Chordom - Inselspital Bern - Neurochirurgie

Hauptinhalt

Chordom

Clivuschordome an der sogenannten Schädelbasis, also im Bereich der knöchernen Umhüllung des Gehirns. Aufgrund ihrer biologischen Wachstumseigenschaften werden Knochenstrukturen oft zerstört wie hier im CT gezeigt und durch Umwachsen von Hirnnerven und umgebenden Strukturen können neurologische Symptome auftreten.

Klinische Bedeutung

Chordome sind seltene (0.5 auf 1'000'000 Fälle) bösartige Tumore, die typischerweise entweder an der Schädelbasis (35 % der Fälle) oder an der Wirbelsäule (53 % der Fälle) auftreten können. Sie werden zu den Knochentumoren gezählt. Infolge ihrer Nähe zu umliegenden Hirnstrukturen und Hirnnerven ist eine vollständige Entfernung meist sehr schwierig, und lokale Rückfälle des Tumors sind häufig.
Chordome treten in der Regel ab dem 30. Lebensjahr auf, Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen. Der Krankheitsgipfel liegt etwa zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr. Es sind momentan keine genetischen oder Umweltfaktoren für die Entstehung dieses Tumors bekannt.

Symptomatik

Das häufigste Symptom dieses Knochentumors sind Kopfschmerzen und intermittierende Doppelbilder durch Lähmung des 3. und des 6. Hirnnervs (Hirnnerven für die Augenmuskeln), wobei je nach Ort des Tumors auch unterschiedliche neurologische Ausfälle auftreten können.

Behandlung

Die beste Therapie ist eine schonende, möglichst vollständige, mikrochirurgische oder endoskopische Entfernung des Tumors, was jedoch infolge der Infiltration der Umgebung nicht immer möglich ist. Häufig wird dabei das Neuromonitoring zur Funktionsprüfung der umgebenden Hirnnerven während der Operation angewendet. Auf die neurochirurgische Tumorentfernung wird fast ausnahmslos eine Bestrahlung durchgeführt (Protonenbestrahlung, Strahlentherapie oder die stereotaktische Radiochirurgie).

Prognose

Obwohl Chordome nur langsam wachsen, zerstören sie das umliegende Gewebe und metastasieren in 10–20 % der Fälle. Durch die Fortschritte in der mikrochirurgischen Operationstechnik und bei den modernen Bestrahlungsformen (u.a. Protonenbestrahlung) hat sich die Überlebenszeit für die Patienten jedoch verlängert. Die Rezidivrate ist aber trotz Behandlung ausgesprochen hoch (bis zu 85 % nach chirurgischer Entfernung). Die regelmässige Nachsorge ist deshalb wichtig. Die Überlebensrate nach 5 Jahren beträgt ca. 50 %.

Created by snowflake productions gmbh