Les tumeurs cérébrales sont des tumeurs qui se développent directement dans le système nerveux central. Elles surviennent le plus souvent chez les enfants et les adolescents au niveau du cervelet (fosse crânienne postérieure), mais peuvent également se développer dans le cerveau ou le tronc cérébral.
Quelle est la fréquence des tumeurs cérébrales chez les enfants ?
Les tumeurs du cerveau et de la moelle épinière comptent parmi les cancers les plus fréquents chez les enfants. Elles représentent environ un quart de tous les cancers diagnostiqués chez les enfants et les adolescents.
Le spectre des tumeurs cérébrales chez les enfants diffère considérablement de celui des adultes. La fréquence de certaines tumeurs cérébrales varie également en fonction de l'âge de l'enfant.
Selon l'Organisation mondiale de la santé (OMS), les tumeurs cérébrales les plus fréquentes chez les enfants sont les suivantes :
- gliomes de bas grade (LGG, de l'anglais « low-grade glioma ») tels que l'astrocytome pilocystique
- gliomes de haut grade (HGG, de l'anglais « high-grade glioma »)
- épendymomes
- tumeurs embryonnaires telles que le médulloblastome
Classification de l'OMS
Les tumeurs cérébrales sont classées en différents grades pour faciliter le pronostic et le traitement : du grade 1 pour les tumeurs à croissance lente au grade 4 pour les tumeurs agressives qui métastasent rapidement.
Quelles sont les causes d'une tumeur cérébrale ?
Les causes de l'apparition d'une tumeur cérébrale chez les enfants et les adolescents ne sont pas encore clairement établies et font l'objet de nombreux projets de recherche et études médicales. Il n'existe aucun facteur de risque avéré, mais certaines maladies génétiques peuvent potentiellement augmenter le risque de développer une tumeur cérébrale.
Quels sont les symptômes d'une tumeur cérébrale ?
Les symptômes des tumeurs cérébrales sont très variés et parfois peu spécifiques. Ils dépendent principalement du type de tumeur, de sa localisation dans le cerveau, de sa taille et de l'âge de l'enfant.
Les symptômes peuvent être les suivants :
- Maux de tête
- Vomissements à jeun
- Crises d'épilepsie
- Troubles du langage et de la vision (vision double, strabisme, etc.)
- Troubles de la coordination et de l'équilibre
- Paralysies
- Troubles de la mémoire
- Changements de comportement
- Augmentation du périmètre crânien chez les nourrissons (hydrocéphalie)
Les tumeurs cérébrales à croissance rapide présentent souvent des symptômes aigus, tandis que celles à croissance lente se manifestent plutôt progressivement.
Comment diagnostique-t-on une tumeur cérébrale chez les enfants ?
En cas de suspicion de tumeur cérébrale, une imagerie de la tête (et de la colonne vertébrale) est réalisée. Il s'agit généralement d'une tomographie par résonance magnétique (IRM). Cet examen est parfois réalisé sous sédation, en particulier chez les très jeunes patients.
Afin d'identifier précisément la tumeur et de déterminer de quel type de tumeur il s'agit, un échantillon de tissu est prélevé pendant l'opération. Ce tissu est ensuite examiné dans un laboratoire (histopathologie). Cet examen est important pour déterminer les traitements supplémentaires éventuellement nécessaires pour la tumeur. Il peut s'agir d'une chimiothérapie supplémentaire, d'une radiothérapie ou d'une combinaison des deux. Dans le cas de tumeurs moins agressives, une approche attentiste après l'opération est également possible sans traitements supplémentaires.
Résultats de recherche dans le domaine du diagnostic
Les progrès réalisés en génétique moléculaire ont conduit à passer d'un diagnostic purement histopathologique à un diagnostic intégré. Ces nouveaux critères ont été intégrés pour la première fois dans la classification de l'OMS publiée en 2016, puis actualisés dans l'édition 2021. Le diagnostic intégré repose sur les similitudes génétiques moléculaires des sous-classes de tumeurs et permet de mieux expliquer les différences dans l'évolution clinique de tumeurs identiques au niveau histologique.
Comment traite-t-on une tumeur cérébrale chez les enfants ?
Le traitement des tumeurs cérébrales chez les enfants est complexe. Au début du traitement, le pédiatre joue souvent un rôle prépondérant. En cas de suspicion de tumeur cérébrale, il convient toutefois de consulter rapidement un neurologue pédiatrique et/ou un neurochirurgien pédiatrique.
Le traitement standard d'une tumeur cérébrale consiste en l'ablation chirurgicale de la tumeur. Si une opération peut suffire dans le cas de tumeurs de bas grade, d'autres mesures thérapeutiques telles que la radiothérapie et/ou la chimiothérapie sont généralement nécessaires pour les tumeurs de haut grade. Les séquelles peuvent être particulièrement graves chez les enfants, car leur cerveau est encore en développement et sensible aux influences extérieures.
Une équipe interdisciplinaire d'experts est indispensable pour garantir une stratégie thérapeutique optimale. Les disciplines concernées doivent échanger et se coordonner à intervalles réguliers. *
À l'Inselspital, cela se fait dans le cadre de notre comité pédiatrique interdisciplinaire qui se réunit chaque semaine pour décider du type de traitement et des interventions à réaliser. Le comité réunit des spécialistes issus des domaines suivants
- oncologie pédiatrique
- neurochirurgie pédiatrique
- neurologie pédiatrique
- radio-oncologie
- soins intensifs pédiatriques
- neuroradiologie
- radiologie pédiatrique
- neuropathologie
- soins infirmiers spécialisés
Si nécessaire, un (neuro)psychologue ou un thérapeute spécialisé est également consulté.
Résultats de la recherche en matière de thérapie
Des progrès importants ont également été réalisés en neuro-oncologie pédiatrique. La compréhension croissante du contexte génétique moléculaire du développement des tumeurs a amélioré la précision du diagnostic. La stratification et la personnalisation des protocoles thérapeutiques ainsi que le développement de traitements ciblés auront un impact significatif sur le pronostic et la qualité de vie.
Pour certaines tumeurs pédiatriques, ces progrès ont déjà considérablement amélioré la prise en charge thérapeutique et le pronostic dans certains sous-groupes de tumeurs.*
Pourquoi se faire soigner à l'Inselspital ?
À l'Inselspital, le traitement optimal est toujours discuté et défini individuellement au sein d'un comité tumoral interdisciplinaire réunissant tous les spécialistes, puis convenu avec les parents de nos jeunes patients.
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Lutz K, Jünger ST, Messing-Jünger M. Essential Management of Pediatric Brain Tumors. Children (Basel). 2022 Apr 2;9(4):498. doi: 10.3390/children9040498.