En cas de syndrome de fuite de liquide céphalo-rachidien (également appelé hypotension intracrânienne spontanée ou HIS), les patients souffrent de maux de tête en position debout. La cause en est une perte de liquide céphalorachidien par une fuite. La guérison spontanée est fréquente. Mais si les symptômes persistent après 3-4 semaines, il faut procéder à un examen spécial. Si cela révèle l'emplacement exact de la fuite, il convient d'opérer rapidement, sinon les maux de tête risquent d'évoluer vers un stade chronique. Un diagnostic et un traitement précoces sont donc très importants.
Quelle est la particularité de la fuite de LCR?
Le syndrome de fuite de liquide céphalo-rachidien n'est pas une affection nouvelle, mais il est diagnostiqué de plus en plus fréquemment. Les symptômes le plus important sont les céphalées orthostatiques, c'est-à-dire des maux de tête qui se présentent de manière subite suite au passage de la position couchée à celle verticale (de la position couchée à la position debout ou de la position couchée à la position assise) et qui s'améliorent rapidement en position couchée. Le plus souvent, le liquide céphalo-rachidien est perdu par un défaut passé inaperçu dans les méninges de la moelle épinière, la dure-mère spinale.
Synonymes
Il existe de nombreux noms et abréviations en anglais et en allemand pour désigner cette maladie. Le terme officiel est hypotension intracrânienne spontanée (SIH). D'autres appellations sont listées ici :
| Syndrome d'hypotension cérébrospinale | Syndrome du bas PCI | Céphalées spinales |
| Syndrome d'hypoliquorrhée | Fuite de LCR | Syndrome des céphalées orthostatiques |
| Syndrome de perte de liquide céphalorachidien spinal | Céphalée à basse pression | Fistule spinale spontanée du liquide céphalorachidien |
Quelle est la cause du syndrome de fuite du liquide céphalorachidien ?
La cause réside généralement dans une fuite de liquide céphalo-rachidien au niveau de la colonne vertébrale. Le symptôme le plus frappant est toutefois la céphalée orthostatique : le problème trouve donc son origine dans le dos, mais se fait surtout sentir dans la tête.
Le cerveau et la moelle épinière "nagent" dans environ 140 ml de liquide céphalo-rachidien, également appelé liquide cérébro-spinal ou liquide nerveux, et sont bien protégés contre les chocs. Environ 500 ml de ce liquide sont produits et éliminés chaque jour. Les membranes du cerveau et de la moelle épinière enveloppent ce système fermé de manière quasi "étanche".
Une petite déchirure dans les membranes de la moelle épinière entraîne une fuite de liquide céphalo-rachidien dans le canal rachidien et, de là, dans les tissus mous tels que les muscles et les tissus adipeux. Dans de très rares cas, il existe également des connexions vasculaires à partir desquelles le liquide céphalorachidien passe directement dans le système veineux.
Les éléments déclencheurs d'une petite déchirure de la dure-mère spinale et donc d'une perte de liquide céphalorachidien peuvent être :
- de violentes crises de toux ou d'éternuement
- des blessures mineures comme des contusions, des entorses ou des éraflures
- des mouvements forts et brusques
- un éperon osseux pointu au niveau de la colonne vertébrale, qui perce un trou dans la peau de la moelle épinière. Un éperon osseux est par exemple dû à l'usure, lorsque les articulations ou les vertèbres frottent les unes contre les autres.
La perte de liquide céphalorachidien se fait surtout sentir en position debout et à peine en position couchée. Lorsqu'un patient se lève, d'une part le liquide céphalorachidien s'écoule à nouveau, d'autre part le liquide céphalorachidien déjà peu abondant se déplace en direction de la colonne vertébrale et manque alors dans la tête. Le cerveau ne flotte plus dans l'eau, mais repose sur la base du crâne et se déforme. Si le patient s'allonge à nouveau, l'eau se déplace à nouveau vers la tête. Cela explique pourquoi les patients ressentent des douleurs lorsqu'ils se tiennent debout, surtout en position debout, et pourquoi ils ressentent un soulagement des maux de tête lorsqu'ils se recouchent.
Quels sont les symptômes de la perte de liquide céphalorachidien?
En position debout, il se produit un affaissement du cerveau dans le crâne osseux, on parle en anglais de "sagging of the brain". L'éventail des symptômes qui en découlent est très large. Il va de légers maux de tête en fin de journée à des troubles massifs quelques secondes après s'être redressé.
