Idiopathisch intrakranielle Hypertension (Pseudotumor cerebri) - Inselspital Bern - Neurochirurgie

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Idiopathisch intrakranielle Hypertension (Pseudotumor cerebri)

Das Wichtigste auf einen Blick:

  • idiopathische intrakranielle Hypertension = Hirndrucksteigerung ohne zugrunde liegende intrakranielle Raumforderung, Stauung des Liquors oder Infektion
  • eine behandelbare Ursache von Sehstörungen bis hin zur Blindheit durch Druckschädigung des Sehnervens
  • gehäuft bei adipösen Frauen im gebärfähigen Alter, kindliche Form ist seltener
  • diagnostische Abklärungen: Bildgebung vom Schädel (MRI/CT), Lumbalpunktion, Augenarztuntersuchung
  • Behandlungsmöglichkeiten werden in stufenweiser Eskalation abhängig von der Schwere der Symptome angewandt:

    • konservative Therapie: Gewichtsabnahme, Medikamente, wiederholte Lumbalpunktionen
    • operative Therapie: dauerhafte Liquorableitung (Shunt), operative Entlastung des Sehnervens, experimentelle, kathetergestützte, neuroradiologische Verfahren

  • In etwa 10 Prozent der Fälle kann es zu einem  Rezidiv kommen. Permanenter Sehverlust kann durch die Behandlung in 76–98 Prozent verhindert werden. Kopfschmerzen können bei einzelnen fortbestehen.

Was bedeutet idiopathisch intrakranielle Hypertension?

Die idiopathisch intrakranielle Hypertension ist auch als benigne intrakranielle Hypertension oder Pseudotumor cerebri bekannt.  Bei der idiopathisch intrakraniellen Hypertension handelt sich um einen gesteigerten Hirndruck (>20 cmH2O), ohne dass diesem eine Raumforderung (zum Beispiel Tumor), Stauung des Nervenwassers (Hydrozephalus) oder eine Entzündung zugrunde liegen.

Wie häufig ist die idiopathisch intrakranielle Hypertension?

Es ist ein seltenes Krankheitsbild, dessen Auftreten in der Bevölkerung wahrscheinlich zwischen 1 und 21 pro 100.000 Einwohnern liegt. Am häufigsten sind Frauen in der 3. Lebensdekade betroffen, weniger Männer. In 37 Prozent der Gesamtfälle sind Kinder (Jungen und Mädchen gleichermaßen) betroffen. Davon sind 90 Prozent im Alter zwischen 5 und 15 Jahren.

Was sind die Beschwerden?

Die idiopathisch intrakranielle Hypertension ist ein uneinheitliches Krankheitsbild. Kopfschmerzen mit Schwindel und Übelkeit sowie Sehstörungen sind die häufigsten Symptome. Durch eine Schädigung des Sehnervs kann es von leichten Einschränkungen der Sehschärfe und des Gesichtsfeldes bis hin zur Erblindung und kompletten Einengung des Gesichtsfeldes kommen, was bei bis zu 12 Prozent der Patienten vorkommt. Durch Irritation des Augenmuskelnervs (Nervus abducens) sind Doppelbilder möglich. Ferner beschreiben einige Patienten auch einen pulsierenden Tinnitus, Nackenschmerzen und -steifigkeit. Die Symptome können sowohl rasch zunehmend als auch schleichend sein und sind meist nicht spezifisch.

Welche Ursachen gibt es?

