Le syndrome de Gilles de la Tourette est une maladie neuropsychiatrique qui se manifeste par des tics moteurs et verbaux. Les premiers symptômes apparaissent généralement dès la petite enfance. Bien que dans de nombreux cas, les troubles s'améliorent à l'âge adulte, certains patients souffrent de symptômes prononcés toute leur vie et ne répondent qu'insuffisamment à un traitement médicamenteux ou à une thérapie comportementale. Pour ces patients, la stimulation cérébrale profonde (également appelée DBS de l'anglais Deep Brain Stimulation) est une nouvelle méthode de traitement prometteuse. Nous donnons ci-après un aperçu des possibilités de traitement neurochirurgical du syndrome de Gilles de la Tourette à l'Inselspital.
Comment se manifeste le syndrome de Tourette?
Les principales caractéristiques du syndrome de Gilles-de-la-Tourette, ou plus brièvement du syndrome de Gilles de la Tourette, sont des tics moteurs ou linguistiques.
Les tics sont des expressions ou des mouvements linguistiques spontanés, irrépressibles et involontaires. Il peut s'agir entre autres de :
- clignements répétés des yeux
- froncement de sourcils
- des grimaces
- l'émission de sons sans signification
- l'imitation de bruits d'animaux
- jurer
- prononcer de manière répétée des injures obscènes
L'apparence concrète varie d'un patient à l'autre. Les tics se manifestent parfois de manière permanente, plusieurs fois par jour ou en série.
Souvent, le syndrome de Gilles de la Tourette est accompagné d'autres maladies comme les troubles obsessionnels compulsifs (TOC) ou le trouble du déficit de l'attention avec ou sans hyperactivité (TDAH).
Quelle est la cause du syndrome de Tourette?
Les causes exactes du syndrome de Gilles de la Tourette sont inconnues. Aujourd'hui, on pense qu'il s'agit d'un trouble complexe du développement neuronal. Des facteurs génétiques ainsi que des facteurs environnementaux peuvent favoriser l'apparition de la maladie.
Il n'a pas encore été possible d'identifier des gènes responsables individuels. On suppose plutôt que plusieurs gènes impliqués dans le développement du syndrome de Gilles de la Tourette ainsi que des influences environnementales correspondantes (par ex. manque d'oxygène à la naissance) doivent être réunis pour que le syndrome de Gilles de la Tourette se développe. Un dysfonctionnement dans les structures internes du cerveau, plus précisément dans la zone du thalamus et des ganglions de la base, semble jouer un rôle critique. Ces zones cérébrales constituent également la base de la stimulation cérébrale profonde (SCP) en tant que mesure thérapeutique.
Quels sont les traitements possibles?
Le diagnostic et le traitement du syndrome de Gilles de la Tourette doivent être effectués par un neurologue ou un psychiatre expérimenté dans le domaine des troubles du tic.
Thérapie comportementale
La thérapie comportementale est le traitement de choix du syndrome de Gilles de la Tourette.
Thérapie médicamenteuse
La thérapie médicamenteuse peut alors avoir un effet de soutien dans les cas graves.
Stimulation cérébrale profonde
Si les symptômes ne répondent pas suffisamment à cette thérapie multimodale, la stimulation cérébrale profonde (SCP) est une alternative de traitement.
Situation des études sur la stimulation cérébrale profonde
Depuis le premier traitement réussi d'un patient Tourette par stimulation cérébrale profonde, publié en 1999, plus de 50 travaux scientifiques ont été publiés, prenant en compte au total plus de 160 données de patients.
Une méta-analyse (synthèse d'études primaires) récemment publiée de ces études montre qu'en moyenne, une réduction significative des symptômes d'environ 50 % peut être obtenue chez les patients Tourette à l'aide de la stimulation cérébrale profonde *. La réponse à la stimulation variait considérablement d'un patient à l'autre. Néanmoins, 80 % des patients ont connu une réduction des symptômes d'au moins 25 %.
Pourquoi se faire soigner à l'Inselspital?
Comme il est évident que tous les patients ne bénéficient pas de la même manière de la stimulation, une bonne sélection des patients par une équipe interdisciplinaire est une condition nécessaire pour une réponse réussie à la thérapie. Les critères auxquels les patients éligibles doivent répondre ont été fixés dans des directives correspondantes *.
A l'Inselspital, tous les patients entrant en ligne de compte sont discutés individuellement de manière interdisciplinaire par des neurologues, des neuropédiatres, des psychiatres et des neurochirurgiens expérimentés. Chez nous, cela se fait dans le cadre du DBS Board mensuel. La décision pour ou contre une stimulation cérébrale profonde (SCP) est ensuite prise dans le meilleur intérêt de nos patients.
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Baldermann JC, Schüller T, Huys D et al. Deep Brain Stimulation for Tourette-Syndrome: A Systematic Review and Meta-Analysis. Brain Stimul. 2016;9:296-304.
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Schrock LE, Mink JW, Woods DW et al. Tourette syndrome deep brain stimulation: a review and updated recommendations. Mov Disord. 2015;30:448-471.