Neurofibromatose - Inselspital Bern - Neurochirurgie

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Neurofibromatose

Die Neurofibromatose (NF) ist eine Erbkrankheit, die Tumore im Bereich des Nervensystems verursacht. NF1 und NF2 sind die beiden Hauptformen der Krankheit.

Als Morbus von Recklinghausen bezeichnet man die Neurofibromatose Typ 1 (NF1), früher auch periphere Neurofibromatose genannt. Sie wird autosomal dominant vererbt, tritt meistens in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter auf und betrifft vor allem Haut- und Nervensystem. Typische Veränderungen der Haut sind multiple «Café-au-lait-Flecken» (milchkaffeefarbene Pigmentierungen) sowie Neurofibrome. Neurofibrome sind Tumore der Nervenscheidenhülle, welche vor allem im Bereich der Haut auftreten. Ein weiteres Merkmal sind kleine, rundliche Veränderungen der Iris des Auges, sogenannte Lisch-Knötchen.

Die Neurofibromatose Typ 2 (NF2), auch zentrale Neurofibromatose genannt, wird ebenfalls autosomal dominant vererbt, wobei es zum Auftreten von Raumforderungen im Bereich des Gehirns und der Wirbelsäule kommen kann. Charakteristisch ist das Vorkommen von bilateralen (beidseitigen) Akustikusneurinomen, typischerweise im jungen Erwachsenenalter, die sich im Bereich beider Hör- und Gleichgewichtsnerven entwickeln und bei den betroffenen Patienten zu einer Hörverminderung, Tinnitus und Schwindel führen können. Zusätzlich kann es zur Bildung von multiplen Meningeomen kommen. Des Weiteren können Neurinome der Spinalwurzeln Lähmungen und Schmerzen beim Gehen verursachen.

Erkrankte finden viele zusätzliche Informationen und Unterstützung bei Selbsthilfegruppen.

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