Hydrocephalus - Inselspital Bern - Neurochirurgie

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Hydrocephalus

Klinische Bedeutung

Der Plexus choroideus, welcher in den Seitenventrikeln, im 3. Ventrikel und zu einem kleinen Anteil im 4. Ventrikel lokalisiert ist, produziert Liquor (Hirnwasser). Dieser Liquor fliesst durch das Ventrikelsystem und tritt vom 4. Ventrikel in die extraventrikulären Liquorräume aus, die das Gehirn umgeben und im Arachnoidalraum liegen. Der Liquor fliesst weiter entlang des Rückenmarks und umspült Nervenwurzeln im Rückenmarkskanal. Der erwachsene Mensch produziert ca. 450 ml Liquor pro Tag. Bei einem durchschnittlichen Liquorgehalt von ca. 150 ml wird der Liquor also ungefähr dreimal täglich komplett umgesetzt. Die Resorption erfolgt an den Pacchioni-Granulationen. Das sind blumenkohlartige Ausstülpungen der Hirnhäute, welche wie Filter wirken und die Flüssigkeit wieder dem Blutkreislauf zuführen.

Der Begriff Hydrocephalus umschreibt eine vermehrte Ansammlung von Liquor im Ventrikelsystem, oft in Verbindung mit einem gesteigerten intrakraniellen Druck. Grob unterscheidet man den Okklusiv-Hydrocephalus, bei welchem die Abflusswege mechanisch blockiert sind, vom kommunizierenden Hydrocephalus, bei welchem die Liquorwege offen sind. Beim kommunizierenden Hydrocephalus können folgende Formen unterschieden werden: Hydrocephalus malresorptivus, Normaldruckhydrocephalus, Hydrocephalus evacuo.

Darstellung der inneren und äusseren Liquorräume (blau) sowie des Liquorflusses(Pfeile) durch das Ventrikelsystem und den subarachnoidalen Raum

Risiko und Häufigkeit

Im Kindesalter kommen vor allem Hydrocephalusformen durch angeborene Fehlbildungen (Chiari-Malformation, Meningomyelocele, Aquäduktstenosen) vor. Etwas seltener sind sekundäre Hydrocephalusformen nach Hirnhautentzündungen, nach postnatalen Hirnblutungen oder nach neurochirurgischen Eingriffen.
Im Erwachsenenalter treten die sekundären okklusiven und malresorptiven Hydrocephalusformen (nach Blutungen, Infektionen, Tumoren, neurochirurgischen Eingriffen etc.) in den Vordergrund).
Der Normaldruckhydrocephalus tritt typischerweise beim geriatrischen Patienten auf und kommt bei Kindern und jungen Erwachsenen kaum vor.

Symptomatik

Typische Symptome sind Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Verschwommensehen, Gangstörungen, kognitive Einschränkungen und Harninkontinenz. Bei deutlich erhöhtem intrakraniellen Druck können Bewusstseinsstörungen bis zu komatösen Zustandsbildern auftreten.

Beim Normaldruckhydrocephalus zeigen sich in der Regel keine durch erhöhten Hirndruck verursachte Beschwerden. Für dieses Krankheitsbild ist der sogenannte Hakimsche-Trias pathognomonisch: Gangstörung/Gangataxie, kognitive Einschränkung/dementielle Entwicklung, Urininkontinenz.
Je nachdem wie schnell sich der Hydrocephalus entwickelt, können die Beschwerden ganz plötzlich auftreten und schnell lebensbedrohlich werden (z. B. beim akuten Verschlusshydrocephalus) oder langsam progredient über Monate oder Jahre fortschreiten (z. B. beim Hydrocephalus malresorptivus oder beim Normaldruckhydrocephalus).

Eine Sonderform ist der Hydrocephalus beim Säugling. Bevor die Knochenschuppen des Schädels fest verwachsen sind, kommt es aufgrund des erhöhten Hirndrucks zu einer Grössenzunahme des Kopfes. Dies tritt häufig auf, bevor das Kind andere Symptome wie eine Entwicklungsverzögerung, Übelkeit oder Erbrechen zeigt.

Ursachen

Hydrocephalus occlusus

Eine häufige Ursache ist die angeborene oder erworbene Aquäduktstenose, bei welcher der sogenannte Aquädukt, die engste Stelle im Ventrikelsystem, verengt oder verschlossen ist. Tumore in oder neben dem Ventrikelsystem und insbesondere Tumore im Bereich der hinteren Schädelgrube können die Abflusswege behindern. Kolloidzysten können zum Verschluss der Foramina Monroi führen und einen Liquoraufstau in den Seitenventrikeln verursachen. Die seltene angeborene Engstelle eines Foramen Monroi kann zu einem einseitigen Aufstau des Seitenventrikels führen. Auch ein Blutkoagel nach einer intraventrikulären Blutung kann vorübergehend die Abflusswege blockieren und zum Hydrocephalus führen.

