Les tremblements sont l'un des troubles moteurs les plus fréquents. Les tremblements peuvent être si prononcés que la qualité de vie des personnes concernées en est fortement affectée. Il est souvent impossible pour les patients atteints de tremblements d'effectuer des tâches quotidiennes, comme boire dans un verre, se raser, écrire lisiblement etc. Il existe différentes possibilités de traitement pour ces limitations graves. De nombreuses formes de tremblements répondent par exemple parfaitement à la stimulation cérébrale profonde. Nous allons maintenant aborder plus en détail les différents types de tremblements et les recommandations thérapeutiques de nos spécialistes à l'Inselspital.
Qu'est-ce qu'un tremblement ?
Le tremblement est une oscillation rythmique et involontaire d'une ou de plusieurs parties du corps. Il peut s'agir des mains, des bras, des jambes ou des cordes vocales. Il est important de noter que le tremblement n'est qu'un symptôme et que ses causes peuvent être très diverses. C'est pourquoi il est si difficile de les classer *.
Quelles sont les différentes formes de tremblements ?
Le tremblement peut toucher différentes parties du corps. On parle alors de tremblement de la main, du bras, de la jambe ou de la tête. Même les cordes vocales peuvent être touchées. Le tremblement de la voix entraîne une voix tremblante, parfois difficile à comprendre.
Les tremblements peuvent également apparaître dans certaines situations et être absents dans d'autres. On distingue ici, entre autres, un tremblement de repos, qui se produit lors d'une détente physique, d'un tremblement d'action, qui se manifeste lors de mouvements ciblés.
Sur la base de la combinaison des caractéristiques du tremblement et d'autres résultats neurologiques, le médecin peut regrouper le tremblement en un syndrome de tremblement. Cette distinction est très importante en ce qui concerne les possibilités de traitement ultérieures, car les différentes formes de tremblements réagissent très différemment aux différentes formes de traitement.
Certaines formes de tremblements répondent très bien à un traitement chirurgical. Nous allons maintenant aborder ces sous-formes de manière plus détaillée :
Tremblement essentiel
Cette maladie fréquente du tremblement (environ 4 à 5 % des personnes de plus de 65 ans en sont atteintes) peut apparaître dès l'adolescence ou avec l'âge, mais le plus souvent, la maladie débute à partir de 40 ans. Dans un peu plus de la moitié des cas, on suppose que l'origine est génétique, car il existe une accumulation familiale ou qu'un parent est également atteint de tremblements. Cependant, aucun gène responsable n'a encore été identifié.
Le tremblement essentiel est généralement progressif, c'est-à-dire qu'il s'intensifie avec le temps. Cliniquement, il se manifeste principalement par un tremblement de maintien et d'action. Ainsi, en position assise détendue, les bras et les mains sont typiquement immobiles et ne tremblent pas. Cependant, dès que des mouvements ciblés sont effectués avec les bras et les mains ou que les parties du corps concernées sont tenues, un tremblement de fréquence moyenne (5–8 Hz) se produit. En règle générale, les deux côtés du corps sont concernés. Un peu plus de la moitié des personnes concernées décrivent une diminution de l'intensité des tremblements après avoir consommé de l'alcool.
Notre illustration montre un aperçu schématique des structures impliquées dans la formation des tremblements. Le cervelet, le thalamus et les noyaux du tronc cérébral jouent un rôle central, de même que les voies fibreuses qui relient ces régions entre elles, comme par exemple la voie dentatorubothalamique.
Tremblement de la maladie de Parkinson
Le tremblement chez les patients atteints de la maladie de Parkinson est typiquement un tremblement de repos. Celui-ci n'est pratiquement présent que dans le tremblement de Holmes et le tremblement dystonique. La présence d'un tremblement de repos classique, unilatéral (concernant un côté du corps) et de basse fréquence est l'un des critères les plus fiables pour le diagnostic de la maladie de Parkinson, car plus de 90 % des patients parkinsoniens souffrent précisément de cette forme de tremblement. Un tremblement de repos et un tremblement de maintien sont plus rarement observés dans la maladie de Parkinson.
