Normaldruckhydrocephalus - Inselspital Bern - Neurochirurgie

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Normaldruckhydrocephalus

Der Normaldruckhydrocephalus ist eine Sonderform des kommunizierenden Hydrocephalus mit chronisch verzögerter Resorption des Hirnwassers (Liquor), bei der der Druck innerhalb des Schädels nur intermittierend kurzzeitig erhöht ist.

Symptomatik

Die charakteristischen Merkmale des Normaldruckhydrocephalus, auch wenn sie nicht immer alle auftreten bzw. gleich stark ausgeprägt sind, sind eine Trias aus Gangstörung, Harninkontinenz und Demenz (Hakim-Adams Syndrom).

Die Symptome treten über Woche und Monate hinweg zunehmend in Erscheinung. Das Gangbild der betroffenen Patienten ist typischerweise kleinschrittig und schlurfend, die Füsse scheinen wie magnetisch am Boden zu haften. Die Blasenentleerungsstörung äussert sich am Anfang vor allem als Dranginkontinenz. Die Symptome für den dementiellen Abbau sind üblicherweise Orientierungsstörung, psychomotorische Verlangsamung und affektive Nivellierung. Unbehandelt verläuft die Erkrankung chronisch und langsam progredient.

Ursache

Der Normaldruckhydrocephalus ist mit 47 % die weitaus häufigste Form des Hydrocephalus bei Erwachsenen und wird für bis zu 6 % aller Demenzerkrankungen und einen hohen Prozentsatz von Gehstörungen im Alter verantwortlich gemacht. Die Erkrankung weist einen Gipfel im 7. Lebensjahrzehnt auf und betrifft bevorzugt das männliche Geschlecht.

Man unterscheidet die häufigeren primären idiopathischen Formen ohne offensichtliche Auslöser von den selteneren sekundären symptomatischen Formen mit nachweislich blutungsbedingter, traumatischer, entzündlicher, tumoröser, iatrogener oder struktureller Ursache.
Der genaue Entstehungsmechanismus des Normaldruckhydrocephalus ist bisher nicht vollständig verstanden. Jedoch scheint eine chronische Drucksteigerung im Schädel zunächst zu einer Erweiterung der Hirnwasserräume mit wiederholten Druckanstiegen und Übertritt von Liquor in das benachbarte Hirngewebe zu führen, was wiederum zu einer Schwellung und Störung der Durchblutung des Gehirns führt. Letztlich kommt es zum fortschreitenden Verlust von Nervengewebe und dessen Funktionen.

Behandlung

Sinnvolle konservative Möglichkeiten zur langfristigen Behandlung des Normaldruckhydrocephalus existieren nicht. Lumbalpunktionen können vorrübergehende Linderung bringen und tragen zur Diagnosefindung und operativen Indikationsstellung bei.

Die Therapie der Wahl ist chirurgisch. Das Behandlungsprinzip besteht darin, das überschüssige Hirnwasser dauerhaft aus den Hirnkammern in ein alternatives resorptionsfähiges Kompartiment des Körpers, üblicherweise den Bauchraum, mit Hilfe eines sogenannten ventrikuloperitonealen Shunts abzuleiten. Diese Art der Operation ist ein weltweit sehr häufig durchgeführter neurochirurgischer Standardeingriff, der insbesondere bei früher Diagnosestellung mit einer guten Prognose verbunden ist. Nach Shuntimplantation kommt es meist bereits in den ersten Tagen nach der Operation zu einer Besserung und in über 70 % der Fälle auch zu einer Rückbildung der Symptome, insbesondere der Gangstörung.

In seltenen Fällen erfolgt die Implantation des Shuntkatheters in den Vorhof des rechten Herzens (ventrikuloatrialer Shunt), oder der Liquor wird aus dem unteren Rückenmarkskanal (lumboperitonealer Shunt) abgeleitet. Bei ausgewählten Patienten erfolgt eine endoskopische Drittventrikulozisternostomie, bei der eine Kurzschlussverbindung zwischen den inneren und äusseren Hirnwasserräumen hergestellt wird. All diese Verfahren werden in unserer Klinik mit grosser Erfahrung und auf neuestem technischen Stand angewendet.

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