Hydrocephalus malresorptivus

Beim Hydrocephalus malresorptivus führt eine verminderte Liquorresorption bei konstanter Liquorproduktion zu einer progredienten Ansammlung von Liquor im Ventrikelsystem mit entsprechender intrakranieller Drucksteigerung. Dies tritt häufig nach Subarachnoidalblutungen, nach schwerem Schädel-Hirn-Trauma, nach Meningitiden (Hirnhautentzündung), bei intrakraniellen Tumoren sowie nach Infarkten oder intrakraniellen Eingriffen auf. Die verminderte Resorption ist auf den durch die Grunderkrankung erhöhten Gehalt von Blutabbauprodukten und Proteinen im Liquor zurückzuführen, was zum «Verstopfen» respektive zum «Verkleben» des Filtersystems an den Pacchioni-Granulationen führt.

Normaldruckhydrocephalus

Beim Normaldruckhydrocephalus kommt es ebenfalls zur Liquoransammlung im Ventrikelsystem, wobei in der Regel der intrakranielle Druck nicht erhöht ist. Wahrscheinlich liegt auch hier ein Ungleichgewicht zwischen Liquorproduktion und Liquorresorption zugrunde.

Hydrocephalus evacuo

Der Hydrocephalus evacuo ist eine radiologische Diagnose, die auf Grund eines Gewebedefekts im Gehirn auftritt (z. B. nach einer Blutung, nach einem Infarkt oder nach der chirurgischen Entfernung eines Tumors), oder es kommt zu einer passiven Erweiterung des Ventrikelsystems bei einer Hirnatrophie. Hierbei handelt es sich eigentlich nicht um einen Hydrocephalus, sondern um eine kompensatorische Erweiterung des Ventrikelsystems. Es handelt sich um einen radiologischen Befund ohne eigenen Krankheitswert.

Diagnostik

Die Untersuchung der Wahl zur Darstellung des Ventrikelsystems ist in erster Linie die Computertomographie. Für spezifische Fragestellungen und zur detaillierten Darstellung von Fehlbildungen, Zysten oder Tumoren, welche zum Hydrocephalus führen, wird allenfalls noch ein MRI durchgeführt.

Über eine Lumbalpunktion kann der Druck im Liquorsystem gemessen werden. So kann, insbesondere beim Normaldruckhydrocephalus, durch eine probatorische Liquorentlastung getestet werden, ob der Patient von einer dauerhaften Liquorentlastung profitieren könnte. Beim Verschluss-Hydrocephalus ist eine Lumbalpunktion kontraindiziert

Abb. A: Sagittale T2-gewichtet MRI bei Aquäduktstenose durch mehrere Membranen die den Aquädukt verlegen (roter Pfeil). Der Seitenventrikel (grüner Stern) und der 3. Ventrikel (oranger Stern) sind erweitert, der 4. Ventrikel (blauer Stern) ist normal gross. Im Bereich des Aquädukts zeigt sich kein Flusssignal in der MRI CISS Sequenz.
Abb. B: Computertomographie bei Hydrocephalus gepresst.

Behandlung

Das Ziel der Hydrocephalusbehandlung ist die Wiederherstellung des normalen Liquorflusses oder eines alternativen Abflusses.

Ein akuter Hydrocephalus mit Hirndrucksteigerung (zum Beispiel durch eine Blutung oder einen plötzlichen Verschlusshydrocephalus) kann schnell und einfach in der Notsituation durch die Einlage einer externen Ventrikeldrainage entlastet werden. Hierbei wird über ein Bohrloch (meistens frontal rechts, manchmal auch beidseits) ein Katheter ins Ventrikelsystem vorgeschoben. Der Katheter wird an der Kopfhaut nach aussen geleitet und der Liquor kann in das daran angeschlossene System abfliessen. Moderne Ventrikelkatheter erlauben zudem die kontinuierliche Messung des intrakraniellen Drucks. In der Notsituation gibt es Systeme, die sicher und einfach direkt am Patientenbett die Einlage einer Ventrikeldrainage erlauben, so dass innerhalb von Minuten eine Druckentlastung erreicht werden kann. Externe Ventrikeldrainagen erlauben nur eine provisorische Liquorentlastung für einige Tage, da es längerfristig durch die Haut zur bakteriellen Besiedelung des Katheters und schliesslich einer Infektion kommen kann.

Beim Verschlusshydrocephalus kann unter Umständen der normale Liquorfluss durch die operative Behebung des Abflusshindernisses wiederhergestellt werden (z. B. mikrochirurgische Resektion der Kolloidzyste, Resektion des Tumors im Ventrikelsystem). Wenn dies nicht möglich oder risikobehaftet ist, kommt gegebenenfalls die Schaffung eines alternativen Abflussweges in Frage. Dies ist typischerweise bei der Aquäduktstenose der Fall, wo durch eine minimalinvasive endoskopische Eröffnung des Bodens des 3. Ventrikels (3.-Ventrikulozisternostomie) ein Abfluss in die präpontinen Zisternen geschaffen wird. Dieses Verfahren kommt auch bei durch Tumore oder Zysten verursachte Obstruktionen des Eingangs zum Aquädukt im hinteren Teil des 3. Ventrikels zur Anwendung und bringt den Vorteil mit sich, dass ein unklarer Prozess während des Eingriffs unter endoskopischer Sicht biopsiert werden kann.

