Normaldruckhydrocephalus - Inselspital Bern - Neurochirurgie

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Normaldruckhydrocephalus

Der Normaldruckhydrozephalus ist eine Sonderform des kommunizierenden Hydrozephalus mit chronisch verzögerter Resorption des Hirnwassers, dem sogenannten Liquor, bei der der Druck innerhalb des Schädels nur intermittierend kurzzeitig erhöht ist.

Symptomatik

Die charakteristischen Merkmale des Normaldruckhydrozephalus, obgleich nicht immer in ihrer Gesamtkonstellation vorhanden und gleichermassen ausgeprägt, sind eine Trias aus Gangstörung, Harninkontinenz und Demenz (Hakim-Adams Syndrom).

Die Symptome treten über Woche und Monate hinweg zunehmend in Erscheinung. Das Gangbild der betroffenen Patienten ist typischerweise kleinschrittig, schlurfend und die Füsse scheinen wie magnetisch am Boden zu haften. Die Blasenentleerungsstörung äussert sich vor allem anfänglich als Dranginkontinenz. Der dementielle Abbau präsentiert sich üblicherweise mit Orientierungsstörung, psychomotorischer Verlangsamung und affektiver Nivellierung. Unbehandelt verläuft die Erkrankung chronisch und  langsam progredient.

Ursache

Der Normaldruckhydrozephalus ist mit 47 Prozent die weitaus häufigste Form des Hydrozephalus bei Erwachsenen und wird für bis zu 6 Prozent aller Demenzerkrankungen und einen hohen Prozentsatz von Gehstörungen im Alter verantwortlich gemacht. Die Erkrankung weißt einen Gipfel im 7. Lebensjahrzehnt auf und betrifft bevorzugt das männliche Geschlecht.

Man unterscheidet die häufigeren primären idiopathischen Formen ohne offensichtliche Auslöser von den selteneren sekundären symptomatischen Formen mit nachweislich blutungsbedingter, traumatischer, entzündlicher, tumoröser, iatrogener oder struktureller Ursache.

Der genaue Entstehungsmechanismus des Normaldruckhydrozephalus ist bisher nicht vollständig verstanden. Jedoch scheint eine chronische Drucksteigerung im Schädel zunächst zu einer Erweiterung der Hirnwasserräume mit wiederholten Druckanstiegen und Übertritt von Liquor in das benachbarte Hirngewebe zu führen was wiederum zu einer Schwellung und Störung der Durchblutung des Gehirns führt. Letztlich kommt es dabei zum fortschreienden Verlust von Nervengewebe und dessen Funktionen.

Behandlung

Sinnvolle konservative Möglichkeiten zur langfristigen Behandlung des Normaldruckhydrozephalus existieren nicht. Lumbalpunktionen können vorrübergehende Linderung bringen und tragen zur Diagnosefindung und operativen Indikationsstellung bei.

Die Therapie der Wahl ist chirurgisch. Das Behandlungsprinzip besteht darin, das überschüssige Hirnwasser dauerhaft aus den Hirnkammern in ein alternatives resorptionsfähiges Kompartiment des Körpers, üblicherweise den Bauchraum, mittels eines sogenannten ventrikuloperitonealen Shunts abzuleiten. Diese Art der Operation ist ein weltweit sehr häufig durchgeführter neurochirurgischer Standardeingriff, der insbesondere bei früher Diagnosestellung mit einer guten Prognose verbunden ist. Nach Shuntimplanation kommt es meist bereits in den ersten Tagen nach der Operation zu einer Besserung und in über 70 Prozent der Fälle zu einer Rückbildung der Symptome insbesondere der Gangstörung.

In seltenen Fällen erfolgt die Implantation des Shuntkatheters in den Vorhof des rechten Herzens (ventrikuloatrialer Shunt) oder der Liquor wird aus dem unteren Rückenmarkskanal (lumboperitonealer Shunt) abgeleitet. Bei ausgewählten Patienten erfolgt eine endoskopische Drittventrikulozisternostomie, bei der eine Kurzschlussverbindung zwischen den inneren und äusseren Hirnwasserräumen hergestellt wird. All diese Verfahren werden mit grosser Erfahrung in unserer Klinik auf modernste Weise angewendet.

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