L'hydrocéphalie à pression normale (HPN) est une forme particulière d'hydrocéphalie communicante avec un déficit chronique de la réabsorption du liquide céphalo-rachidien (LCR), dans laquelle la pression à l'intérieur du crâne n'est élevée que par intermittence pendant de courtes périodes. Les personnes touchées souffrent généralement de symptômes progressifs avec des troubles de la marche, des déficits cognitifs et une incontinence urinaire. L'hydrocéphalie à pression normale peut être traitée efficacement par l'insertion chirurgicale d'un drainage de liquide céphalorachidien.
Quelle est la fréquence de l'hydrocéphalie à pression normale?
L'incidence de l'hydrocéphalie à pression normale est de 5,5 personnes sur 100 000 par an. Chez l'adulte, l'hydrocéphalie à pression normale est de loin la forme la plus fréquente d'hydrocéphalie (47 %) et est responsable de jusqu'à 6 % de toutes les démences et d'un pourcentage élevé de troubles de la marche chez les personnes âgées. La maladie présente un pic au cours de la septième décennie et touche de préférence le sexe masculin.
Quelles sont les causes de l'hydrocéphalie à pression normale?
On distingue les formes idiopathiques primaires, plus fréquentes, et les formes symptomatiques secondaires, moins fréquentes, dont une cause hémorragique, traumatique, inflammatoire, tumorale, iatrogène ou structurelle est avérée.
Les causes de l'hydrocéphalie idiopathique à pression normale ne sont pas entièrement comprises. L’on suspecte qu'il s'agisse d'une maladie du parenchyme cérébral plutôt que d'un trouble primaire de la réabsorption du LCR. Les patients atteints d'hydrocéphalie idiopathique à pression normale présentent souvent des maladies vasculaires telles que l'hypertension, de sorte qu'elles sont discutées comme facteurs de risque.
Explication selon Fichtner et al. *
Il a été démontré que chez les patients atteints d'HPN, le flux sanguin cérébral est perturbé en raison de la réduction de la compliance veineuse et que la pression de perfusion dans les zones periventriculaire est réduite. Cette dernière entraîne des lésions progressives dans les zones affectées du cerveau. * Les maladies vasculaires, par exemple l'hypertension artérielle, sont également un facteur de risque pour la survenue de l'hydrocéphalie idiopathique à pression normale. * Le trouble de la résorption du LCR n'est finalement que la résultante de tous ces facteurs. L'exclusion d'autres diagnostics différentiels (par exemple, la démence vasculaire) est donc difficile et une séparation claire de ces causes n'est souvent pas possible.
Explication selon la Société allemande de neurologie (DGN)
Dans l'hydrocéphalie à pression normale, il y a une augmentation intermittente de la pression intracrânienne, de sorte que les villosités arachnoïdiennes situées à la convexité en particulier sont accentuées. Les différences d'élasticité et de propriétés physiques du cerveau font qu'en dépit de la communication entre les espaces interne et externe du LCR, les forces gravitationnelles provoquent un "mouvement vers l'extérieur" tenace de la masse cérébrale et aboutissent finalement au tableau typique de HPN.
Quels sont les symptômes de l'hydrocéphalie à pression normale?
Les traits caractéristiques de l'hydrocéphalie à pression normale - même s'ils ne sont pas toujours tous présents ou d'intensité égale - sont une triade composée de :
- Troubles de la marche
- Incontinence urinaire
- Démence
Cette symptomatologie est également appelée triade de Hakim, du nom du neurochirurgien colombien Solomon Hakim. La première description du tableau clinique a été faite en 1965 par Hakim et Adams *, c'est pourquoi le nom de syndrome Hakim-Adams est également utilisé. Les symptômes s'aggravent au fil des semaines et des mois.
Habituellement, le premier symptôme et le plus fréquent est le trouble de la marche. Il est présent chez environ 88 % des patients atteints d'hydrocéphalie idiopathique à pression normale. La démarche des patients concernés est typiquement à petits pas et traînante, les pieds semblent adhérer au sol comme un aimant et il existe des problèmes considérables pour se tourner.
Les troubles de la miction sous forme d'incontinence urinaire apparaissent chez environ un patient sur deux au cours de la maladie. Il s'agit d'un trouble mictionnel neurogène, ce qui signifie que le dysfonctionnement de la vessie est dû à des troubles et à des lésions de l'approvisionnement en nerfs.
Les symptômes de la dégradation démentielle sont généralement des troubles de l'orientation, un ralentissement psychomoteur généralisé ainsi qu'un manque de motivation et un nivellement affectif. Les troubles cognitifs se manifestent chez environ 83 % des patients et n'apparaissent qu'à un stade ultérieur de la maladie.
En l'absence de traitement, la maladie évolue de manière chronique et progresse lentement.
Imagerie
La tomodensitométrie (TDM) montre typiquement une augmentation disproportionnée de la taille des ventricules latéraux sans atrophie corticale apparente, comme c'est le cas dans la maladie d'Alzheimer. On observe également des renflements dans la partie antérieure des ventricules latéraux et un arrondissement de la corne temporale dans la partie inférieure des ventricules latéraux avec une atrophie (perte de tissu) de l'hippocampe nulle ou minime.
Une imagerie par résonance magnétique (IRM) fournit, en plus du scanner, des informations encore plus approfondies pour différencier l'hydrocéphalie à pression normale d'autres maladies, comme par exemple l'hydrocéphalie obstructive ou la maladie d'Alzheimer.