Beim kommunizierenden Hydrocephalus kann die Ableitung der angestauten Hirnflüssigkeit im Ventrikelsystem über einen ventrikuloperitonealen Shunt (VP-Shunt) erreicht werden. Hierbei wird ein Ventrikelkatheter durch das Schädeldach bis ins Ventrikelsystem eingebracht. Meistens wir dieser frontal rechts eingebracht, da in diesem Bereich keine eloquenten Hirnareale in unmittelbarer Umgebung sind. Der Ventrikelkatheter kann anhand von natürlichen Landmarken am Kopf, aber unter sonographischer Sicht mit einem Ultraschallgerät im Ventrikelsystem platziert werden. Über ein subkutanes Reservoir, welches später eine Punktion des Systems (z. B. zur Druckmessung oder Liquoruntersuchung) erlaubt, wird dieser Katheter dann unter der Kopfhaut bis hinter das Ohr geleitet und dort mit einem Ventil verbunden, welches ebenfalls subkutan implantiert wird. Dieses Ventil reguliert später den intrakraniellen Druck und die Liquorabflussmenge und kann wenn nötig von aussen magnetisch verstellt werden. Vom Ventil führt ein langer Katheter subkutan (unter der Haut) vom Hals über den Brustkorb zum Bauch. Von hier wird der Katheter in den Peritonealraum, die Bauchhöhle, geführt. An der grossen Oberfläche des Peritoneums (Bauchfell) wird der Liquor resorbiert, und die Flüssigkeit dem Kreislauf zugeführt. Eine Alternative zur Ableitung in den Bauchraum ist die Ableitung direkt in den Vorhof der rechten Herzhälfte (ventrikuloatrialer Shunt; VA-Shunt). Dies kann bei Entzündungen im Bauchraum oder bei starken Adhäsionen im Bauchraum durch grosse Voroperationen notwendig werden.

Darstellung eines VP-Shuntsystems. Der Katheter wird durch ein Bohrloch am Schädelknochen ins Ventrikelsystem (blau) vorgeschoben (siehe vergrösserte Darstellung). Der ableitende Katheter verläuft unter der Haut bis zum Oberbauch und wird hier in die Tiefe, in den sogenannten intraperitonealen Raum, eingelegt.

Erfolg der Operation

Eine VP-Shunt-Implantation ist eine einfache und effektive Behandlung für jede Form des Hydrocephalus. Die operative Komplikationsrate ist extrem niedrig. Demgegenüber steht die relativ hohe Komplikationsrate im weiteren Verlauf. Shuntdysfunktionen treten im Laufe der Jahre relativ häufig auf. Durch Ablagerung von Proteinen aus dem Liquor kann es zu Fehlfunktionen oder einem Verschluss im Bereich des Ventils oder des Katheters kommen. Weiterhin können die Katheter im Laufe des Lebens brüchig werden und dekonnektieren. Ebenso kann es zum Beispiel durch Wachstum, aber auch spontan zum Herausrutschen des intraabdominellen Katheters kommen, so dass sich der Liquor im subkutanen Raum aufstaut, denn er wird hier nicht resorbiert. In diesen Situationen ist eine Shunt-Revision mit Austausch einzelner Teile oder des gesamten Shunt-Systems notwendig. Weiter kann es bei systemischen Infektionen über den Blutkreislauf auch zur Infektion des Shunt-Systems kommen. Ist dieses einmal bakteriell besiedelt, reicht eine medikamentöse Behandlung mit Antibiotika nicht mehr aus. Dann muss das Shuntsystem entfernt und nach Ausheilung des Infekts neu angelegt werden. Gegebenenfalls kann zur Überbrückung eine externe Ventrikeldrainage angelegt werden.

Für viele Formen des Verschlusshydrocephalus ist eine minimal-invasive endoskopische Schaffung eines alternativen Abflussweges für die Liquorwege möglich. Bei der 3. Ventrikulozisternostomie (ausführlich beschrieben unter Aquäduktstenose) wird ein Abflussweg am Boden des 3. Ventrikels geschaffen. Dies ist immer dann möglich, wenn der Verschluss im Bereich des hinteren 3. Ventrikels, des Aquädukts oder des 4. Ventrikels lokalisiert ist. Bei Abflussbehinderungen durch intraventrikuläre Arachnoidalzysten können diese gegebenenfalls endoskopisch gefenstert werden, bei getrapptem Seitenventrikel kann eine sogenannte Septostomie (endoskopische Eröffnung des Septum pellucidum, welches die beiden Seitenventrikel trennt) erfolgen. Durch einen solchen Eingriff kann in vielen Fällen die Einlage eines VP-Shuntsystems umgangen werden. Die Erfolgsrate ist etwas geringer, je nach Indikation 60–80 %, so dass in einigen Fällen in einem weiteren Schritt eine VP-Shunt-Implantation notwendig werden kann.

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