La traction sur les méninges et les vaisseaux provoque des maux de tête, parfois aussi des nausées, des vertiges, une sensibilité à la lumière et au bruit. Si les nerfs crâniens et le pédoncule hypophysaire sont impliqués par la traction, cela peut également provoquer des troubles : vision double, troubles visuels, troubles du rythme cardiaque, troubles auditifs, etc. Dans les cas extrêmes, la conscience est troublée.
Un hygroma, c'est-à-dire l'accumulation de liquide entre les méninges du crâne, peut également être une conséquence de l'affaissement du cerveau. Une complication redoutable peut en outre survenir : des hémorragies dans ces espaces, appelées hématomes sous-duraux.
Voici comment les patients décrivent les symptômes inhabituels
«Une douleur tirante de la tête vers la nuque.»
«J'avais l'impression d'être comme ivre.»
«J'étais incapable de quitter le lit ou même de lever un peu la têt.»
«Tout résonnait, j'avais l'impression d'être dans une boîte.»
«Une sensation sourde comme si j'étais sous l'eau.»
«J'étais comme tétraplégique.»
Comment le syndrome de fuite de liquide céphalo-rachidien est-il diagnostiqué?
En raison des symptômes, les patients concernés sont le plus souvent soumis à une procédure d'imagerie comme l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Ici, 6 signes indirects du syndrome de dépression du liquide céphalorachidien apparaissent selon le schéma d'évaluation (PDF) que nous avons développé:
- Enrichissement de la dure-mère en produit de contraste
- Accumulation de liquide sous-dural (hématomes et hygromas sous-duraux)
- Congestion (accumulation) des grandes structures veineuses
- Hyperhémie de l'hypophyse entraînant une réduction de la citerne suprasellaire (< 4 mm)
- Appui du tronc cérébral sur la base du crâne : réduction de la citerne prépontine (< 5 mm)
- Affaissement du tronc cérébral : petite distance mamillopontine (< 6.5 mm)
Ces critères permettent de calculer la probabilité de présence d'un syndrome de fuite de liquide céphalo-rachidien et de le classer en «faible»,«intermédiaire» ou «élevé». Ces signes indirects de la maladie (dont la cause est la déchirure des membranes de la moelle épinière dans le dos et non dans la tête elle-même) peuvent également s'expliquer facilement si l'on pense à l'écoulement du liquide céphalo-rachidien et au cerveau qui s'abaisse ensuite en position debout.
Quels sont maintenant les défis à relever pour diagnostiquer cette maladie ?
La première question est la suivante : le liquide céphalorachidien s'écoule-t-il réellement par une fissure de la dure-mère?
Cela doit d'abord être confirmé avec certitude. Cela se fait généralement par une imagerie par résonance magnétique (IRM). En cas de résultat négatif, on procède à une myélographie, c'est-à-dire à une représentation radiologique en contraste du canal rachidien. Outre la myélographie conventionnelle, il est également possible de la combiner avec une myélotomodensitométrie (Myélo-TDM). Si une détection directe n'est pas possible, le diagnostic peut être confirmé indirectement par d'autres méthodes, comme une échographie du nerf optique ou une mesure de la résistance à l'écoulement du liquide céphalorachidien. On sait ainsi avec une relative certitude que du liquide céphalorachidien s'écoule réellement.
La deuxième question est encore plus importante : où se situe exactement la fistule du liquide céphalorachidien, c'est-à-dire le défaut de la dure-mère par lequel le liquide céphalorachidien s'écoule?
La plus grande difficulté consiste effectivement à trouver cette minuscule fissure et à la localiser au millimètre près dans toute la zone de la colonne vertébrale. C'est précisément sur ce point que de nombreux examens échouent dans d'autres cliniques, car avec les examens traditionnels, la fuite reste généralement cachée. De plus, il existe ce que l'on appelle des "false-localizing signs", c'est-à-dire des signes qui induisent en erreur.
Pour répondre à ces deux questions, nous avons développé à l'Inselspital un protocole spécial de diagnostic par étapes, réalisé avec un soin énorme et de manière hautement standardisée par un neuroradiologue spécialisé et expérimenté. Selon les résultats, il est possible de sauter certaines étapes ou de demander des examens supplémentaires.
