Les fistules artério-veineuses durales (ou méningées) sont des malformations vasculaires acquises dans lesquelles il existe une connexion pathologique entre les vaisseaux artériels des méninges et les vaisseaux veineux des méninges mais aussi potentiellement du cerveau ou de la moelle épinière. Les fistules durales sont généralement traitables, mais elles passent souvent inaperçues lors des examens et de l'imagerie standard. Les symptômes sont souvent non spécifiques, ce qui peut en retarder le diagnostic. Il est donc important de penser à ce tableau clinique lorsque surviennent des plaintes telles que des difficultés à marcher, des maux de tête ou des symptômes neurologiques pour lesquels aucune autre cause ne peut être initialement trouvée.
Qui est concerné par le diagnostic de fistule artério-veineuse durale?
Les fistules artério-veineuses durales représentent environ 10 à 15 % de toutes les malformations artério-veineuses et sont donc rares. Les fistules durales surviennent plus fréquemment dans la 5e décennie de la vie ; elles sont extrêmement rares dans l'enfance. * *
Quels sont les symptômes d'une fistule artério-veineuse durale?
En raison de la connexion pathologique des artères et des veines, le sang se déverse avec une pression artérielle élevée directement dans le système veineux. Cela entraîne une congestion veineuse et un œdème dans les tissus environnants, y compris le cerveau, ce qui peut provoquer des déficits neurologiques, mais aussi des crises d'épilepsie.
En fonction de la localisation de la fistule différents symptômes peuvent se présenter, tels que des bourdonnements d'oreilles pulsatiles ou des déficits visuels. Les fistules artério-veineuses durales spinales entraînent généralement des troubles de la marche à progression lente qui peuvent toutefois aboutir à une paraparésie, voir une paraplégie. Les fistules durales de haut grade peuvent également être responsables d'une hémorragie cérébrale, entraînant des déficits neurologiques permanents. *
Comment diagnostique-t-on une fistule artério-veineuse durale?
Pour diagnostiquer une fistule artério-veineuse durale dans le cerveau ou la moelle épinière, il faut recourir à l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et à l'angiographie par soustraction digitale (DSA) pour visualiser les vaisseaux de manière détaillée et sélective.
Quel est le risque d'hémorragie intracérébrale?
Les fistules artério-veineuses durales intracrâniennes peuvent être classées en différents groupes, qui correspondent également à leur dangerosité.
Borden type I sans drainage veineux cortical
Le sang de la fistule peut s'écouler librement dans un gros vaisseau sanguin veineux.
Les fistules durales sans drainage veineux cortical (Borden type I) présentent un risque de rupture très faible, inférieur à 0,6 % par an. 13 % des patients présentant une fistule durale de type I de Borden guérissent spontanément. *
Le risque qu'une fistule durale sans drainage veineux cortical évolue vers une fistule durale avec drainage veineux cortical est d'environ 1,4 % par an. *
Borden type II et III drainage veineux cortical
Le sang de la fistule s'accumule dans le cerveau via un vaisseau sanguin veineux ou une connexion directe à une veine plus petite.
Les fistules durales avec un drainage veineux cortical (Borden type II et III) présentent un risque de rupture nettement plus élevé, ainsi qu'une morbidité accrue due à des déficits neurologiques. Le risque annuel de rupture dépend fortement du type de symptômes que présentent les patients au moment du diagnostic:
- Les patients asymptomatiques ou les patients souffrant d'acouphènes ou de déficience visuelle ont un risque de rupture d'environ 2 % par an.
- Les patients présentant des symptômes de congestion veineuse ont un risque de rupture d'environ 10 % par an.
- Les patients souffrant d'hémorragie cérébrale ont un risque d'environ 46 % de subir une nouvelle hémorragie dans l'année qui suit. *
Quelles sont les options de traitement?
Les recommandations de traitement varient pour les fistules artério-veineuses durales dans le cerveau et dans la moelle épinière. En général, les options suivantes sont disponibles :
- Un traitement microchirurgical
- un traitement endovasculaire
- une radiochirurgie
Le choix de traitement optimal est individuel et dépend du type et de la localisation de la fistule durale, des symptômes et des antécédents médicaux du patient.
Fistules artério-veineuses durales intracrâniennes sans drainage veineux cortical
Les patients présentant une fistule durale découverte fortuitement, ne présentant pas de symptômes et sans drainage veineux cortical ne nécessitent pas de traitement. Cependant, il est important que des contrôles d'imagerie réguliers soient effectués afin de détecter et de traiter à temps une évolution vers une fistule de plus haut grade (risque de transformation d'environ 1,4 % par an) et donc potentiellement dangeureuse. Chez les patients présentant des symptômes tels qu'un bourdonnement d'oreille pulsatil, un traitement peut être proposé. Dans ce cas, l'objectif principal est de diminuer le flux à travers la fistule pour soulager les symptômes, sans nécessairement fermer la fistule. Ce traitement est généralement endovasculaire. *
Fistules artério-veineuses durales intracrâniennes avec drainage veineux cortical
Ce type de fistule artério-veineuse présente un risque élevé de rupture et de problèmes neurologiques ultérieurs. L'objectif du traitement est donc ici d’interrompre la connexion anormale entre l'artère et la veine. Dans la plupart des cas, la déconnexion microchirurgicale de la fistule à l'origine de la veine drainante est le traitement de choix pour ce groupe de patients. *
Les fistules artério-veineuses durales spinales provoquent généralement une stase sanguine veineuse au niveau de la moelle épinière, ce qui peut entraîner des lésions lentement progressives de la moelle épinière avec des symptômes allant des troubles de la marche et de la faiblesse des jambes, jusqu’à une paraplégie. Le traitement de choix pour les fistules simples est donc la déconnexion par microchirurgie. Dans les fistules spinales plus complexes, les procédures chirurgicales et endovasculaires peuvent être combinées, au cas par cas. Dans les fistules très complexes et de haut grade, les risques liés au traitement peuvent parfois être supérieur aux risques sans traitement (histoire naturelle) de la maladie de sorte qu'aucun traitement n'est recommandé. * *
Pourquoi se faire soigner à l'Inselspital?
Les résultats des examens, les étapes du traitement et la planification du suivi des patients atteints de fistules artério-veineuse durales sont évalués et discutés à l'Inselspital conjointement par une équipe multidisciplinaire de neurochirurgiens, de neuroradiologues et de radiothérapeutes. Si un traitement chirurgical s'avère nécessaire, notre système de neuronavigation vasculaire de pointe permet de cibler précisément le point de fistule et donc d'optimiser l'intervention de manière mini-invasive. L'utilisation des dernières technologies chirurgicales telles que l'angiographie au vert d'indocyanine ou la surveillance par monitoring intraopératoire garantissent des résultats chirurgicaux optimaux pour nos patients.
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