Pinealistumor - Inselspital Bern - Neurochirurgie

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Pinealistumor

Pinealoblastom- im Bereich der Zirbeldrüse (Glandula pinealis) gelegene Raumforderung.
(Bild: Inselspital, Klinik für Diagnostische und Interventionelle Neuroradiologie)

Klinische Bedeutung

Pinealistumore sind seltene Neubildungen des Nervensystems. Sie betreffen die sogenannte Zirbeldrüse (Glandula pinealis) im Bereich des Mittelhirns und treten überwiegend im Kindesalter auf. Es gibt verschiedene Arten von Pinealistumoren. Prinzipiell unterscheidet man Tumore des Pinealisgewebes (Pinealozytome; Pinealoblastome), Keimzelltumore (Germinome, Teratome) und gemischte Formen. Meist sind Kinder betroffen (3-8 % der pädiatrischen Hirntumore) oder junge Erwachsene. Bei Letzteren macht der Anteil an Pinealistumoren  <1 % der Hirntumore aus.

Symptome

Die Betroffenen werden meist durch eine Aufstauung von Hirnwasser (Hydrocephalus) auffällig, da die beschriebenen Tumore häufig durch mechanischen Druck die Hirnwasserzirkulation behindern. Ebenso finden sich regelmässig Störungen des Hormonhaushaltes, was sich in übermässigem Flüssigkeitsverlust (Diabetes insipidus) oder einer vorzeitigen Pubertät äussern kann.

Diagnostik

Die Diagnose wird in der Regel computertomographisch oder mittels Magnetresonanztomographie (MRI) gestellt. Für einige Subtypen können zusätzlich sogenannte Tumormarker in der Hirnflüssigkeit bestimmt werden (BhCG, AFP). Dabei ist BhCG typischerweise beim Chorionkarzinom erhöht, AFP beim embryonalen Karzinom und zum Teil beim Teratom.

Behandlung

Die Behandlung ist je nach Art des Pinealistumors sehr unterschiedlich. Bei Liquoraufstau, dem sogenannten Hydrocephalus, wird teilweise eine äussere Ableitung als erste Massnahme durchgeführt, um die Symptome zu lindern und auch eine mögliche Tumorstreuung in die Bauchhöhle zu verhindern, wie dies beispielsweise durch den ventrikuloperitonealen Shunt auftreten könnte (obwohl letzteres sehr selten ist). Alternativ wird teilweise eine endoskopische Ventrikulozisternostomie durchgeführt, bei der eine Eröffnung des Bodens des 3. Ventrikels des Gehirns erfolgt. Durch beide Massnahmen wird in den meisten Fällen eine rasche Symptomlinderung erzielt.
Eine primär mikrochirurgische Entfernung des Pinealistumors unter Schonung des gesunden umgebenden Gewebes wird bei strahlenresistenten Subtypen durchgeführt (z. B. beim embryonalen Karzinom, beim Chorionkarzinom sowie beim Teratom). Je nach Art und Malignität des Tumors ist im Anschluss an die Operation eine Strahlentherapie notwendig, da bei bösartigen Tumoren nicht alle Tumorzellen in der Umgebung mikrochirurgisch entfernt werden können. Keimzelltumore, Ependymome und Pinealiszelltumore metastasieren gerne über die Hirnflüssigkeitszirkulation und bilden sogenannte Abpropfmetastasen. Bei Hinweis auf Abpropfmetastasiserung erfolgt zusätzlich eine Bestrahlung von Kopf und Wirbelsäule. Eine primäre Bestrahlung wird beispielsweise beim Germinom durchgeführt.

Prognose

Die Gesamtprognose hängt entscheidend von der Art und Ausdehnung des Pinealistumors ab und ist individuell sehr unterschiedlich.

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