PNET - Inselspital Bern - Neurochirurgie

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PNET

Klinische Bedeutung

Als primitive neuroektodermale Tumore (PNET) bezeichnet man Tumore des Grosshirns, die zumeist im Kindes- und Jugendalter auftreten, aus unreifen «primitiven» Zellen der Entwicklungsgeschichte entstehen und daher durch ein schnelles und infiltratives Wachstum geprägt sind. Es handelt sich hierbei um bösartige Neubildungen des Zentralnervensystems, die meist supratentoriell, das heisst oberhalb des Kleinhirnzeltes, auftreten. Primitive neuroektodermale Tumore werden nach jüngster Literatur auch als embryonale Tumore bezeichnet und beinhalten Entitäten wie Retinoblastome, Pineoblastome, Neuroblastome und Esthesioneuroblastome.

Häufigkeit und Risikogruppen

PNET stellen nach den Gliomen und Medulloblastomen die dritthäufigste Tumorentität des Kleinkinds dar. Sie weisen bei 0–4-Jährigen eine Inzidenz von 0.25/100.000 Personen pro Jahr auf. Ein allgemein erhöhtes Risiko für die Entstehung von Hirntumoren besteht vor allem nach einer radiotherapeutischen Behandlung (Bestrahlung) des Schädels im Kindesalter.

Ursachen

Diese Tumore entstehen durch eine bösartige Entartung von Zellen des Nervengewebes. Die Ursache dafür ist weitgehend unbekannt.

Symptomatik

Aufgrund des raschen Wachstums der PNET entwickeln Kinder und Jugendliche innerhalb kurzer Zeit Krankheitszeichen, die vor allem durch den Druck des Tumors auf das umgebende Gewebe als auch durch eine Abflussstörung der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit bedingt sind. Dazu gehören Kopfschmerzen, morgendliche Übelkeit und Erbrechen, Gangstörungen, Wesensveränderungen, Lähmungen, Krampfanfälle und Müdigkeit bis hin zur Apathie.

Diagnostik

Die Verdachtsdiagnose eines PNET wird durch bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomographie (MRT) und gelegentlich auch Computertomographie (CT) gestellt. Mit Hilfe dieser Methoden lassen sich Hinweise auf die Lage, Grösse und das Wachstumsverhalten der Tumore gewinnen. Liegt der Verdacht auf ein PNET vor, so wird eine radikale operative Entfernung des Tumors unter maximaler Schonung der umgebenden Strukturen angestrebt. In Einzelfällen wird statt der operativen Entfernung zunächst eine Probeentnahme (Biopsie) zur Diagnosesicherung vorgenommen. Die endgültige Diagnose eines PNET kann erst in der Neuropathologie durch eine mikroskopische, feingewebliche Untersuchung des bei der Operation entnommenen Tumormaterials gestellt werden.

Behandlung

Die Planung und Implementierung einer optimalen Behandlung dieser Tumore geschieht im Inselspital in einem multidisziplinärem Team von Spezialisten mit Erfahrung in der Behandlung von Tumoren des Kindesalters. Aufgrund des relativ schnellen und aggressiven Wachstums dieser Tumore besteht die heutige Behandlung aus einer Kombination von möglichst vollständiger chirurgischer Entfernung des Tumors, unter maximaler Schonung des gesunden, umgebenden Hirngewebes, mit nachfolgender Strahlen- und Chemotherapie. Die Therapie wird individuellen Kriterien wie dem Alter, der allgemeinen Verfassung und Krankengeschichte des Kindes wie auch dem möglichen Ausmass der chirurgischen Sanierung und nicht zuletzt der Toleranz des Kindes gegenüber den Therapiemodalitäten angepasst.

Erfolg der Operation

Eine vollständige Tumorentfernung kann zusammen mit einer zusätzlichen Strahlen- und Chemotherapie die Heilungschancen sehr günstig beeinflussen. Unter Heilung muss hier vor allem die «Tumorfreiheit» verstanden werden. Je nach Lage des Tumors besteht für benachbarte Strukturen ein gewisses Risiko, bei einer Operation beschädigt zu werden. Um das Risiko für Komplikationen so gering wie möglich zu halten, verwenden wir neueste technische Verfahren wie die Neuronavigation und das sogenannte intraoperative Neuromonitoring, die dem Neurochirurgen helfen, mit maximaler Präzision und Sicherheit unter dem Mikroskop zu arbeiten.

Komplikationsrate

Die Komplikationsrate einer chirurgischen Tumorentfernung und einer eventuellen weiteren Behandlung mittels Radiotherapie wird durch etliche Faktoren wie Grösse und Lage des Tumors, dessen Zugänglichkeit sowie den klinischen Zustand und das Alter des Patienten beeinflusst. Eine interdisziplinäre Therapie (Chirurgie, Strahlen- und Chemotherapie) des PNET ist mit den heutigen Therapiemethoden, trotz gestiegener Heilungschancen, meist auch mit unerwünschten Nebenwirkungen und Spätschäden verbunden. Diese erfordern oft eine intensive Rehabilitation und langfristige medizinische Betreuung. Ihre behandelnden Ärzte werden Sie gerne bezüglich eines individuellen Kurz- und Langzeitrisikoprofils informieren.

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