Un kyste arachnoïdien, ou kyste leptoméningé, est un kyste bénin, généralement congénital, situé dans le cerveau ou la moelle épinière et rempli de liquide. En règle générale, le kyste ne provoque pas de symptômes et ne nécessite pas de traitement. Dans de rares cas, les kystes arachnoïdiens peuvent toutefois exercer une pression sur les structures voisines et provoquer alors des symptômes.

Comment se forme un kyste arachnoïdien?

Un kyste arachnoïdien se forme pendant le développement embryonnaire suite à une scission de l'arachnoïde ou membrane en toile d'araignée, la membrane médiane des trois méninges. La cavité qui en résulte est remplie de liquide. Un kyste arachnoïdien peut être monocellulaire ou multicellulaire et n'est généralement pas relié aux différents ventricules cérébraux ni à l'espace entre les méninges et le cerveau, appelé espace sous-arachnoïdien.

Quelle est la fréquence des kystes arachnoïdiens?

  • Dans le cadre d'examens autopsiques, on a constaté que 5 personnes sur 1000 examinées présentaient un kyste arachnoïdien intracrânien. Il représente environ 1 % de toutes les lésions intracrâniennes. Les hommes sont nettement plus touchés que les femmes, dans un rapport de 4:1. Les kystes arachnoïdiens se trouvent majoritairement dans l'hémisphère gauche du cerveau, mais il existe également des kystes arachnoïdiens bilatéraux, comme dans le cas du syndrome de Hurler.
  • Les kystes arachnoïdiens spinaux sont situés dans la colonne vertébrale et représentent environ 1 à 3 % de toutes les lésions du canal rachidien.

Où se trouvent les kystes arachnoïdiens?

Les kystes arachnoïdiens apparaissent à différents endroits du système nerveux central (SNC). On distingue les kystes intracrâniens dans le crâne des kystes spinaux dans la colonne vertébrale.

Kystes arachnoïdiens intracrâniens

Près de la moitié des kystes arachnoïdiens du cerveau se trouvent dans la fosse crânienne moyenne, plus précisément dans la région du sillon de Sylvius, un vaste sillon latéral qui sépare le lobe pariétal du lobe temporal.

Kystes arachnoïdiens spinaux

Les kystes arachnoïdiens spinaux de la colonne vertébrale sont généralement situés en position thoracique (dans la cage thoracique) et dorsale (vers le dos). Les kystes arachnoïdiens spinaux situés à l'extérieur des méninges peuvent être associés à des déformations de la colonne vertébrale (cyphoscolioses) ou à d'autres malformations des installations de la moelle épinière (syndromes dysraphiques). Les kystes arachnoïdiens à l'intérieur des méninges sont soit congénitaux, soit acquis - par exemple à la suite d'une blessure ou d'une infection.

Quels sont les symptômes des kystes arachnoïdiens?

La plupart des kystes arachnoïdiens sont asymptomatiques et sont découverts par hasard lors d'examens du crâne. Si un kyste arachnoïdien provoque des troubles, ceux-ci peuvent varier en fonction de la localisation du kyste. Dans de rares cas, les kystes peuvent également se rompre et saigner.

Kystes arachnoïdiens intracrâniens

Les kystes arachnoïdiens intracrâniens peuvent provoquer les symptômes suivants :

  • maux de tête
  • crises d'épilepsie
  • augmentation de la pression intracrânienne avec nausées et vomissements
  • symptômes d'hémiplégie
  • troubles de la vision
  • troubles hormonaux
  • augmentation de la taille du périmètre crânien chez les nourrissons
  • retard de développement chez l'enfant ou l'adolescent

Kystes arachnoïdiens spinaux

Les kystes arachnoïdiens du canal rachidien peuvent provoquer les symptômes suivants :

  • douleurs irradiant dans les bras ou les jambes
  • symptômes de paralysie
  • troubles de la sensibilité
  • Incertitude à la marche
  • troubles de la vessie et du rectum

Comment les kystes arachnoïdiens sont-ils diagnostiqués?

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est la méthode de diagnostic de premier choix. Le kyste apparaît ici comme un espace rempli de liquide. Le contenu du kyste est typiquement isointégré au liquide céphalorachidien, il a donc la même luminosité sur l'image IRM. La paroi du kyste n'accumule pas de produit de contraste.

La classification de Galassi divise les kystes arachnoïdiens de la fosse crânienne moyenne, la localisation intracrânienne la plus fréquente, en trois types différents, en fonction de leur taille et de leur effet de réquisition de l'espace à l'IRM.

Comment traite-t-on les kystes arachnoïdiens?

Les kystes arachnoïdiens ne sont traités que s'ils provoquent des symptômes. Les kystes arachnoïdiens découverts par hasard doivent être contrôlés par IRM après 6 mois afin d'exclure une augmentation de leur taille. En revanche, les enfants porteurs de kystes arachnoïdiens devraient faire l'objet d'un suivi jusqu'à l'âge adulte.

En cas de kystes arachnoïdiens symptomatiques, la résection chirurgicale ou la fenestration (ouverture de la paroi du kyste) est le traitement de choix. L'opération est réalisée par microchirurgie ou par endoscopie, en fonction de la position du kyste. Il est également possible de mettre en place un shunt cytopéritonéal. Dans ce cas, un cathéter est introduit dans le kyste et le liquide est évacué par une valve de pression sous la peau jusqu'à l'abdomen, où il est ensuite absorbé.

Le taux de complications des techniques chirurgicales microchirurgicales et endoscopiques est faible. Toutefois, un nouveau kyste peut se former ou se remplir si le kyste n'a pas pu être complètement retiré ou si la fenestration se referme par cicatrisation. Une complication possible après la mise en place d'un shunt cytopéritonéal est un dysfonctionnement du shunt, par exemple en raison d'un cathéter bouché, d'un dysfonctionnement de la valve ou d'une infection.

Notre expérience à l'Inselspital

Notre équipe neurochirurgicale spécialisée dispose d'une longue expérience dans les techniques chirurgicales susmentionnées. En fonction de la localisation et de la nature du kyste, nous vous proposons toujours la technique chirurgicale la plus sûre, la plus efficace et la moins invasive pour vous personnellement.

Littérature complémentaire

  1. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. Thieme; 2016:1664.

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