Tremblement de Holmes
Cette forme de tremblement est définie cliniquement comme un tremblement de repos et d'intention de fréquence lente chez des patients présentant une lésion cérébrale. Le délai entre la lésion cérébrale causale et l'apparition des premiers symptômes peut s'étendre sur plusieurs semaines, voire plusieurs années. Le tremblement d'intention est un tremblement qui se produit lors d'un mouvement ciblé. On l'observe le plus facilement au niveau des mains lors de la saisie d'un objet, car le tremblement devient de plus en plus fort au fur et à mesure que la main s'approche de l'objet. Les causes les plus fréquentes du tremblement de Holmes sont la sclérose en plaques, les traumatismes cérébraux et les lésions cérébrales ischémiques.
Tremblement dystonique
Ce tremblement de fréquence variable (autour de 3-7 Hz) concerne une extrémité ou une partie du corps qui présente au moins des signes minimes de dystonie. Les tremblements de repos, de maintien et d'action sont rares. Les cas où le tremblement précède la dystonie posent des problèmes de diagnostic.
Quelles sont les possibilités de traitement?
Le traitement du tremblement dépend essentiellement de la maladie sous-jacente. Le diagnostic et le traitement sont effectués par des neurologues expérimentés dans le domaine des troubles du mouvement. Les experts correspondants à l'Inselspital se trouvent au :
Centre pour la maladie de Parkinson et les troubles du mouvement (ZfPB)
Thérapie médicamenteuse
Le traitement médicamenteux est le traitement de premier choix *:
- Au début, le tremblement essentiel doit être traité médicalement avec de la primidone ou du propranolol, un bêtabloquant, ou une combinaison des deux. L'effet et les effets secondaires limitent leur utilisation. Le topiramate et la gabapentine donnent de bons résultats chez certains patients et devraient être utilisés comme traitement de deuxième ligne.
- Le tremblement parkinsonien s'améliore généralement avec un bon traitement dopaminergique pour traiter l'akinésie et la rigidité. Si le tremblement reste inchangé, des anticholinergiques (par exemple le bipéridène), le propranolol ou la clozapine peuvent être essayés.
- Il n'existe pas de traitement médicamenteux établi pour le tremblement de Holmes, et le traitement médicamenteux du tremblement de Holmes a rarement été efficace jusqu'à présent. Dans des cas isolés, on observe un succès de la L-Dopa, du lévétirazétam, du clonazépam et de la clozapine.
- Il n'existe pas non plus de traitement médicamenteux établi pour le tremblement dystonique. Le traitement médicamenteux est basé sur l'avis d'experts. Le trihexyphénidyle, le propranolol, le lioresal et le clonazépam sont proposés.
Chirurgie classique et stimulation cérébrale profonde
Dans tous les cas où le traitement médicamenteux n'apporte qu'une amélioration minime du tremblement ou ne peut même pas être utilisé en raison d'une intolérance aux médicaments, il est possible de recourir à une thérapie neurochirurgicale fonctionnelle.
En général, il existe deux méthodes chirurgicales pour traiter les tremblements :
- Les procédures lésionnelles classiques.
- La stimulation cérébrale profonde (SCP) ou deep brain stimulation (DBS), plus récente.
La SCP fait partie des traitements les plus efficaces du tremblement essentiel et du tremblement parkinsonien. Elle est indiquée dans les cas de tremblement essentiel et de tremblement parkinsonien qui ne répondent pas suffisamment au traitement médicamenteux *, *, *.
Le thalamus moteur (VIM) et l'aire sous-thalamique postérieure (PSA) sont des cibles anatomiques établies pour traiter avec succès le tremblement essentiel. Ici, la supériorité de la SCP par rapport à une lésion du thalamus moteur, appelée thalamotomie, a pu être démontrée dans une étude randomisée *. Certes, l'effet de suppression du tremblement est comparable dans les deux formes de traitement, mais les deux méthodes thérapeutiques se distinguent en ce qui concerne les effets secondaires. Les effets secondaires tels que les troubles de l'élocution (dysarthrie), l'instabilité de la marche, les troubles de la sensibilité et les troubles cognitifs sont significativement plus rares dans le cas de la SCP et sont également réversibles dans la plupart des cas. Le grand inconvénient des lésions est l'irréversibilité de la thérapie - indépendamment du fait qu'il s'agisse de procédés classiques avec des sondes pour la thermocoagulation ou de traitements modernes par ultrasons. Le fait que l'intensité de la stimulation puisse être adaptée individuellement lors de la stimulation cérébrale profonde permet d'élaborer des réglages optimaux pour chaque patient. En règle générale, le tremblement peut ainsi être réduit de manière satisfaisante, sans que des effets secondaires restrictifs n'apparaissent.
