Hypothalamisches Hamartom - Inselspital Bern - Neurochirurgie

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Hypothalamisches Hamartom

Hamartome sind Fehlentwicklungen mit lokalen Gewebevermehrungen, welche in der kindlichen Entwicklungsphase entstehen. Es sind gutartige Veränderungen, die an verschiedensten Stellen im Körper vorkommen können. Selten treten sie auch im Gehirn auf.

Der Hypothalamus ist eine Hirnstruktur, die wichtige Körperfunktionen (zum Beispiel Körpertemperatur, Hunger oder hormonelle Gleichgewichte) steuert. Im Hypothalamus lokalisierte Hamartome können durch die Produktion von GnRH (Gonadotropin-Releasing-Hormon) zu einem vorzeitigen Pubertätsbeginn führen oder auch für epileptische Anfälle verantwortlich sein. Typischerweise kann es auch zu komplexen epileptischen «Lachanfällen» kommen, welche im Kleinkindalter beginnen und anfangs oft nicht als krankhafte Störungen erkannt werden. Solche Lachanfälle (gelastische Epilepsie) sind medikamentös oft nicht zu kontrollieren. Durch die bis zu mehrmals täglich auftretenden epileptischen Anfälle kann es im Verlauf zu einer geistigen Retardierung und Entwicklungsverzögerung kommen. Ist eine medikamentöse Behandlung dieser Anfälle nicht erfolgreich, kann eine operative Behandlung notwendig werden. Da diese Läsionen nicht wachsen, reicht es meist aus, die Verbindung vom Hamartom zum gesunden Gehirn zu unterbrechen (selektive Diskonnektion).

Die Operation kann heute endoskopisch durchgeführt werden. Auch bei der mikrochirurgischen Operation ist durch die transkallöse Operation eine wichtige Verbesserung der Operationsergebnisse gelungen. Trotzdem gehören diese Eingriffe zu den potenziell risikoreichen Operationen, da unmittelbar an der Grenze zum lebenswichtigen Hypothalamus operiert wird. Da das Hamartom auf MRT-Bildern gut sichtbar ist, können durch die Navigation des Endoskops oder Mikroskops eine höhere Genauigkeit und damit auch mehr Sicherheit erreicht werden.

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