Trigeminusneuralgie - Inselspital Bern - Neurochirurgie

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Trigeminusneuralgie

Klinische Bedeutung

Abb. 1: Im MRI des Schädels von einer Patientin mit einer linksseitigen Trigeminusneuralgie zeigt sich am Abgang des Nervus Trigeminus (gelber Pfeil) vom Hirnstamm, das heisst im Bereich der sogenannten „Root-entry-Zone“, ein Konflikt mit einem Gefäss (roter Pfeil), welches in diesem Bereich direkt dem Nerven anliegt und diesen tangiert.

Der Nervus Trigeminus hat drei Hauptäste. Sie dienen zum einen der sensiblen Versorgung der Stirn und des Gesichts, zum anderen stellen sie die motorische Versorgung der Kaumuskulatur sicher. Bei der Trigeminusneuralgie handelt es sich um eine Schmerzerkrankung im Versorgungsgebiet des sensiblen Nervs. Die Schmerzen treten anfallsartig auf, meistens getriggert durch sensible Stimuli wie Kauen oder Berührung. Die Schmerzintensität ist hoch, und die Patienten sind in ihrer Lebensqualität meist massiv eingeschränkt. Da die Schmerzen häufig in den Kiefer ausstrahlen, haben die betroffenen Patienten in der Regel bereits ausgedehnte zahnärztliche Abklärungen und Behandlungen (bis zur Zahnextraktion) hinter sich, bevor sie beim Neurochirurgen vorstellig werden.

Risiko und Häufigkeit

Es handelt sich bei der Trigeminusneuralgie um eine relativ seltene Erkrankung. Die jährliche Inzidenz beträgt 4/100‘000. Es gibt keine spezifischen Risikogruppen für die Erkrankung, Frauen sind jedoch deutlich häufiger betroffen (im Verhältnis 1,8:1). Eine Korrelation mit Herpes simplex-Infektionen besteht nicht.

Symptomatik

Typisch sind anfallsartig einschiessende Schmerzattacken in einem oder mehreren Versorgungsgebieten des Nervus trigeminus. Die Schmerzen beschränken sich streng auf eine Gesichtshälfte. Am häufigsten strahlen die Schmerzen zum 2. und/oder 3. Nervenast (Wange und Unterkiefer), deutlich weniger häufig zum 1. Nervenast (Stirn). Häufig werden die Schmerzattacken durch Sprechen, Kaubewegungen, Luftzug oder Berührung getriggert. Die einzelne Schmerzattacke ist typischerweise von sehr kurzer Dauer (wenige Sekunden), kann aber in mehreren Salven auftreten. Das Intervall zwischen den Attacken ist normalerweise schmerzfrei.
Ursachen
Häufig ist ein neurovaskulärer Konflikt, das heisst eine Kompression des Nervs durch ein pulsierendes Gefäss an der Root-entry-Zone, für die Beschwerden verantwortlich. Meistens kommt es zum Konflikt mit der Arteria cerebelli superior oder der Arteria cerebelli inferior, weniger häufig durch eine persistierende primitive Trigeminalarterie oder eine ektatische Arteria basilaris (Abb. 1). Nicht immer kann ein solcher Konflikt bildgebend festgestellt werden (siehe Diagnostik). Umgekehrt kommt ein neurovaskulärer Konflikt relativ häufig vor (bis zu 50 % in Autopsien), führt aber nur selten zu einer Trigeminusneuralgie.

Die symptomatische Trigeminusneuralgie ist von der klassischen Trigeminusneuralgie zu unterscheiden. Bei dieser Form kann eine andere Erkrankung, zum Beispiel ein Tumor im Bereich des Nervenverlaufs oder Multiple Sklerose, als Ursache identifiziert werden.

Diagnostik

Aufgrund der typischen Beschwerden kann die Diagnose in der Regel klinisch (d. h. ohne zusätzliche Untersuchungen) gestellt werden. Zum Ausschluss einer symptomatischen Trigeminusneuralgie wird eine MRI-Untersuchung des Schädels durchgeführt. In speziellen dünnschichtigen Sequenzen (CISS, IRTSE) kann zudem der Verlauf des Nervs und ein möglicher neurovaskulärer Konflikt in vielen Fällen dargestellt werden.

