Moyamoya Erkrankung - Inselspital Bern - Neurochirurgie

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Moyamoya Erkrankung

Klinische Bedeutung

Abbildung 1: Indirekter Bypass
Abbildung 2:Direkter Bypass

Mit der Moyamoya-Erkrankung (vom japanischen moyamoya «Nebel») bezeichnet man eine Krankheit der Gehirngefässe, bei der es einerseits zu einer Verengung oder gar einem Verschluss von Hirn-Arterien kommt und andererseits zur reaktiven Ausbildung von typischen Gefässneubildungen, die Umgehungskreisläufe bilden. Diese Umgehungskreisläufe sehen in der Bildgebung wie aufsteigender Rauch oder Nebel aus, daher stammt der Name.

Symptomatik

Patienten mit Moyamoya-Erkrankung neigen zur Entstehung von Hirninfarkten und Hirnblutungen mit unterschiedlicher neurologischer Ausprägung. Häufig wird das klinische Bild geprägt durch sich wiederholende ischämische Episoden (Schlaganfällen) und unspezifischen Symptomen, wie etwa chronischen Kopfschmerzen.

Ursache und Häufigkeit

Die Erkrankung ist insgesamt sehr selten und die genaue Ursache ist nicht bekannt. Es gibt eine familiäre Häufung, wobei bis anhin eine genetische Ursache nicht festgelegt werden konnte. Neuerkrankungen sind in Japan am höchsten (1/100’000/Jahr), gefolgt von Nordamerika. In Europa ist die Erkrankung weitaus seltener, mit ungeklärter Häufigkeit. Sie tritt sowohl bei Kindern unter 18 Jahren als auch bei Erwachsenen typischerweise zwischen 30 und 50 Jahren auf. Verschiedene Krankheitsbilder zeigen eine Verbindung zur Moyamoya Erkrankung, darunter sind:

Neurofibromatose Typ 1, Tuberöse Sklerose, Hirn(haut)entzündung, Sichelzellanämie, fibromuskuläre Dyspalsie,  Down-Syndrom, und Kopfbestrahlung im Kindesalter (häufig infolge eines Hirntumors).

Diagnostik

Die Diagnose wird mittels Angiografie (Gefässdarstellung der Hirnarterien) und Magnetresonanztomografie gestellt.

Behandlung

Medikamentöse Behandlungen wie Plättchenhemmer, Blutverdünner, oder Kalziumkanalblocker konnten bis anhin keine Vorteile zeigen.
Bei Zeichen der hämodynamischen Insuffizienz, d.h. wenn das Hirn infolge der fortschreitenden Gefäßverengung mit zu wenig Blut versorgt wird,  ist eine neurochirurgische Bypass-operation indiziert, da die Erkrankung eine Chronifizierung aufzeigt. Es gibt sogenannte direkte (Abb. 2) oder indirekte Bypassmethoden (Abb. 1) (Revaskularisierungsoperationen). Indirekte Revaskularisationen werden im Allgemeinen bei Kindern bevorzugt. Hierdurch können die typischen, sich oftmals wiederholenden Schlaganfälle vermieden oder zumindest deutlich reduziert werden,  wodurch im weiteren Verlauf die definitive klinische Heilung der Erkrankung ermöglicht wird.

Prognose

Der natürliche Verlauf der Erkrankung ist nicht genau bekannt. Ohne Behandlung ist die Prognose jedoch ungünstig, mit etwa 73 Prozent der Fälle von schweren bleibenden Defiziten. Sowohl nach der indirekten, oder auch nach der direkten Bypassmethode wird das Risiko eines Schlaganfalles deutlich reduziert und die Prognose ist günstig in etwa 58 Prozent der Fälle.

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