Rückenmarkshernie - Inselspital Bern - Neurochirurgie

Hauptinhalt

Rückenmarkshernie

Das Wichtigste auf einen Blick
  • Rückenmarkshernien sind sehr seltene Erkrankungen.
  • Sie entstehen durch einen Defekt in den Nervenhäuten. Das Rückenmark stülpt sich aus dem Nervenschlauch hervor.
  • Die Ursache für diesen Duradefekt ist nicht endgültig geklärt.
  • Die Schädigung des Rückenmarks (Myelopathie) zeigt sich in Symptomen wie Gefühls- und Gangstörungen, gesteigerten Reflexen, Harn- und Stuhlinkontinenz, Brown-Séquard-Syndrom.
  • Die Diagnose wird anhand der klinischen Symptome und mittels radiologischer Abklärung gestellt.
  • Bei neurologischen Ausfällen muss das Rückenmark durch eine mikrochirurgische Operation in seine physiologische Position rückverlagert und der Defekt in der Dura verschlossen werden.

Was ist eine Rückenmarkshernie?

Eine Rückenmarks- oder Myelonhernie ist eine seltene Erkrankung. Seit der Erstbeschreibung 1974 durch Wortzman et al. sind bisher etwa 100 Fälle weltweit in der Literatur beschrieben. Es kommt zu einem Defekt in den Schichten der Nervenhäute. Darüber kann sich das Rückenmark (Myelon) nach aussen in den epiduralen Raum stülpen, was zu einer Einengung und Quetschung mit Schädigung des Myelons führt (Abb. 1). Dies tritt am häufigsten an der Brustwirbelsäule (Th 2 bis 8) auf. Der genaue Mechanismus zur Entstehung einer Myelonhernie ist nicht geklärt, weshalb man sie auch als «spontan» bezeichnet. In der Literatur werden verschiedene Auslöser diskutiert. Über dem Scheitel (Kyphose) der Brustwirbelsäule besteht ein enger Kontakt des Myelons zur Wirbelsäule. Dadurch kann es zur druckbedingten Ausdünnung und Eröffnung der Dura kommen. Weiterhin stehen angeborene Bindegewebsschwächen in der Dura, unbemerkte Traumen oder Bandscheibenvorfälle in Verdacht, an der Entstehung der Myelonhernie mitzuwirken.

Aus eigener Erfahrung ist ein kleiner thorakaler Bandscheibenvorfall, der in der präoperativen Bildgebung nicht immer zu identifizieren ist, ein plausibler Pathomechanismus. Dabei perforiert der Vorfall die vordere Dura. Durch Liquoraustritt, Pulsationen und Bewegung kann das Myelon in den Defekt hernieren (Abb. 2). Diese Pathogenese hat Ähnlichkeiten mit der einer «Spontanen Intrakraniellen Hypotension» (SIH). Dabei kommt es zu einem stetigen Verlust von Liquor durch einen Defekt in der vorderen Dura. Patienten klagen infolge über orthostatische (lageabhängige) Kopfschmerzen. Dieser Defekt wird durch einen winzigen kalzifizierten Sporn verursacht, der aus dem Bandscheibenfach stammt. Warum es bei manchen Patienten zu einem SIH und bei anderen, seltenen Fällen zu einer Myelonhernie kommt, ist nicht geklärt.

Abb. 1: seitliche Ansicht (links) einer Myelonhernie mit Ausstülpung in Richtung der Wirbelkörper. Axiale Ansicht (rechts).
Abb. 2: Intraoperativer Blick durch das Operationsmikroskop. Das Myelon ist über eine Laminektomie und Eröffnung der hinteren Dura dargestellt. Die vordere Dura ist durch einen kleinen Bandscheibenvorfall perforiert und das Rückenmark darin eingestülpt.

Symptomatik

Eine Myelonhernie hat keine spezifische, aber eine charakteristische Symptomatik. Es kann zu Gefühls- und Gangstörungen, einer Muskelschwäche, gesteigerten Reflexen sowie vegetativen Störungen wie Blasen- und Stuhlinkontinenz kommen. Auch das Brown-Séquard-Syndrom kann im Rahmen einer Myelonhernie auftreten. Dabei kommt es auf einer Körperhälfte zur Lähmung der Willkürmotorik und Sensibilitätsstörungen und auf der gegenseitigen Körperhälfte zu Missempfindungen bei Berührung, Temperatur und Schmerz. Das Syndrom tritt selten in seiner vollen Ausprägung auf.