Behandlung

Konservative Behandlung

Häufig können eine gute Schmerzlinderung oder sogar Schmerzfreiheit durch eine medikamentöse Behandlung erreicht werden. Pregabalin (Lyrica), Carbamazepin (Tegreteol), Gabapentin (Neurontin) und Baclofen (Lioresal) sind typische Medikamente, die hierfür eingesetzt werden. In der Regel wird mit einer geringen Dosierung begonnen, die im Verlauf gesteigert wird. Manchmal ist auch eine Kombination verschiedener Medikamente notwendig.

Wenn durch die konservative medikamentöse Behandlung keine ausreichende Schmerzlinderung zu erreichen ist oder Nebenwirkungen auftreten, welche die langfristige medikamentöse Behandlung unmöglich machen, kommt eine invasive Behandlung in Frage.

Invasive Behandlung

Mikrovaskuläre Dekompression:

Die mikrochirurgische Freilegung und Dekompression des Trigeminalnervs ist die Behandlung der Wahl bei Patienten mit einer klassischen (nicht symptomatischen) Trigeminusneuralgie und bei Versagen der medikamentösen Therapie. Hierbei wird über einen retrosigmoidalen Zugang (hinter dem Ohr der betroffenen Seite) der Schädel eröffnet. Das Kleinhirn wird etwas retrahiert, so dass in der Tiefe der Hirnstamm und der abgehende Nervus trigeminus dargestellt werden können. Der Ort der vaskulären Kompression kann dann unter dem Mikroskop oder in komplexeren Fällen mit dem Neuroendoskop dargestellt werden. Auch wenn sich auf dem MRI keine klare Neurokompression gezeigt hat, kann eine solche intraoperativ häufig ausgemacht werden. Das komprimierende Gefäss wird abpräpariert und durch ein Teflonpolster oder eine Teflonschlinge dauerhaft vom Nerven fern gehalten.

Glycerolinfiltration:

Bei der Glycerolinfiltration handelt es sich um eine invasive, nicht chirurgische Behandlung. Diese bietet sich an bei Patienten mit Versagen der medikamentösen Therapie und erhöhtem Operations- oder Narkoserisiko (z. B. aufgrund des hohen Alters oder signifikanter Nebendiagnosen). Ebenso kommt diese Behandlung bei Patienten mit symptomatischer Trigeminusneuralgie (z. B. bei Multipler Sklerose) in Frage. Hierbei wird unter sterilen Bedingungen, in Lokalanästhesie, im Operationssaal, unter Röntgenkontrolle die Zisterne um das Ganglion Gasseri (Ganglion des Nervus trigeminus) perkutan durch die Wange punktiert und mit Glycerol infiltriert. Hierdurch sollen selektiv die Schmerzfasern (A-delta und C-Fasern) des Nerven zerstört und die sensiblen Fasern geschont werden.

Erfolg der Operation

Nach einer mikrovaskulären Dekompression geben über 90 % aller Patienten sofort eine deutliche Besserung bis hin zur Schmerzfreiheit an, die bei 70 % über 10 Jahre anhält.

Die Erfolgsrate der perkutanen Glycerolinfiltration liegt bei ca. 70–90 %. Die Rezidivrate ist deutlich höher als nach der mikrochirurgischen Dekompression.

Komplikationsrate

Die Rate für schwere Komplikationen bei der mikrochirurgischen Dekompression ist sehr niedrig. Die perioperative Mortalität beträgt <1 %, das Risiko für schwere neurologische Komplikationen liegt bei ca. 1 %. Während eine Sensibilitätsstörung im Gesichtsbereich nach der Glycerolinfiltration relativ häufig beobachtet wird, kommt es nach der mikrovaskulären Dekompression nur selten zu sensiblen Störungen. Eine Anaesthesia dolorosa (chronische Dauerschmerzen im Gesichtsbereich) kann in seltenen Fällen nach einer Glycerolinfiltration beobachtet werden, kommt nach einer mikrovaskulären Dekompression jedoch nicht vor.

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