En cas de syndrome de fuite de liquide céphalo-rachidien (également appelé hypotension intracrânienne spontanée ou HIS), les patients souffrent de maux de tête en position debout. La cause en est une perte de liquide céphalorachidien par une fuite. La guérison spontanée est fréquente. Mais si les symptômes persistent après 3-4 semaines, il faut procéder à un examen spécial. Si cela révèle l'emplacement exact de la fuite, il convient d'opérer rapidement, sinon les maux de tête risquent d'évoluer vers un stade chronique. Un diagnostic et un traitement précoces sont donc très importants.
Quelle est la particularité de la fuite de LCR?
Le syndrome de fuite de liquide céphalo-rachidien n'est pas une affection nouvelle, mais il est diagnostiqué de plus en plus fréquemment. Les symptômes le plus important sont les céphalées orthostatiques, c'est-à-dire des maux de tête qui se présentent de manière subite suite au passage de la position couchée à celle verticale (de la position couchée à la position debout ou de la position couchée à la position assise) et qui s'améliorent rapidement en position couchée. Le plus souvent, le liquide céphalo-rachidien est perdu par un défaut passé inaperçu dans les méninges de la moelle épinière, la dure-mère spinale.
Synonymes
Il existe de nombreux noms et abréviations en anglais et en allemand pour désigner cette maladie. Le terme officiel est hypotension intracrânienne spontanée (SIH). D'autres appellations sont listées ici :
| Syndrome d'hypotension cérébrospinale | Syndrome du bas PCI | Céphalées spinales |
| Syndrome d'hypoliquorrhée | Fuite de LCR | Syndrome des céphalées orthostatiques |
| Syndrome de perte de liquide céphalorachidien spinal | Céphalée à basse pression | Fistule spinale spontanée du liquide céphalorachidien |
Quelle est la cause du syndrome de fuite de liquide céphalo-rachidien?
La cause est une fuite de liquide céphalo-rachidien spinale, mais le symptôme cardinal est la céphalée orthostatique. La cause se trouve donc dans le dos, mais les troubles et les symptômes se manifestent dans la tête!
Le cerveau et la moelle épinière "nagent" dans environ 140 ml de liquide céphalo-rachidien, également appelé liquide cérébro-spinal ou liquide nerveux, et sont bien protégés contre les chocs. Environ 500 ml de ce liquide sont produits et éliminés chaque jour. Les membranes du cerveau et de la moelle épinière enveloppent ce système fermé de manière quasi "étanche".
Une petite déchirure dans les membranes de la moelle épinière entraîne une fuite de liquide céphalo-rachidien dans le canal rachidien et, de là, dans les tissus mous tels que les muscles et les tissus adipeux. Dans de très rares cas, il existe également des connexions vasculaires à partir desquelles le liquide céphalorachidien passe directement dans le système veineux.
Les éléments déclencheurs d'une petite déchirure de la dure-mère spinale et donc d'une perte de liquide céphalorachidien peuvent être :
- de violentes crises de toux ou d'éternuement
- des blessures mineures comme des contusions, des entorses ou des éraflures
- des mouvements forts et brusques
- un éperon osseux pointu au niveau de la colonne vertébrale, qui perce un trou dans la peau de la moelle épinière. Un éperon osseux est par exemple dû à l'usure, lorsque les articulations ou les vertèbres frottent les unes contre les autres.
La perte de liquide céphalorachidien se fait surtout sentir en position debout et à peine en position couchée. Lorsqu'un patient se lève, d'une part le liquide céphalorachidien s'écoule à nouveau, d'autre part le liquide céphalorachidien déjà peu abondant se déplace en direction de la colonne vertébrale et manque alors dans la tête. Le cerveau ne flotte plus dans l'eau, mais repose sur la base du crâne et se déforme. Si le patient s'allonge à nouveau, l'eau se déplace à nouveau vers la tête. Cela explique pourquoi les patients ressentent des douleurs lorsqu'ils se tiennent debout, surtout en position debout, et pourquoi ils ressentent un soulagement des maux de tête lorsqu'ils se recouchent.
Quels sont les symptômes de la perte de liquide céphalorachidien?
En position debout, il se produit un affaissement du cerveau dans le crâne osseux, on parle en anglais de "sagging of the brain". L'éventail des symptômes qui en découlent est très large. Il va de légers maux de tête en fin de journée à des troubles massifs quelques secondes après s'être redressé.
