Idiopathisch intrakranielle Hypertension (Pseudotumor cerebri) - Inselspital Bern - Neurochirurgie

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Idiopathisch intrakranielle Hypertension (Pseudotumor cerebri)

Klinische Bedeutung

  • idiopathische intrakranielle Hypertension = Hirndrucksteigerung ohne zugrunde liegende intrakranielle Raumforderung, Stauung des Liquors oder Infektion
  • eine behandelbare Ursache von Sehstörungen bis hin zur Blindheit durch Druckschädigung des Sehnervs
  • gehäuft bei adipösen Frauen im gebärfähigen Alter, kindliche Form ist seltener
  • diagnostische Abklärungen: Bildgebung vom Schädel (MRI/CT), Lumbalpunktion, Augenarztuntersuchung
  • Behandlungsmöglichkeiten werden in stufenweiser Eskalation abhängig von der Schwere der Symptome angewandt:

    • konservative Therapie: Gewichtsabnahme, Medikamente, wiederholte Lumbalpunktionen
    • operative Therapie: dauerhafte Liquorableitung (Shunt), operative Entlastung des Sehnervs, experimentelle kathetergestützte neuroradiologische Verfahren

  • In etwa 10% der Fälle kann es zu einem Rezidiv kommen. Der permanente Sehverlust kann durch die Behandlung in 76–98% der Fälle verhindert werden. Kopfschmerzen können bei einzelnen Patienten fortbestehen.

Die idiopathisch intrakranielle Hypertension ist auch als benigne intrakranielle Hypertension oder Pseudotumor cerebri bekannt. Bei der idiopathisch intrakraniellen Hypertension handelt sich um einen gesteigerten Hirndruck (>20 cmH2O), ohne dass diesem eine Raumforderung wie ein Tumor, eine Stauung des Nervenwassers (Hydrocephalus) oder eine Entzündung zugrunde liegen.

Risiko und Häufigkeit

Es handelt sich um ein seltenes Krankheitsbild, das mit einer Häufigkeit von 1 bis 21 pro 100.000 Einwohnern auftritt. Am häufigsten sind Frauen in der 3. Lebensdekade betroffen, weniger Männer. In 37 % der Gesamtfälle sind Kinder (Jungen und Mädchen gleichermassen) betroffen. Davon sind 90 % im Alter zwischen 5 und 15 Jahren.

Symptomatik

Die idiopathisch intrakranielle Hypertension ist ein uneinheitliches Krankheitsbild. Kopfschmerzen mit Schwindel und Übelkeit sowie Sehstörungen sind die häufigsten Symptome. Durch eine Schädigung des Sehnervs kann es von leichten Einschränkungen der Sehschärfe und des Gesichtsfelds bis hin zur kompletten Einengung des Gesichtsfelds oder sogar zur Erblindung kommen, was bei bis zu 12 % der Patienten auftritt. Durch Irritation des Augenmuskelnervs (Nervus abducens) sind Doppelbilder möglich. Ferner beschreiben einige Patienten auch einen pulsierenden Tinnitus sowie Nackenschmerzen und -steifigkeit. Die Symptome können sowohl rasch zunehmen als auch schleichend sein und sind meist nicht spezifisch.

Ursachen

Die Ursachen der idiopathisch intrakraniellen Hypertension sind unbekannt, weshalb dem Krankheitsbild auch die Bezeichnung «idiopathisch» gegeben wird. In der Theorie führt man die Erkrankung auf mechanische Abflussbehinderungen des venösen Rückstroms aus dem Kopf durch Übergewicht (Adipositas bei 11–90 % der Betroffenen vorhanden) oder eine Überproduktion von Nervenwasser zurück. In epidemiologischen Studien wurden Faktoren untersucht, die möglicherweise mit dem Vorkommen der idiopathisch intrakraniellen Hypertension in Zusammenhang stehen. Dabei gelten die zuerst genannten Einflüsse als sehr wahrscheinlich und nehmen dann in ihrer Wahrscheinlichkeit der Reihenfolge nach ab: Übergewicht, chemische Stoffe (Ketone, Lidane), Vitamin A-Überdosierung, Absetzen von Steroiden, Thyroxingabe bei Kindern, Hypoparathyreoidismus, Addison-Krise, Urämie, Eisenmangelanämie, Medikamente (Tetrazyklin, Danazol, Lithium, Tamoxifen, Amiodarone, Phenytoin, Ciprofloxacin u.a.), Menstruationsunregelmässigkeiten, orale Kontrazeptiva, Cushing-Syndrom, Vitamin A-Mangel, leichtes Schädelhirntrauma, Morbus Behcet, Hyperthyreoidismus, Steroideinnahme, Impfungen, Schwangerschaft, Menarche, systemischer Lupus erythematodes, Mittelohrentzündung mit Schädelbasisbeteiligung sowie radikale Tumoroperationen im Halsbereich.