- séquences spéciales d'une IRM crânienne et spinale
- échographie dynamique (debout et couchée) de la gaine optique
- IRM spinale avec prise de contraste intrathécale (dans des cas sélectionnés)
- ponction lombaire avec pression d'ouverture et test de perfusion informatisé
- myélographie dynamique avec table basculante spéciale, si nécessaire intubée comme myélographie numérique soustractive
- tomodensitométrie post-myélographie avec clichés précoces et, le cas échéant, clichés tardifs
- myélo-tomographie dynamique de la région cible avec technique spéciale *
- myélographie numérique par soustraction
- exploration microchirurgicale
Vidéo sur la myélographie dynamique. Institut universitaire de neuroradiologie diagnostique et interventionnelle, Inselspital Berne
Comment traiter le syndrome de fuite de liquide céphalo-rachidien?
- Repos au lit et caféine (seulement au stade initial pendant quelques jours)
- patch sanguin (2–3 fois)
- Opération
Patch sanguin
Si la fistule du liquide céphalorachidien ne se referme pas spontanément grâce au repos au lit, l'étape suivante consiste à appliquer un patch sanguin. Cette procédure consiste à injecter du sang autologue, prélevé peu avant dans une veine, dans l'espace entourant les membranes de la moelle épinière (espace péridural). Le patch sanguin est généralement appliqué dans le bas du dos, à la hauteur de la 3e/4e vertèbre lombaire. Le traitement est répété si nécessaire. L'effet du patch sanguin n'est pas dû au colmatage du trou, mais à une compression du sac dural, ce qui empêche le liquide céphalorachidien de s'écouler en grande quantité de la tête vers le sac dural spinal lorsque le patient se lève ou s'assied. À court terme, un patch sanguin améliore donc presque toujours les symptômes, même s'il est placé loin de la fuite. Cette intervention mini-invasive est très souvent couronnée de succès.
Si les symptômes ne disparaissent pas après deux traitements par patch sanguin, il faut procéder à une fermeture chirurgicale de la fuite de liquide céphalorachidien, faute de quoi les maux de tête peuvent évoluer vers un stade chronique avec une implication croissante des nerfs crâniens et des symptômes végétatifs plus graves.
Comment se déroule l'opération en cas de syndrome de fuite de liquide céphalo-rachidien?
Si la fuite de liquide céphalorachidien ne se referme pas après le repos au lit et l'application d'un patch sanguin, ou en cas de fistule importante avec une symptomatologie évidente, la fistule de liquide céphalorachidien est fermée chirurgicalement.
Sur la base de notre expérience, nous avons développé à l'Inselspital une technique microchirurgicale standardisée pour la fermeture. Une incision cutanée de 5 cm permet de pratiquer une fenestration unilatérale dans l'arc vertébral, en laissant intacts le processus vertébral et le côté opposé. Nos spécialistes de l'Inselspital ont montré que, contrairement à ce que l'on pensait jusqu'à présent, le défaut se présente dans la grande majorité des cas sous la forme d'une déchirure de 2 à 3 mm en avant de la moelle épinière *. La déchirure est alors souvent causée par un éperon osseux.
Afin de surveiller et de protéger les fonctions de la moelle épinière, nos patients sont surveillés en permanence pendant l'opération grâce à un neuromonitoring spécial de la moelle épinière. L'endoscope et un colorant fluorescent aident à localiser la fuite. En suturant et en recouvrant de ruban adhésif la déchirure de la peau de la moelle épinière, la fistule est fermée et peut se refermer.
Qu'est-ce qui détermine le succès de l'opération?
La condition préalable à l'opération est la localisation exacte préalable de la fistule. Le traitement microchirurgical est alors très efficace. En règle générale, les troubles s'améliorent nettement ou disparaissent complètement immédiatement après l'intervention. Le traitement au stade chronique est plus difficile, mais possible. En cas de perte chronique de LCR et de fermeture chirurgicale de la fuite, des cicatrices peuvent déjà être apparues au niveau des nerfs et il peut subsister une surpression temporaire ou permanente du LCR, car la dégradation du liquide céphalorachidien par l'organisme est déjà partiellement atrophiée. Un diagnostic et un traitement chirurgical précoces sont donc importants, surtout en l'absence d'amélioration après la thérapie par patch sanguin.
Quelles sont les complications de cette opération?