La traction sur les méninges et les vaisseaux provoque des maux de tête, parfois aussi des nausées, des vertiges, une sensibilité à la lumière et au bruit. Si les nerfs crâniens et le pédoncule hypophysaire sont impliqués par la traction, cela peut également provoquer des troubles : vision double, troubles visuels, troubles du rythme cardiaque, troubles auditifs, etc. Dans les cas extrêmes, la conscience est troublée.
Un hygroma, c'est-à-dire l'accumulation de liquide entre les méninges du crâne, peut également être une conséquence de l'affaissement du cerveau. Une complication redoutable peut en outre survenir : des hémorragies dans ces espaces, appelées hématomes sous-duraux.
Voici comment les patients décrivent les symptômes inhabituels
«Une douleur tirante de la tête vers la nuque.»
«J'avais l'impression d'être comme ivre.»
«J'étais incapable de quitter le lit ou même de lever un peu la têt.»
«Tout résonnait, j'avais l'impression d'être dans une boîte.»
«Une sensation sourde comme si j'étais sous l'eau.»
«J'étais comme tétraplégique.»
Comment le syndrome de fuite de liquide céphalo-rachidien est-il diagnostiqué?
En raison des symptômes, les patients concernés sont le plus souvent soumis à une procédure d'imagerie comme l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Ici, 6 signes indirects du syndrome de dépression du liquide céphalorachidien apparaissent selon le schéma d'évaluation (PDF) que nous avons développé:
- Enrichissement de la dure-mère en produit de contraste
- Accumulation de liquide sous-dural (hématomes et hygromas sous-duraux)
- Congestion (accumulation) des grandes structures veineuses
- Hyperhémie de l'hypophyse entraînant une réduction de la citerne suprasellaire (< 4 mm)
- Appui du tronc cérébral sur la base du crâne : réduction de la citerne prépontine (< 5 mm)
- Affaissement du tronc cérébral : petite distance mamillopontine (< 6.5 mm)
Ces critères permettent de calculer la probabilité de présence d'un syndrome de fuite de liquide céphalo-rachidien et de le classer en «faible»,«intermédiaire» ou «élevé». Ces signes indirects de la maladie (dont la cause est la déchirure des membranes de la moelle épinière dans le dos et non dans la tête elle-même) peuvent également s'expliquer facilement si l'on pense à l'écoulement du liquide céphalo-rachidien et au cerveau qui s'abaisse ensuite en position debout.
Quels sont maintenant les défis à relever pour diagnostiquer cette maladie ?
La première question est la suivante : le liquide céphalorachidien s'écoule-t-il réellement par une fissure de la dure-mère?
Cela doit d'abord être confirmé avec certitude. Cela se fait généralement par une imagerie par résonance magnétique (IRM). En cas de résultat négatif, on procède à une myélographie, c'est-à-dire à une représentation radiologique en contraste du canal rachidien. Outre la myélographie conventionnelle, il est également possible de la combiner avec une myélotomodensitométrie (Myélo-TDM). Si une détection directe n'est pas possible, le diagnostic peut être confirmé indirectement par d'autres méthodes, comme une échographie du nerf optique ou une mesure de la résistance à l'écoulement du liquide céphalorachidien. On sait ainsi avec une relative certitude que du liquide céphalorachidien s'écoule réellement.
La deuxième question est encore plus importante : où se situe exactement la fistule du liquide céphalorachidien, c'est-à-dire le défaut de la dure-mère par lequel le liquide céphalorachidien s'écoule?
La plus grande difficulté consiste effectivement à trouver cette minuscule fissure et à la localiser au millimètre près dans toute la zone de la colonne vertébrale. C'est précisément sur ce point que de nombreux examens échouent dans d'autres cliniques, car avec les examens traditionnels, la fuite reste généralement cachée. De plus, il existe ce que l'on appelle des "false-localizing signs", c'est-à-dire des signes qui induisent en erreur.
Pour répondre à ces deux questions, nous avons développé à l'Inselspital un protocole spécial de diagnostic par étapes, réalisé avec un soin énorme et de manière hautement standardisée par un neuroradiologue spécialisé et expérimenté. Selon les résultats, il est possible de sauter certaines étapes ou de demander des examens supplémentaires.
- séquences spéciales d'une IRM crânienne et spinale
- échographie dynamique (debout et couchée) de la gaine optique
- IRM spinale avec prise de contraste intrathécale (dans des cas sélectionnés)
- ponction lombaire avec pression d'ouverture et test de perfusion informatisé
- myélographie dynamique avec table basculante spéciale, si nécessaire intubée comme myélographie numérique soustractive
- tomodensitométrie post-myélographie avec clichés précoces et, le cas échéant, clichés tardifs
- myélo-tomographie dynamique de la région cible avec technique spéciale *
- myélographie numérique par soustraction
- exploration microchirurgicale
Vidéo sur la myélographie dynamique. Institut universitaire de neuroradiologie diagnostique et interventionnelle, Inselspital Berne
Comment traiter le syndrome de fuite de liquide céphalo-rachidien?