Die Ursachen der idiopathisch intrakranielle Hypertension sind unbekannt, weshalb dem Krankheitsbild auch die Bezeichnung «idiopathisch» gegeben wird. In der Theorie führt man die Erkrankung auf mechanische Abflussbehinderungen des venösen Rückstroms aus dem Kopf durch Übergewicht (Adipositas bei 11–90 Prozent der Betroffenen vorhanden) oder eine Überproduktion von Nervenwasser zurück. In epidemiologischen Studien wurden Faktoren untersucht, die möglicherweise mit dem Vorkommen der idiopathisch intrakranielle Hypertension in Zusammenhang stehen. Dabei gelten die in der Reihenfolge vorderst genannten Einflüsse als sehr wahrscheinlich: Übergewicht, chemische Stoffe (Ketone, Lidane), Vitamin-A Überdosierung, Absetzen von Steroiden, Thyroxingabe bei Kindern, Hypoparathyreoidismus, Addisionkrise, Uremia, Eisenmangelanämie, Medikamente (Tetrazyklin, Danazol, Lithium, Tamoxifen, Amiodarone, Phenytoin, Ciprofloxacin u.a.), Menstruationsunregelmäßigkeiten, orale Kontrazeptiva, Cushing-Syndrom, Vitamin-A-Mangel, leichtes Schädelhirntrauma, Morbus Behcet, Hyperthyroidismus, Steroideinnahme, Impfungen, Schwangerschaft, Menarche, systemische Lupus erythematodes, Mittelohrentzündung mit Schädelbasisbeteiligung und radikale Tumoroperationen im Halsbereich.
Häufig ist auch eine Sinus- oder Hirnvenenthrombus mit der Erkrankung assoziiert. Inwieweit sie Ursache oder Folge der gesteigerten intrakraniellen Druckverhältnisse ist, ist nicht geklärt.

Wie wird die Diagnose gestellt?

Der erste Anhalt für eine idiopathisch intrakranielle Hypertension ergibt sich aus den klinischen Beschwerden und der Krankengeschichte zu den oben erwähnten Risikofaktoren.

In der klinischen Untersuchung findet sich im neurologischen Status oftmals kein ausgeprägter Befund. Augenärztlich lassen sich häufig Auffälligkeiten am Augenhintergrund, der Sehschärfe (Visus), dem Gesichtsfeld und eventuell auch der Augenbewegung feststellen.

Eine kraniale Bildgebung  (Computertomographie und Magnetresonanztomographie) dient zum Ausschluss eines Hydrozephalus, einer intrakraniellen Raumforderung oder anderweitigen Pathologie als Ursache für den erhöhten intrakraniellen Druck. Für die idiopathisch intrakranielle Hypertension existiert kein für sich alleine genommen hinreichend sicheres Diagnosekriterium in der Bildgebung. Es stellen sich meist nur unspezifische Befunde wie schmale innere Ventrikel, ein verdickter Sehnerv, eine Abflachung der Bulbi oculi oder eine empty Sella (leere Hypophysenloge) dar. Immer wieder werden auch Thrombosen der ableitenden Hirnvenen (Sinus) beschrieben. Inwieweit diese ursächlich oder Folge des gesteigerten intrakraniellen Drucks sind, ist nicht geklärt. Eventuell kann bei besonderen Fragestellungen auch eine Angiographie (DSA) der hirnversorgenden Gefäße notwendig sein.

Abbildung 1: MRI-Befunde bei idiopathisch intrakranielle Hypertension
a) Hypophysenloge mit empty sella
b) Schmale bzw. normal weite Liquorräume ohne Anhalt für Hydrocephalus
c) Verdickter Sehnerv (weißer Pfeil) und Thrombose der Hirnvenen (schwarzer Pfeil)

Nachfolgend zur klinischen Untersuchung und Bildgebung wird eine Lumbalpunktion durchgeführt. Zum einen wird dabei der Eröffnungsdruck gemessen, der ab einem Wert von 20 bis 25 cmH2O als gesteigert gilt, zum anderen werden Laboruntersuchungen des Liquors veranlasst.

Letztendlich ist die idiopathisch intrakranielle Hypertension eine Ausschlussdiagnose. Das heißt, es werden strukturelle Ursachen für einen erhöhten intrakraniellen Druck gesucht. Wird in der Abklärung kein Grund für einen gesteigerten Hirndruck gefunden, kann die Diagnose der idiopathisch intrakranielle Hypertension gestellt werden.

Was sind die Behandlungsmöglichkeiten?

Abbildung 2: Beispiel eines Ventrikulo-Peritonealen Shunts

Meist kommt es innerhalb eines Jahres zu einer spontanen Abheilung, auch wenn in den Verlaufskontrollen eine Stauungspapille noch länger nachgewiesen werden kann.