Si le chirurgien dispose d'une expérience avérée en microchirurgie de la moelle épinière et d'une surveillance fonctionnelle spéciale pendant l'opération, le taux de complications est très faible. Les complications très rares dans notre hôpital sont les suivantes
- une faiblesse transitoire des jambes postopératoire (4 %)
- une hémorragie postopératoire sans séquelles neurologiques (4 %)
- une névralgie persistante (2 %)
- une infection superficielle (1 %)
- une adhésion myélique avec révision (1 %)
Le taux de réussite des colmatages est très élevé, mais une deuxième opération est tout de même nécessaire chez environ 6 % des patients afin de colmater complètement la fuite de manière étanche.
Pourquoi se faire soigner à l'Inselspital ?
L'Inselspital compte parmi les trois plus grands centres européens spécialisés dans le syndrome de fuite de liquide céphalo-rachidien et dispose d'une longue expérience dans le diagnostic et le traitement de cette maladie rare.
Au cours des dernières années, nous avons pu acquérir des connaissances importantes :
- Le diagnostic est souvent négligé. Les procédures diagnostiques spécialisées et un protocole structuré par étapes sont peu connus dans de nombreux endroits.
- L'évolution est souvent bénigne, avec un taux élevé de guérison spontanée. Cependant, si la fermeture de la fuite durale n'intervient pas relativement rapidement (spontanément ou par chirurgie) – ou en cas de fente durale due à un micro-épine – une évolution chronique avec des séquelles graves peut se développer.
- Toutes les fuites ne se ressemblent pas. Après une ponction lombaire, une fuite guérit presque toujours spontanément. En cas de fente durale due à un micro-os, la guérison spontanée est nettement plus rare.
- La fuite est souvent difficile à localiser. Souvent, la fuite n’est pas détectée lors du premier examen. Si les symptômes persistent, il faut toutefois absolument poursuivre la recherche de la fuite. Chez nous aussi, une deuxième ou une troisième série d'examens diagnostiques peut s'avérer nécessaire, avec plusieurs IRM et myélographies, afin de diagnostiquer ou d'exclure la maladie avec certitude.
- Un traitement efficace nécessite deux équipes spécialisées : un service de diagnostic neuroradiologique et une équipe de neurochirurgie expérimentée. La fuite est généralement très petite et bien dissimulée.
- Deux étapes diagnostiques sont décisives :
- la mise en évidence de liquide céphalo-rachidien à l'extérieur de la poche durale
- la localisation précise de la fuite pour une intervention chirurgicale ciblée
- La cause la plus fréquente est une fente durale de seulement 2 à 3 mm de long située devant la moelle épinière, généralement causée par un minuscule éperon osseux. Les kystes radiculaires sont plus rares.
- Une fois la fistule localisée, il convient d’opérer rapidement. Un alitement prolongé ou des patchs hématologiques répétés ne sont alors généralement pas indiqués.
- Après une opération réussie, les symptômes s’améliorent généralement immédiatement. Dans environ 6 % des cas, une récidive précoce survient, pouvant nécessiter une nouvelle intervention chirurgicale.
- Après une longue évolution chronique, une céphalée de surpression peut apparaître temporairement. Celle-ci disparaît généralement d'elle-même ; une opération de dérivation n'est que rarement nécessaire.
- Des formes particulières rares apparaissent lorsque le liquide céphalo-rachidien « s'accumule » dans de grands kystes radiculaires ou dans une poche durale dilatée. Le traitement consiste alors en une réduction du volume de la poche durale.
Littérature complémentaire
Cipriani D, Rodriguez B, Häni L, Zimmermann R, Fichtner J, Ulrich CT, Raabe A, Beck J, Z'Graggen WJ. Postural changes in optic nerve and optic nerve sheath diameters in postural orthostatic tachycardia syndrome and spontaneous intracranial hypotension: A cohort study. PLoS One. 2019 Oct 9;14(10):e0223484.
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Dobrocky T, Mosimann PJ, Zibold F, Mordasini P, Raabe A, Ulrich CT, et al. Cryptogenic Cerebrospinal Fluid Leaks in Spontaneous Intracranial Hypotension: Role of Dynamic CT Myelography. Radiology, 289(3), 766–772.
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Beck J, Raabe A, Schievink WI, et al. Posterior Approach and Spinal Cord Release for 360° Repair of Dural Defects in Spontaneous Intracranial Hypotension. Neurosurgery. 2019;84(6):E345-E351.