- Repos au lit et caféine (seulement au stade initial pendant quelques jours)
- patch sanguin (2–3 fois)
- Opération
Patch sanguin
Si la fistule du liquide céphalorachidien ne se referme pas spontanément grâce au repos au lit, l'étape suivante consiste à appliquer un patch sanguin. Cette procédure consiste à injecter du sang autologue, prélevé peu avant dans une veine, dans l'espace entourant les membranes de la moelle épinière (espace péridural). Le patch sanguin est généralement appliqué dans le bas du dos, à la hauteur de la 3e/4e vertèbre lombaire. Le traitement est répété si nécessaire. L'effet du patch sanguin n'est pas dû au colmatage du trou, mais à une compression du sac dural, ce qui empêche le liquide céphalorachidien de s'écouler en grande quantité de la tête vers le sac dural spinal lorsque le patient se lève ou s'assied. À court terme, un patch sanguin améliore donc presque toujours les symptômes, même s'il est placé loin de la fuite. Cette intervention mini-invasive est très souvent couronnée de succès.
Si les symptômes ne disparaissent pas après deux traitements par patch sanguin, il faut procéder à une fermeture chirurgicale de la fuite de liquide céphalorachidien, faute de quoi les maux de tête peuvent évoluer vers un stade chronique avec une implication croissante des nerfs crâniens et des symptômes végétatifs plus graves.
Comment se déroule l'opération en cas de syndrome de fuite de liquide céphalo-rachidien?
Si la fuite de liquide céphalorachidien ne se referme pas après le repos au lit et l'application d'un patch sanguin, ou en cas de fistule importante avec une symptomatologie évidente, la fistule de liquide céphalorachidien est fermée chirurgicalement.
Sur la base de notre expérience, nous avons développé à l'Inselspital une technique microchirurgicale standardisée pour la fermeture. Une incision cutanée de 5 cm permet de pratiquer une fenestration unilatérale dans l'arc vertébral, en laissant intacts le processus vertébral et le côté opposé. Nos spécialistes de l'Inselspital ont montré que, contrairement à ce que l'on pensait jusqu'à présent, le défaut se présente dans la grande majorité des cas sous la forme d'une déchirure de 2 à 3 mm en avant de la moelle épinière *. La déchirure est alors souvent causée par un éperon osseux.
Afin de surveiller et de protéger les fonctions de la moelle épinière, nos patients sont surveillés en permanence pendant l'opération grâce à un neuromonitoring spécial de la moelle épinière. L'endoscope et un colorant fluorescent aident à localiser la fuite. En suturant et en recouvrant de ruban adhésif la déchirure de la peau de la moelle épinière, la fistule est fermée et peut se refermer.
Qu'est-ce qui détermine le succès de l'opération?
La condition préalable à l'opération est la localisation exacte préalable de la fistule. Le traitement microchirurgical est alors très efficace. En règle générale, les troubles s'améliorent nettement ou disparaissent complètement immédiatement après l'intervention. Le traitement au stade chronique est plus difficile, mais possible. En cas de perte chronique de LCR et de fermeture chirurgicale de la fuite, des cicatrices peuvent déjà être apparues au niveau des nerfs et il peut subsister une surpression temporaire ou permanente du LCR, car la dégradation du liquide céphalorachidien par l'organisme est déjà partiellement atrophiée. Un diagnostic et un traitement chirurgical précoces sont donc importants, surtout en l'absence d'amélioration après la thérapie par patch sanguin.
Quelles sont les complications de cette opération?
Si le chirurgien dispose d'une expérience avérée en microchirurgie de la moelle épinière et d'une surveillance fonctionnelle spéciale pendant l'opération, le taux de complications est très faible. Les complications très rares dans notre hôpital sont les suivantes
- une faiblesse transitoire des jambes postopératoire (4 %)
- une hémorragie postopératoire sans séquelles neurologiques (4 %)
- une névralgie persistante (2 %)
- une infection superficielle (1 %)
- une adhésion myélique avec révision (1 %)
Le taux de réussite des colmatages est très élevé, mais une deuxième opération est tout de même nécessaire chez environ 6 % des patients afin de colmater complètement la fuite de manière étanche.
Dans le domaine spécialisé du syndrome de fuite de liquide céphalo-rachidien, l'Inselspital est l'un des trois plus grands centres d'Europe et dispose d'une très grande expérience.