Pour ces raisons, l'importance de la thalamotomie a diminué. Chez nous, à l'Inselspital, le traitement de choix est généralement la stimulation cérébrale profonde. Toutefois, dans certains cas, la thalamotomie représente toujours une bonne alternative de traitement *. Le choix du traitement (SCP versus thalamotomie) doit être soigneusement évalué au cas par cas.
Comment la stimulation cérébrale profonde est-elle utilisée pour traiter les tremblements?
Chez les patients atteints de la maladie de Parkinson, trois structures cibles dans le cerveau peuvent être stimulées avec succès et doivent être discutées individuellement pour chaque patient au sein du comité d'experts :
- La stimulation dans la région du noyau sous-thalamique est le plus souvent choisie, car elle permet de traiter avec succès l'akinésie et la rigidité, et donc de réduire considérablement la dose de médicaments. L'inconvénient potentiel est l'aggravation d'une instabilité préexistante du tronc, appelée instabilité posturale.
- Selon les études, la stimulation GPi * est actuellement considérée comme équivalente.
- Dans les rares cas de dominance de tremblements purs chez le patient parkinsonien âgé, on utilise la stimulation dans le thalamus moteur (VIM) ou dans l'aire sous-thalamique postérieure (PSA). La raison en est que les patients bénéficient d'un début d'action plus rapide et de moins de complications après une stimulation VIM et qu'en cas de progression très lente à un âge avancé, ils ne connaissent généralement plus les stades tardifs.
Les données sont moins claires en ce qui concerne d'autres formes de tremblements comme le tremblement de Holmes et le tremblement dystonique. Les descriptions de cas et les séries de cas suggèrent une bonne réduction du tremblement de Holmes, de plus de 70 % en moyenne *, les résultats sont moins bons pour le tremblement dystonique *. Les possibilités de stimulation cérébrale profonde chez les patients présentant des formes sévères de ces types de tremblements devraient dans tous les cas être discutées de manière interdisciplinaire.
Après analyse de nos résultats publiés en 2018, nous obtenons à l'Inselspital une réduction moyenne du tremblement de 55 à 72 % selon la maladie sous-jacente et le sous-type de tremblement *, *.
Quels sont les effets secondaires de la stimulation cérébrale profonde?
En principe, les effets secondaires sont les mêmes que pour toutes les procédures SCP fonctionnelles stéréotaxiques. Les risques spécifiques liés à la stimulation PSA pour le traitement du tremblement peuvent être des spasmes ou des contractions musculaires, des troubles de l'élocution ou des paresthésies. Les troubles de l'élocution sont les effets secondaires les plus fréquents. En règle générale, ces effets secondaires induits par la stimulation sont toutefois réversibles.
Pourquoi se faire soigner à l'Inselspital
Comme pour d'autres maladies, l'indication de SCP est généralement posée de manière interdisciplinaire par des neurologues et des neurochirurgiens. Des examens complexes tels que des examens neurologiques, des tests neuropsychologiques, une évaluation psychiatrique et une évaluation chirurgicale sont effectués au préalable. Cela doit garantir que seuls les patients ayant de très bonnes perspectives d'amélioration de leurs troubles sont sélectionnés pour l'intervention. A l'Inselspital, les cas des patients sont discutés individuellement par notre board interdisciplinaire des troubles du mouvement, afin de pouvoir proposer à chaque patient les meilleures options thérapeutiques.
La stimulation cérébrale profonde (SCP) est une procédure techniquement très complexe qui n'est proposée que dans quelques centres spécialisés. Avec un peu plus de 40 interventions de ce type par an, l'Inselspital est le leader suisse en la matière. Nos spécialistes disposent de l'expertise et de l'expérience nécessaires pour mener à bien cette technique chirurgicale moderne très complexe. Pour nous, il est important que le patient et ses besoins individuels restent toujours au centre de nos préoccupations, malgré toutes les techniques modernes et les procédures innovantes.
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