Medulloblastom - Inselspital Bern - Neurochirurgie

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Medulloblastom

Klinische Bedeutung

Medulloblastome sind die häufigsten primären, malignen (bösartigen) Kleinhirntumore des Kindesalters, selten auch des Erwachsenenalters. Sie gehören zur Gruppe der embryonalen Tumore und entstehen vermutlich aus Vorläufern von Nervenzellen der Körnerschicht des Kleinhirngewebes. Sie treten in der hinteren Schädelgrube, in der Nähe des vierten Ventrikels, einer Kammer des inneren Nervenwassersystems, auf und können sich über die Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit bis in das Rückenmark und selten auch in andere Körperareale ausbreiten. Sie werden als primäre ZNS-Tumore bezeichnet, da sie vom Zentralnervensystem ausgehen und somit von Absiedelungen bösartiger Tumore, die in einem anderen Organ entstanden sind, abgegrenzt werden können. Medulloblastome weisen ein relativ schnelles Wachstum auf und können im begrenzten Raum des knöchernen Schädels essentielle Hirnregionen verdrängen und lebensbedrohend wirken.

Häufigkeit und Risikogruppen

Medulloblastome treten mit einer Häufigkeit von 2 pro einer Million Einwohner pro Jahr auf und betreffen Kinder zehn Mal häufiger als Erwachsene. 40 % der betroffenen Patienten sind jünger als 5 Jahre.

Symptomatik

Medulloblastome manifestieren sich typischerweise in der Umgebung des vierten Ventrikels, einer mit Hirnwasser gefüllten Kammer in der Umgebung des Kleinhirns. Aufgrund ihrer Lage führen sie häufig zur Einschränkung der Kleinhirnfunktion und durch die Behinderung des Hirnwasserabflusses zum Hirnwasseraufstau (Hydrocephalus) mit erhöhtem Hirndruck und in der Folge zu Symptomen wie:

  • Schwindel
  • Gangunsicherheit
  • Koordinationsschwierigkeiten
  • morgendliche Kopfschmerzen
  • Doppelbilder
  • Übelkeit und Erbrechen
  • Persönlichkeitsveränderungen
  • Verwirrtheit
  • Ungewöhnliche Müdigkeit bis hin zu ausgeprägter Schläfrigkeit
  • Einseitige Körperschwäche oder Gefühlsstörungen

Ursachen

Diese Tumore entstehen durch eine Entartung von Zellen des Nervensystems. Die Ursache dafür ist weitgehend unbekannt.

Diagnostik

Die Verdachtsdiagnose erfolgt über die Magnetresonanztomographie (MRT), die zum Ausschluss von möglichen Metastasen das gesamte Zentralnervensystem inklusive Rückenmark umfasst. Zur weiteren Beurteilung eines Tumorbefalls des Hirnwassersystems wird mittels einer Punktion im Bereich der Lendenwirbelsäule (Lumbalpunktion) Hirnwasser für weiterführende Untersuchungen gewonnen. Eine definitive Diagnose kann erst nach einer Gewebeentnahme durch den Neurochirurgen und die weitere feingewebliche mikroskopische Untersuchung eines Neuropathologen erfolgen.

Behandlung

Die Planung und Implementierung einer optimalen Behandlung dieser Tumore geschieht im Inselspital in einem multidisziplinärem Team von Spezialisten mit Erfahrung in der Behandlung von Tumoren des Kindesalters. Aufgrund des relativ schnellen und aggressiven Wachstums dieser Tumore besteht die heutige Behandlung aus einer Kombination von möglichst vollständiger chirurgischer Entfernung des Tumors unter maximaler Schonung des gesunden umgebenden Hirngewebes mit nachfolgender Radio- und Chemotherapie. Die Therapie wird individuellen Kriterien wie dem Alter, der allgemeinen Verfassung und Krankengeschichte des Patienten, wie auch dem möglichen Ausmass der chirurgischen Sanierung, dem Ausmass der Metastasierung und nicht zuletzt der Toleranz des Patienten gegenüber den Therapiemodalitäten angepasst.

Erfolg der Operation

Das primäre Ziel der chirurgischen Behandlung ist eine sichere minimalinvasive und doch maximal radikale Entfernung des Tumors mit Wiederherstellung des uneingeschränkten Hirnwasserabflusses. Kann ein einwandfreier Hirnwasserabfluss nicht wiederhergestellt werden, ist eine Umleitung des Hirnwassers über einen Katheter (Shunt) in den Bauchraum erforderlich, damit ein erhöhter Hirndruck verhindert wird. Die aggressive Natur dieser Tumore sowie ihre Tendenz, Metastasen zu entwickeln, machen in den meisten Fällen eine ausgedehnte kombinierte Nachbehandlung mittels Radio- und Chemotherapie notwendig. Mit Hilfe dieser aggressiven Therapie können viele Patienten von dem Tumor geheilt werden. Die Heilungsrate für ein nicht metastasiertes, komplett entferntes Medulloblastom beläuft sich dabei auf über 80 %.

Komplikationsrate

Je nach Lage des Tumors besteht für benachbarte Strukturen ein gewisses Risiko bei einer Operation beschädigt zu werden. Um das Risiko für Komplikationen so gering wie möglich zu halten, verwenden wir neueste technische Verfahren wie die Neuronavigation und das sogenannte intraoperative Neuromonitoring, die dem Neurochirurgen helfen, mit maximaler Präzision und Sicherheit unter dem Mikroskop zu arbeiten. Die Komplikationsrate einer chirurgischen Tumorentfernung und einer eventuellen weiteren Behandlung mittels Radiotherapie wird durch etliche Faktoren wie Grösse und Lage des Tumors, dessen Zugänglichkeit sowie dem klinischen Zustand und das Alter des Patienten beeinflusst. Ihre behandelnden Ärzte werden Sie gerne über Ihr individuelles Kurz- und Langzeitrisikoprofil informieren.

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