Au cours des dernières années, nous avons pu acquérir des connaissances importantes pour décoder cette maladie rare :
- Le diagnostic est souvent méconnu. Les méthodes spécifiques de diagnostic et le schéma des étapes sont souvent méconnus.
- Il s'agit d'une pathologie qui est souvent bénigne et dont le taux de guérison spontanée est élevé. Cependant, si la fermeture de la fuite durale ne se fait pas assez rapidement (spontanément ou par opération) ou si la cause est une fente durale due à un micro-éperon, un tableau clinique chronique peut se développer, dans lequel les symptômes se modifient, s'étendent et entraînent des troubles qui sont atypiques et souvent classés à tort comme "psychogènes". Il faut s'attendre à des symptômes graves, qui peuvent aller d'un handicap sévère à un alitement pratique.
- Toutes les fuites ne se ressemblent pas. Après une ponction lombaire, les chances de guérison spontanée sont proches de 100 %, mais elles sont nettement plus faibles en cas de déchirure durale au niveau du mini-éperon.
- Dans de nombreuses cliniques, on procède à un examen qui ne permet toutefois souvent pas de trouver la fuite. Si les symptômes persistent, il faut absolument continuer à chercher la fuite. Chez nous aussi, un deuxième ou troisième tour de diagnostic peut être nécessaire, avec de multiples IRM et myélographies, pour diagnostiquer ou exclure la maladie.
- Il faut deux équipes ou médecins spécialisés : pour le diagnostic neuroradiologique précis et pour l'opération. Dans les deux cas, il faut chercher la mini-fuite de manière laborieuse et prudente, elle se "cache" presque toujours. Pour la trouver, il faut beaucoup d'expérience et de doigté.
- La première étape consiste à confirmer le diagnostic en détectant le liquide céphalorachidien en dehors du sac dural. La deuxième étape consiste à localiser précisément l'endroit où se trouve la fuite. Ce n'est qu'ainsi qu'une opération ciblée est possible. Ces deux opérations sont compliquées et ne sont pas toujours couronnées de succès.
- La cause la plus fréquente du syndrome de fuite de liquide céphalo-rachidien est une fente durale de 2 à 3 mm en avant de la moelle épinière, souvent percée dans la membrane nerveuse par un minuscule éperon osseux, un processus discal calcifié. La deuxième cause la plus fréquente, mais nettement plus rare, est le kyste de la poche radiculaire.
- Une fois la cause établie et la fistule localisée, il ne faut plus prescrire de repos au lit ni appliquer un autre patch sanguin. Au contraire, l'opération doit être réalisée sans plus attendre.
- Après une opération réussie, les symptômes s'améliorent immédiatement. Toutefois, dans 6 % des cas, les symptômes réapparaissent dans les semaines qui suivent l'opération. Une telle récidive nécessite une nouvelle opération afin de colmater la fuite à 100 %.
- Après une évolution chronique de longue durée, les symptômes peuvent persister ou une nouvelle "céphalée de surpression" peut apparaître, car les voies normales de résorption du liquide céphalorachidien se sont entre-temps atrophiées et le liquide céphalorachidien n'est plus dégradé dans la même mesure qu'auparavant. Cet état s'améliore toutefois souvent spontanément, et il est rare qu'une opération de shunt soit nécessaire pour obtenir un écoulement artificiel.
- Il existe aussi, rarement, des formes particulières de perte de liquide céphalorachidien, dans lesquelles le liquide céphalorachidien "s'engouffre" dans de grands kystes de la poche radiculaire ou dans un sac dural spinal trop grand, et où les symptômes habituels apparaissent. Le traitement consiste alors à réduire le volume du sac dural en conséquence.
- Littérature complémentaire
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Cipriani D, Rodriguez B, Häni L, Zimmermann R, Fichtner J, Ulrich CT, Raabe A, Beck J, Z'Graggen WJ. Postural changes in optic nerve and optic nerve sheath diameters in postural orthostatic tachycardia syndrome and spontaneous intracranial hypotension: A cohort study. PLoS One. 2019 Oct 9;14(10):e0223484.
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Dobrocky T, Mosimann PJ, Zibold F, Mordasini P, Raabe A, Ulrich CT, et al. Cryptogenic Cerebrospinal Fluid Leaks in Spontaneous Intracranial Hypotension: Role of Dynamic CT Myelography. Radiology, 289(3), 766–772.
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Beck J, Raabe A, Schievink WI, et al. Posterior Approach and Spinal Cord Release for 360° Repair of Dural Defects in Spontaneous Intracranial Hypotension. Neurosurgery. 2019;84(6):E345-E351.