Häufig werden auch eine Sinus- oder Hirnvenenthrombose mit der Erkrankung assoziiert. Inwieweit sie Ursache oder Folge der gesteigerten intrakraniellen Druckverhältnisse ist, ist bislang nicht geklärt.

Diagnostik

Der erste Anhalt für eine idiopathisch intrakranielle Hypertension ergibt sich aus den klinischen Beschwerden und der Krankengeschichte zu den oben erwähnten Risikofaktoren.

In der klinischen Untersuchung findet sich im neurologischen Status oftmals kein ausgeprägter Befund. Augenärztlich lassen sich häufig Auffälligkeiten am Augenhintergrund, der Sehschärfe (Visus), dem Gesichtsfeld und eventuell auch der Augenbewegung feststellen.

Eine kraniale Bildgebung (Computertomographie und Magnetresonanztomographie) dient zum Ausschluss eines Hydrocephalus, einer intrakraniellen Raumforderung oder anderweitigen Pathologien als Ursache für den erhöhten intrakraniellen Druck. Für die idiopathisch intrakranielle Hypertension existiert kein für sich alleine genommen hinreichend sicheres Diagnosekriterium in der Bildgebung. Es stellen sich meist nur unspezifische Befunde, wie schmale innere Ventrikel, ein verdickter Sehnerv, eine Abflachung der Bulbi oculi oder eine Empty Sella (leere Hypophysenloge) dar. Immer wieder werden auch Thrombosen der ableitenden Hirnvenen (Sinus) beschrieben. Inwieweit diese ursächlich oder Folge des gesteigerten intrakraniellen Drucks sind, ist bisher nicht geklärt. Eventuell kann bei besonderen Fragestellungen auch eine Angiographie (DSA) der hirnversorgenden Gefässe notwendig sein.

Nach der klinischen Untersuchung und Bildgebung wird eine Lumbalpunktion durchgeführt. Zum einen wird dabei der Eröffnungsdruck gemessen, der ab einem Wert von 20 bis 25 cm H2O als gesteigert gilt, zum anderen werden Laboruntersuchungen des Liquors veranlasst.

Letztendlich ist die idiopathisch intrakranielle Hypertension eine Ausschlussdiagnose. Das bedeutet, es werden strukturelle Ursachen für einen erhöhten intrakraniellen Druck gesucht. Wird in der Abklärung kein Grund für einen gesteigerten Hirndruck gefunden, kann die Diagnose der idiopathisch intrakraniellen Hypertension gestellt werden.

Abb. 1: MRI-Befunde bei idiopathisch intrakranieller Hypertension
a) Hypophysenloge mit Empty Sella
b) Schmale bzw. normal weite Liquorräume ohne Anhalt für Hydrocephalus
c) Verdickter Sehnerv (weisser Pfeil) und Thrombose der Hirnvenen (schwarzer Pfeil)

Behandlung

Meist kommt es innerhalb eines Jahres zu einer spontanen Abheilung, auch wenn in den Verlaufskontrollen eine Stauungspapille noch länger nachgewiesen werden kann.

Abhängig von der Art der Beschwerden bei Erstdiagnose muss eine individuelle Behandlungsstrategie gefunden und im Verlauf angepasst werden. Nach der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF) wird ein stufenweises Vorgehen empfohlen:

Idiopathisch intrakranielle Hypertension ohne neurologische Ausfälle

Bei milden Beschwerden (Kopfschmerzen ohne Sehstörungen) ist in erster Linie eine konservative Behandlung empfohlen. Mögliche Auslöser der idiopathisch intrakraniellen Hypertension (siehe oben) müssen identifiziert werden, um diesen entgegenzuwirken. Grundlegend für einen anhaltenden Therapieerfolg ist immer die konsequente und dauerhafte Gewichtssenkung. Ergänzend kann zur Verminderung der Liquorproduktion das Medikament Acetazolamid (Carboanhydrasehemmer) eingenommen werden. Eine Alternative ist Topiramat (Carboanhydrasehemmung), was auch zu einer Gewichtsreduktion führt. Gegebenenfalls wird Furosemid (Diuretikum) zur Ausscheidung von Körperwasser ergänzend eingesetzt.