Diagnose

Patienten mit einer Myelonhernie haben meistens eine lange Krankengeschichte. Die klinischen Beschwerden werden häufig verkannt, und es braucht lange Zeit bis eine Bildgebung erfolgt, die die Diagnose sichert. Diagnostische Mittel sind:

  • die Magnetresonanztomografie (MRI), die Standardbildgebung zur Darstellung der Nerven- und Weichteilstrukturen. Schäden am Rückenmark, die durch eine Hernierung des Rückenmarks entstanden sind, lassen sich hiermit am besten darstellen. Eine wichtige Differentialdiagnose zur Myelonhernie ist eine dorsale Arachnoidalzyste. Der kompressive Effekt der Zyste kann auch eine Verlagerung des Rückenmarks nach vorne verursachen, was im Bildbefund der Myelonhernie sehr ähnlich sein kann.
  • Die Computertomografie (CT) stellt die knöchernen Verhältnisse detailliert dar. Gibt man in das Nervenwasser ergänzend Kontrastmittel (CT-Myelographie), kann man durch die Füllung der Nervenhäute wichtige zusätzliche Informationen gewinnen.

Ergänzend zu den bildgebenden Verfahren werden in manchen Fällen auch

  • elektrophysiologische Untersuchungen (sensorisch und motorisch evozierte Potentiale) durchgeführt. Dadurch lässt sich das Ausmass des Rückenmarkschadens quantifizieren.

Behandlung

Um mit dem Patienten die Möglichkeiten und Notwendigkeiten einer Behandlung zu besprechen, sind immer der neurologische Status und die Befunde der Bildgebung zu Grunde zu legen. Ist eine neurologische Störung nicht vorhanden oder nur sehr leicht ausgeprägt, können zunächst kurzfristige Verlaufskontrollen erfolgen.
Da jedoch meistens neurologische Störungen vorliegen und diese im Verlauf voranschreiten, ist die mikrochirurgische Operation mit Lösen des vorgestülpten Rückenmarks häufig notwendig.

Operation

Wann soll operiert werden?

Insbesondere wenn neurologische Störungen vorliegen, muss eine Operation besprochen werden, um ein Voranschreiten der Erkrankung zu stoppen. Grundsätzlich gilt, dass bereits vorhandene neurologische Störungen sich durch eine Operation nicht in jedem Fall zurückbilden. Ziel der Operation ist deswegen, weiteren Schaden abzuwenden und den vorhandenen neurologischen Status zu erhalten. Deshalb sollte frühzeitig operiert werden.

Welche Operationsverfahren gibt es?

Bei einer Operation soll das Rückenmark in seine physiologische Position rückverlagert und der Defekt in der Dura verschlossen werden. Die Operation am vorgestülpten Rückenmark ist anspruchsvoll, da beim Lösen zusätzliche Schäden entstehen können. Durch Sicherheitstechniken wie intraoperatives Monitoring kann, obwohl sich der Patient in Vollnarkose befindet, kontrolliert werden, ob ein Schaden des Rückenmarks droht.
Je nach Ausmass der Pathologie müssen auf einer oder mehreren Wirbelkörperhöhen ein- oder beidseitig die knöchernen Wirbelbögen entfernt werden (Hemi-/Laminektomie). Eine Alternative stellt ein seitlicher (lateraler) Zugang über den Brustkorb dar. Die Stabilität der Brustwirbelsäule wird dadurch in der Regel nicht beeinträchtigt. Unter dem Mikroskop wird die Stelle der Rückenmarkshernie dargestellt. Mit mikrochirurgischen Instrumenten wird das Rückenmark gelöst, so dass es sich wieder in seine normale Position bewegen kann. Die defekte Stelle in den Nervenhäuten wird verschlossen.

Nach der Operation

Unmittelbar nach der Operation wird der Patient wieder aufgeweckt und auf einer Überwachungsstation für einige Stunden beobachtet. Zurück auf der Bettenstation erfolgt am ersten Tag nach der Operation die Mobilisation unter Anleitung eines Physiotherapeuten. Einschränkungen in der Bewegungsfähigkeit bestehen dabei nicht. Nach wenigen Tagen postoperativer Kontrollen der Wundheilung und des neurologischen Status erfolgt der Austritt. Je nach Ausprägung der neurologischen Störungen werden die Möglichkeit einer Rehabilitation oder der Austritt nach Hause besprochen.

Created by snowflake productions gmbh