf. Verschiedene Krankheitsbilder zeigen eine Verbindung zur Moyamoya-Erkrankung. Dazu gehören:

Neurofibromatose Typ 1, Tuberöse Sklerose, Hirn(haut)entzündung, Sichelzellanämie, fibromuskuläre Dysplasie, Down-Syndrom sowie die Bestrahlung des Kopfes im Kindesalter (häufig infolge eines Hirntumors).

Diagnostik

Die Diagnose wird mittels Angiographie (Gefässdarstellung der Hirnarterien) und Magnetresonanztomografie gestellt.

Behandlung

Medikamentöse Behandlungen wie Plättchenhemmer, Blutverdünner oder Kalziumkanalblocker konnten bisher keine Vorteile zeigen.

Bei Zeichen der hämodynamischen Insuffizienz, wenn das Hirn infolge der fortschreitenden Gefässverengung mit zu wenig Blut versorgt wird, ist eine neurochirurgische Bypassoperation indiziert, da die Erkrankung eine Chronifizierung aufzeigt. Es gibt sogenannte direkte (Abb. 2) oder indirekte Bypassmethoden (Abb. 1) (Revaskularisationsoperationen). Indirekte Revaskularisationen werden im Allgemeinen bei Kindern bevorzugt. Hierdurch können die typischen, sich oftmals wiederholenden Schlaganfälle vermieden oder zumindest deutlich reduziert werden, wodurch im weiteren Verlauf die definitive klinische Heilung der Erkrankung ermöglicht wird.

Prognose

Der natürliche Verlauf der Erkrankung ist nicht genau bekannt. Ohne Behandlung ist die Prognose jedoch ungünstig, etwa 73 % der Fälle weisen schwere bleibende Defizite auf. Sowohl nach der indirekten als auch nach der direkten Bypassmethode wird das Risiko eines Schlaganfalls deutlich reduziert. Die Prognose ist in etwa 58 % der Fälle günstig.

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