Hypertension intracrânienne idiopathique

Il s'agit d'une maladie rare, dont la fréquence est de 1 à 21 pour 100 000 habitants. Elle touche le plus souvent les femmes d'âge jeune à moyen. Les influences hormonales semblent jouer un rôle important et encore inexpliqué. C'est pourquoi les grossesses sont également considérées comme un facteur de risque pour l'IIH. Dans 37 % des cas, les enfants sont touchés, garçons et filles confondus. Parmi les enfants atteints, 90 % sont âgés de 5 à 15 ans.

En cas d'IIH, de nombreux symptômes différents peuvent apparaître, qui correspondent à ceux d'une tumeur cérébrale.

Les symptômes les plus fréquents sont :

• maux de tête
• Vertiges
• Nausées
• troubles de la vision (vision floue, vision double, réduction du champ visuel).

Contrairement au syndrome de perte de liquide céphalorachidien, les maux de tête sont accentués en position couchée.

Une lésion du nerf optique peut entraîner une légère diminution de l'acuité visuelle et du champ visuel, voire un rétrécissement complet du champ visuel ou une cécité, ce qui est le cas chez 12 % des patients. L'irritation du nerf abducens peut également entraîner une vision double.

Certains patients décrivent également des acouphènes synchronisés avec le pouls ainsi que des douleurs oculaires ou cervicales ou une raideur de la nuque.

Les symptômes peuvent être progressifs ou très rapides et ne sont généralement pas spécifiques, ce qui explique qu'ils ne soient pas toujours bien identifiés au début de la maladie.

Comme son nom l'indique, les causes d' hypertension intracrânienne idiopathique sont en grande partie inconnues. En théorie, on attribue la maladie à des obstacles mécaniques à l'écoulement du retour veineux de la tête. Les facteurs déclencheurs pourraient être le surpoids (obésité chez 11 à 90 % des personnes concernées) ou une surproduction de liquide céphalorachidien.

Des études épidémiologiques ont examiné différents facteurs qui pourraient être liés à l'apparition de l'hypertension intracrânienne idiopathique. Les facteurs cités ci-dessous sont considérés comme très probables et leur probabilité diminue progressivement:

• Excès de poids
• substances chimiques (cétones, lindane)
• Surdosage en vitamine A
• arrêt de la prise de stéroïdes
• administration de thyrox chez les enfants
• Hypoparathyroïdie
• Crise d'Addison
• Urémie
• Anémie ferriprive
• Médicaments (tétracyclines, danazol, lithium, tamoxifène, amiodarone, phénytoïne, ciprofloxacine et autres)
• Irrégularités menstruelles
• contraceptifs oraux
• syndrome de Cushing
• carence en vitamine A
• traumatisme crânien léger
• maladie de Behçet
• Hyperthyroïdie
• prise de stéroïdes
• Vaccins
• Grossesse
• ménarche
• lupus érythémateux disséminé
• otite moyenne avec atteinte de la base du crâne
• opérations radicales de tumeurs dans la région du cou

Une thrombose du sinus ou des veines cérébrales est souvent associée à la maladie. Jusqu'à présent, il n'a pas été possible de déterminer dans quelle mesure elle est la cause ou la conséquence de l'augmentation de la pression intracrânienne. Chez les patients concernés, les interventions endovasculaires avec dilatation et pose de stent peuvent constituer une option thérapeutique.

Les possibilités de traitement d'une hypertension intracrânienne idiopathique sont mises en œuvre par escalade progressive - en fonction de la gravité des symptômes. La plupart du temps, les symptômes s'améliorent spontanément en l'espace d'un an, même si une papille congestive peut être détectée plus longtemps lors des contrôles de l'évolution.

En fonction de la nature des troubles au moment du premier diagnostic, une stratégie de traitement individuelle doit être trouvée et adaptée à l'évolution de la maladie. Selon le groupe de travail des sociétés médicales scientifiques (AWMF), il est recommandé de procéder par étapes:

En cas de troubles légers (maux de tête sans troubles de la vision), un traitement conservateur est recommandé en premier lieu. Les éventuels facteurs déclencheurs de l'hypertension intracrânienne idiopathique doivent être identifiés afin de les contrer.

La réduction conséquente et durable du poids est toujours fondamentale pour un succès thérapeutique durable. En complément, l'acétazolamide, un inhibiteur de l'anhydrase carbonique, peut être pris pour réduire la production de liquide céphalorachidien. Une alternative est le topiramate (un autre inhibiteur de l'anhydrase carbonique), qui entraîne également une réduction du poids. Le cas échéant, le furosémide (un diurétique) est utilisé en complément pour éliminer l'eau corporelle.

En cas de diminution de l'acuité visuelle, mais sans détérioration rapide, une ponction thérapeutique du liquide céphalorachidien est effectuée en plus des mesures susmentionnées. Plusieurs millilitres de liquide céphalorachidien sont alors drainés afin de faire baisser immédiatement la pression intracrânienne. Dès la première ponction, les symptômes s'améliorent chez un quart des patients. La ponction est répétée à intervalles rapprochés et, en cas d'amélioration des symptômes, à intervalles plus longs, jusqu'à ce que le traitement puisse être arrêté.

Ce n'est que dans les cas où les symptômes persistants ou croissants ne permettent pas d'arrêter les ponctions répétées du LCR qu'une dérivation permanente du LCR doit être mise en place par voie chirurgicale. Il existe plusieurs méthodes chirurgicales à cet effet :

• La procédure la plus courante est la pose d'un shunt ventriculo-péritonéal.
• Des alternatives moins courantes sont la dérivation lombopéritonéale du canal du liquide céphalorachidien dans l'abdomen ou du ventricule jusqu'à l'oreillette cardiaque.
• Si la perte de poids n'est pas suffisante, il faut envisager une chirurgie de l'obésité.

En cas de détérioration rapide de l'acuité visuelle ou du champ visuel, il faut agir rapidement. La pression intracrânienne doit être réduite de manière conséquente. Si le traitement conservateur n'apporte pas d'amélioration immédiate des troubles, il faut décider d'une procédure chirurgicale. Outre la dérivation du liquide céphalorachidien mentionnée ci-dessus, il est possible de procéder à une fenestration microchirurgicale de la gaine du nerf optique. Celle-ci entraîne une réduction immédiate de la pression et une récupération du nerf. Cette procédure n'est nécessaire que dans de très rares cas.

Comme il existe des possibilités de traitement très différentes en cas d'hypertension intracrânienne idiopathique, les mesures et les règles de comportement doivent être adaptées individuellement au patient et discutées en détail avec lui.

En principe, nos patients sont rapidement mobilisables après chaque traitement et ne restent que quelques jours en observation à l'hôpital. Selon l'état clinique, une sortie à domicile est possible. En présence de troubles neurologiques, une rééducation doit être envisagée en concertation avec le patient.

Dans environ 10 % des cas, une récidive de l'hypertension intracrânienne idiopathique peut se produire. Une perte permanente de la vision peut être évitée chez 76 à 98 % des patients. Des maux de tête persistants peuvent survenir chez certains patients.

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