Arnold-Chiari-Malformation - Inselspital Bern - Neurochirurgie

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Arnold-Chiari-Malformation

Hierbei handelt es sich um Fehlentwicklungen im Bereich der hinteren Schädelgrube. In der Regel werden mindestens zwei häufige Untergruppen unterschieden:

Typ 1

Das Kleinhirn ist nach unten verlagert, so dass die Kleinhirntonsillen durch das Foramen magnum (Öffnung an der Basis des Schädels) gedrückt und dort eingeklemmt werden. Hierbei kann es zu einer Kompression des Hirnstammes, einem Hydrocephalus oder einer Syringomyelie (mit Hirnflüssigkeit gefüllte Erweiterung) im Rückenmark kommen. Die Beschwerden treten typischerweise im Jugend- oder Erwachsenenalter auf. Am häufigsten sind Schmerzen im Kopf oder Nackenbereich, eine Ausstrahlung in Arm oder Beine ist möglich. Es kann auch zu einer Schwäche und/oder Sensibilitätsströrung in einer oder mehreren Extremitäten, zu einer Gangunsicherheit und gelegentlich auch zu weiteren Störungen wie Doppelbildern, Tinnitus und Sprachstörungen kommen. Die Diagnose kann mit einer Magnetresonanztomographie gestellt werden. Die Behandlung erfolgt durch eine schonende operative Dekompression.

Die wichtigsten Schritte der Operation sind:

  1. Die Entfernung eines Knochensteges hinter dem Foramen magnum, der nicht zu schmal (zu wenig Entlastung) und nicht zu breit sein darf (Kleinhirn kann sich verlagern).
  2. Die mikrochirurgische Öffnung des komprimitierten Liquorabflussweges aus dem Schädel in den spinalen intraduralen Raum, so dass eine freie und ungehinderte Pulsation des Hirnwassers in Richtung des Spinalkanals möglich ist.
  3. Die Erweiterung der zu engen Hirnhaut mit einer wasserdichten Plastik.

Die Symptomatik bessert sich in Regel gut. Bei länger bestehender Schwäche oder Gangstörungen kommt es allerdings nicht immer zu einer kompletten Erholung, so dass bei Beschwerden eine frühzeitige Operation durchgeführt werden sollte.

Typ 2

Hierbei sind das Kleinhirn mit den Kleinhirntonsillen aber auch der Hirnstamm nach unten verlagert und die unteren Hirnnerven unter Zug. Diese Fehlbildung tritt häufig auf bei Patienten mit einer Myelomenigocele, einer embryonalen Entwicklungsstörung mit fehlendem Verschluss des Neuralrohrs, aus welchem das Rückenmark ensteht. Typische Beschwerden treten bereits in der Kindheit auf und beinhalten Schluckstörungen, Atempausen, Stridor (pfeiffendes Geräusch bei der Atmung), Aspiration und Lähmung der Arme oder Tetraparese. Die Diagnosestellung erfolgt in der Magnetresonanztomographie. Auch hier erfolgt die Behandlung über eine Dekompression der hinteren Schädelgrube wobei vorgängig in der Regel ein VP-Shunt (ventikulo-peritonealer Shunt; implantiertes Ableitungssystem für die Hirnflüssigkeit aus der Hirnkammer in die Bauchhöhle) zur Behandlung der Zirkulationsstörung der Hirnflüssigkeit notwendig ist.

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