Idiopathisch intrakranielle Hypertension mit mittelgradigen neurologischen Ausfällen

Bei Verminderung der Sehschärfe, die jedoch ohne rasche Progredienz verläuft, wird zusätzlich zu den oben genannten Massnahmen eine therapeutische Liquorpunktion durchgeführt. Dabei werden mehrere Milliliter Nervenwasser abgelassen, um den intrakraniellen Druck unmittelbar zu senken. Schon nach der ersten Punktion bessern sich die Symptome bei einem Viertel der Patienten. Die Punktion wird in kurzfristigen Abständen und bei Besserung der Beschwerden in längeren Abständen wiederholt, bis die Behandlung schliesslich beendet werden kann. Nur in Fällen, bei denen wegen anhaltenden oder sich verschlechternden Symptomen das Stoppen der wiederholten Liquorpunktionen nicht möglich ist, muss operativ eine dauerhafte Liquorableitung angelegt werden.

Hierfür gibt es mehrere chirurgische Verfahren. Das gängigste Verfahren ist das des ventrikulo-peritonealen Shunts (Abb. 2).

Weniger gebräuchliche Alternativen sind die lumbo-peritoneale Ableitung vom spinalen Nervenwasserkanal in den Bauchraum oder vom Ventrikel bis in den Herzvorhof. Bei nicht ausreichender Gewichtsreduktion ist eine Adipositaschirurgie zu erwägen.

Idiopathisch intrakranielle Hypertension mit schwerer und/oder rasch progredienten neurologischen Ausfällen

Bei rascher Verschlechterung der Sehschärfe oder des Gesichtsfelds ist ein schnelles Handeln erforderlich. Der Hirndruck muss konsequent gesenkt werden.

Falls die konservative Behandlung keine schnelle Besserung der Beschwerden erbringt, muss individuell über ein chirurgisches Vorgehen entschieden werden. Neben der oben erwähnten Shuntableitung des Nervenwassers gibt es die Möglichkeit der mikrochirurgischen Fenestration der Sehnervenhülle. Diese führt zu einer unmittelbaren Druckentlastung des Nervs und gibt so die Möglichkeit zur Erholung der Ausfälle. Dieses Vorgehen ist nur in sehr seltenen Fällen notwendig.

Neuartige experimentelle Therapien

In der Literatur existieren Fallbeschreibungen über kathetergestützte Interventionen, um thrombotische Verengungen oder gar Verschlüsse der hirnableitenden Venen (Sinus) wieder zu eröffnen. Diese Methoden stellen kein Standardverfahren dar und kommen nur bei gut ausgewählten Patienten und in spezialisierten Zentren zur Anwendung. Über die Erfolgsquoten und die Langzeitverläufe gibt es bis jetzt nur wenige Daten.

Abb. 2: Beispiel eines ventrikulo-peritonealen Shunts

Prognose

Da es unterschiedliche Behandlungsarten der idiopathischen intrakraniellen Hypertension gibt, müssen die Massnahmen und Verhaltensregeln mit dem Patienten individuell besprochen werden.

Grundsätzlich ist der Patient nach jeder Behandlung rasch wieder mobilisierbar und bleibt nur wenige Tage zur Beobachtung im Spital. Je nach klinischem Zustand ist ein Austritt nach Hause möglich. Sollten neurologische Störungen vorliegen, sollte in Absprache mit dem Patienten eine Rehabilitation durchgeführt werden.
In etwa 10 % der Fälle kann es zu einem Rezidiv der idiopathisch intrakraniellen Hypertension kommen.
Ein permanenter Verlust der Sehkraft kann durch die Behandlung bei 76–98 % der Patienten verhindert werden. Persistierende Kopfschmerzen können bei einzelnen Patienten vorkommen.

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