L'imagerie permet en outre de déterminer l'angle du corps calleux. Cet angle est utilisé comme aide au diagnostic de l'hydrocéphalie à pression normale. Les valeurs normales de cet angle se situent entre 100° et 120°, la valeur limite étant de 90°. Chez les patients atteints d'hydrocéphalie à pression normale, il est en revanche aplati et se situe typiquement entre 50 et 80°.
La mesure de l'indice d'Evans en imagerie en coupe est également utile pour le diagnostic. Il s'agit de mesurer le rapport entre la largeur maximale des cornes antérieures des ventricules latéraux et le diamètre interne maximal du crâne. Si la valeur de l'indice d'Evans est > 0,3, il y a une dilatation des ventricules. Cette valeur n'est toutefois pas spécifique à l'hydrocéphalie à pression normale, mais sert uniquement de critère quantitatif général pour la largeur des espaces du liquide céphalorachidien.
Essai de drainage du liquide céphalorachidien
Le test de libération du liquide céphalo-rachidien (LCR) est une ponction lombaire diagnostique avec mesure de la pression. Le prélèvement unique de liquide céphalorachidien effectué dans le cadre de ce test a pour but de simuler un effet de shunt à l'avance afin de tester si le patient pourrait bénéficier d'une décharge permanente du liquide céphalorachidien. Le test est simple à réaliser et largement répandu, mais les études contrôlées sont rares. Dans le cadre du test, 30 à 50 ml de liquide céphalorachidien sont drainés de manière standard. L'amélioration de la symptomatologie concerne surtout les troubles de la marche et peut survenir quelques heures après la ponction et durer des jours. Des analyses standardisées de la marche et des tests cognitifs sont effectués et évalués avant et après la ponction, afin de pouvoir évaluer précisément l'effet de la vidange du LCR.
Drainage lombaire du liquide céphalorachidien sur plusieurs jours
En tant qu'outil de diagnostic supplémentaire, par exemple en cas de résultat non concluant du test Tap, un drainage continu du liquide céphalorachidien peut être effectué pendant 3 jours. Dans ce cas, environ 150–300 ml de LCR sont drainés chaque jour et les analyses de la marche et les tests cognitifs sont effectués et évalués avant et après la mise en place du drain.
Test de perfusion de LCR
Les tests de perfusion de LCR sont basés sur une charge volumique continue de l'espace ventriculaire avec une mesure parallèle de la pression intracrânienne dans l'espace sous-arachnoïdien. Une fois qu'un équilibre de débit de type plateau a été atteint, la résistance à l'écoulement du LCR est calculée à partir de la différence entre la pression de repos et la pression de plateau et de la vitesse de perfusion (en mm Hg/ml/min). Conceptuellement, cette valeur indique directement à quelle pression intracrânienne la quantité de LCR peut être réabsorbée par unité de temps.
La résistance à l'écoulement du LCR (Rout) est typiquement élevée chez les patients atteints d'HNPi. Une résistance accrue à l'écoulement du LCR est ici une variable prédictive d'un meilleur résultat chirurgical.
Comment traiter l'hydrocéphalie à pression normale?
Il n'existe pas de traitement conservateur significatif à long terme de l'hydrocéphalie à pression normale. Les ponctions lombaires peuvent apporter un soulagement temporaire et contribuent à l'établissement du diagnostic et des indications chirurgicales.
Le traitement de choix est chirurgical. Le principe du traitement consiste à évacuer de manière permanente l'excès de liquide céphalorachidien des ventricules cérébraux vers un autre compartiment du corps capable de le résorber, généralement l'abdomen. Cela se fait à l'aide d'un dérivation ventriculo-péritonéale.
Une valve réglable est généralement implantée derrière l'oreille afin de pouvoir adapter le niveau de pression du drainage du liquide céphalorachidien. En outre, une unité de gravitation peut être implantée afin d'éviter un drainage excessif en position debout.
Ce type d'opération est une intervention neurochirurgicale standard très fréquemment pratiquée dans le monde entier, qui est associée à un bon pronostic, en particulier lorsque le diagnostic est posé tôt.
Dans de rares cas, le cathéter de dérivation est implanté dans l'oreillette du cœur droit (dérivation ventriculo-atriale), ou le liquide céphalorachidien est dérivé du canal médullaire inférieur (dérivation lombopéritonéale). Chez des patients sélectionnés, on procède à une troisième ventriculo-cisterno-stomie endoscopique, au cours de laquelle on établit une communication entre les espaces internes et externes du liquide céphalorachidien.
Les complications potentielles sont les infections, les hémorragies cérébrales, les crises d'épilepsie ainsi que, au fil du temps, la déconnexion ou l'occlusion progressive.
Notre expérience à l'Inselspital
Dans notre clinique, nous travaillons en étroite collaboration avec nos collègues du Service universitaire de neurologie. Nos patients bénéficient d'un diagnostic complet et, le cas échéant, d'une indication claire pour un traitement chirurgical de leur hydrocéphalie à pression normale. Toutes les procédures de traitement mentionnées ci-dessus sont appliquées par nos spécialistes avec une grande expérience et en utilisant les procédés techniques les plus récents.
La thérapie par shunt représente une option efficace pour les patients. Six mois après l'implantation, 83 % de nos patients présentent une amélioration objective de leur capacité de marche. La preuve est apportée par ce que l'on appelle un timed walk test, un test de marche avec chronométrage.
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