Abhängig von der Art der Beschwerden und deren zeitlichen Verlauf bei Erstdiagnose, muss eine individuelle Behandlungsstrategie gefunden und im Verlauf angepasst werden. Nach der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF) wird ein stufenweises Vorgehen empfohlen:

idiopathisch intrakranielle Hypertension ohne neurologische Ausfälle

Bei milden Beschwerden (Kopfschmerzen ohne Sehstörungen) ist in erster Linie eine konservative Behandlung notwendig. Mögliche Auslöser der idiopathisch intrakranielle Hypertension (siehe oben) müssen identifiziert werden, um diesen entgegenzuwirken. Grundlegend für einen anhaltenden Therapieerfolg ist immer die konsequente und dauerhafte Gewichtssenkung. Ergänzend kann zur Verminderung der Liquorproduktion das Medikament Acetazolamid (Carboanhydrasehemmer) eingenommen werden. Eine Alternative ist Topiramat (Carboanhydrasehemmung), was auch zu einer Gewichtsreduktion führt. Gegebenenfalls wird Furosemid (Diuretikum) zur Ausscheidung von Körperwasser ergänzt.

idiopathisch intrakranielle Hypertension mit mittelgradigen neurologischen Ausfällen 

Bei Verminderung der Sehschärfe, die jedoch ohne rasche Progredienz verläuft, wird zu den oben genannten Maßnahmen zusätzlich eine therapeutische Liquorpunktion durchgeführt. Dabei werden mehrere Milliliter Nervenwasser abgelassen, um unmittelbar den intrakraniellen Druck zu senken. Schon nach der ersten Punktion bessert sich ein viertel der Patienten. Die Punktion wird in kurzfristigen Abständen, und bei Besserung der Beschwerden in längeren Abständen wiederholt und letztendlich gestoppt.
Nur in Fällen, bei denen wegen anhaltenden oder schlechter werdenden Symptomen das Stoppen der wiederholten LP nicht möglich ist, muss operativ eine dauerhafte Liquorableitung angelegt werden.
Hierfür gibt es mehrere chirurgische Verfahren. Die gängigste ist die des ventrikulo-peritonealen Shunts (Abbildung 2).

Weniger gebräuchliche Alternativen sind die lumbo-peritonelale Ableitung vom spinalen Nervenwasserkanal in den Bauchraum oder vom Ventrikel bis in den Herzvorhof. Eine Adipositaschirurgie ist bei nicht ausreichender Gewichtsreduktion zu erwägen.

Idiopathisch intrakranielle Hypertension mit schwerer und/oder rasch progredienten neurologischen Ausfällen

Bei rascher Verschlechterung der Sehschärfe oder des Gesichtsfeldes ist ein schnelles Handeln erforderlich. Der Hirndruck muss konsequent gesenkt werden.
Falls die konservative Behandlung keine schnelle Besserung der Beschwerden erbringt, muss individuell über ein chirurgisches Vorgehen entschieden werden. Neben der oben erwähnten Shuntableitung des Nervenwassers, gibt es die Möglichkeit der mikrochirurgischen Fenestration der Sehnervenhülle. Dies für zu einer unmittelbaren Druckentlastung des Nervs und gibt so die Möglichkeit zur Erholung der Ausfälle. Diese Prozedur ist nur in sehr seltenen Fällen notwendig. 

Neuartige, experimentelle Therapien

In der Literatur existieren Fallbeschreibungen über kathetergestützte Interventionen, um thrombotische Verengungen oder gar Verschlüsse der hirnableitenden Venen (Sinus) wieder zu eröffnen. Diese Methoden sind kein Standardverfahren und kommen nur bei gut ausgewählten Patienten und spezialisierten Zentren zur Anwendung. Über die Erfolgsquoten und die Langzeitverläufe gibt es bis jetzt nur wenige Daten.

Nach der Operation

Da es unterschiedliche Behandlungsarten der idiopathischen intrakraniellen Hypertension gibt, müssen die Maßnahmen und die Verhaltensregeln im Einzelnen mit dem Patienten besprochen werden.
Grundsätzlich ist der Patient nach jeder Behandlung rasch wieder mobilisierbar und bleibt wenige Tage zu Beobachtung im Spital. Je nach klinischem Zustand ist ein Austritt nach hause möglich. Sollten neurologische Störungen vorliegen, würde in Absprache mit dem Patienten eine Rehabilitation  durchgeführt werden.
In etwa 10 Prozent der Fälle kann es zu einem  Rezidiv der idiopathisch intrakraniellen Hypertension kommen. Ein permanenter Verlust der Sehkraft kann durch die Behandlung in 76–98 Prozent verhindert werden. Persistierende Kopfschmerzen können bei einzelnen Patienten vorkommen.

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