Maladie de Moyamoya

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La maladie de Moyamoya est une maladie rare des vaisseaux cérébraux qui se caractérise par un rétrécissement ou une occlusion lentement progressive de l'artère carotide et de ses principales branches. Il s'ensuit la formation de circuits de contournement constitués de petits vaisseaux sanguins qui, à l'angiographie, ressemblent à un nuage de brouillard - d'où le nom de la maladie, dérivé du japonais «moyamoya» signifiant brouillard. Les personnes atteintes sont exposées à un risque important d'accident vasculaire cérébral avec des déficits neurologiques potentiels. Le traitement neurochirurgical reste le seul traitement efficace.

Contexte et causes

Image d'angiographie des vaisseaux collatéraux. Le cercle rouge indique la zone d'apparence brumeuse.
La nébuleuse Moyamoya. Sur l'image, on voit des zones typiques d'apparence "brumeuse" (anneau rouge), qui résultent de la formation de nouveaux vaisseaux collatéraux.

La maladie de Moyamoya est une maladie rare, non inflammatoire et non athérosclérotique des vaisseaux sanguins du cerveau. Sa cause n'est pas encore élucidée. Au cours de la maladie, les parois internes des vaisseaux des artères cérébrales bilatérales s'épaississent progressivement, principalement au niveau de la partie intracrânienne terminale de l'artère carotide interne (ICA), de l'artère cérébrale moyenne (MCA) et de l'artère cérébrale antérieure (ACA). Il s'ensuit le développement de vaisseaux collatéraux qui forment une circulation de contournement. * Ces petits vaisseaux collatéraux anormaux et réticulaires sont responsables de l'aspect caractéristique de la maladie sur l'angiographie cérébrale par soustraction numérique (DSA). L'aspect nuageux de ces vaisseaux compensateurs donne son nom à la maladie (du japonais «moyamoya» = brumeux).

Le plus souvent, la maladie est bilatérale, mais la gravité peut varier d'un côté à l'autre. Le terme de maladie de Moyamoya est réservé à cette forme, parfois familiale, chez les patients dont les vaisseaux sont atteints des deux côtés. Chez les patients présentant une atteinte unilatérale, la maladie est appelée syndrome de Moyamoya. Cependant, une maladie du côté opposé peut également survenir dans le syndrome de Moyamoya dans jusqu'à 40 % des cas.* 

La maladie de Moyamoya est-elle fréquente?

Bien que la cause de la maladie soit inconnue, l'incidence est plus élevée au Japon, où l'on observe un regroupement familial chez environ 10 à 15 % des patients, ce qui suggère une cause potentiellement génétique. 10 La maladie est globalement très rare et touche le plus souvent les enfants mais aussi les adultes, généralement entre 30 et 50 ans. La maladie présente deux pics d'âge et une nette prédominance féminine, les femmes étant touchées presque deux fois plus souvent que les hommes. *, * , * Le premier pic d'âge se situe pendant l’enfance, vers l'âge de cinq ans, avec un autre pic dans la quatrième décennie de vie. L'incidence estimée en dehors du Japon est d'environ 1 sur 1 000 000. *

Plusieurs autres pathologies sont associées au syndrome de Moyamoya. Il s'agit notamment, mais pas exclusivement, de * :

  • Neurofibromatose de type 1
  • Sclérose tubéreuse
  • Méningite
  • Lupus érythémateux systémique
  • Maladie drépanocytaire
  • Dysplasie fibromusculaire
  • Syndrome de Down
  • Maladie cardiaque congénitale
  • Radiothérapie du cerveau dans l'enfance

Pourquoi les accidents vasculaire cérébraux se produisent-ils?

Le rétrécissement de l'artère carotide interne et de ses branches principales entraîne une baisse de la perfusion sanguine cérébrale, qui peut être compensée dans un premier temps par la formation de vaisseaux collatéraux ainsi que par une vasodilatation (dilatation des artères) réflexe. Au fur et à mesure que la maladie évolue, le débit sanguin finit par tomber en dessous de la valeur critique nécessaire au fonctionnement normal du cerveau, un processus qui ne peut plus être compensé par les mécanismes compensatoires habituels. L'insuffisance d'apport sanguin entraîne alors de brèves crises ressemblant à des accidents vasculaires cérébraux, appelées accidents ischémiques transitoires (AIT). Ces AIT provoquent des déficits neurologiques temporaires, mais peuvent également entraîner des infarctus cérébraux ischémiques (ou accidents vasculaire cérébraux, AVC) avec des dommages permanents. La rupture des vaisseaux collatéraux peut également entraîner une hémorragie intracérébrale.

 

Comment la maladie de Moyamoya est-elle diagnostiquée?

Le diagnostic a souvent lieu lors de la détection d’accidents vasculaires cérébraux récurrents. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) révèle les modifications vasculaires typiques du Moyamoya : Rétrécissement de l'artère carotide interne et présence de vaisseaux collatéraux. Ces résultats doivent ensuite être confirmés par une angiographie par soustraction numérique (ASN), qui permet de visualiser les vaisseaux de manière sélective. Il est essentiel d'exclure que les AVC soient dus à d'autres causes, ce qui nécessiterait un traitement différent. En outre, il est important d'apporter la preuve d'une reduction significative du flux sanguin vers le cerveau. Cette preuve peut être fournie par plusieurs méthodes : Mesure de la perfusion par résonance magnétique, tomographie par émission de positons au H2O (H2O-PET), examen SPECT (single photon emission computed tomography). La tomographie par émission de positrons (PET) est une technique d'imagerie diagnostique qui permet de visualiser efficacement les altérations de perfusion cérébrale. Fin 2020, le scanner PET-CT le plus rapide du monde a été mis en service au département universitaire de médecine nucléaire de l'Inselspital. Ce scanner de toute dernière technologie permet une excellente qualité d'examen avec des temps d'examen plus courts et une exposition réduite aux radiations pour nos patients.

Quel est le traitement de Moyamoya ?

La progression de la maladie peut être très variable. Indépendamment du fait que la progression de la maladie soit lente ou rapide, la maladie progresse chez presque tous les patients symptomatiques et même chez les patients asymptomatiques si le traitement est uniquement médicamenteux. *, *, * Des publications scientifiques montrent que jusqu'à ⅔ des patients atteints de la maladie de Moyamoya symptomatique subissent une aggravation significative de leurs symptômes dans les 5 ans sans opération. *, *

La chirurgie permet de réduire considérablement ce risque. Environ 96 % des patients opérés n'ont plus d'accident vasculaire cérébral 5 ans après l'opération. *, * Même chez les patients qui ne souffrent pas encore de la maladie de Moyamoya, le risque annuel d'AVC (hémorragique ou non) est de 3,2 %. *

Méthodes chirurgicales

L'objectif du traitement chirurgical est de prévenir les accidents vasculaires cérébraux en améliorant la circulation sanguine (revascularisation). Deux méthodes de revascularisation sont disponibles: la revascularisation directe et la revascularisation indirecte.

Les deux méthodes peuvent également être utilisées en combinaison. Dans les essais cliniques, la revascularisation directe s'avère généralement plus efficace *, *, * Cependant, le choix de la technique chirurgicale appropriée est pris individuellement pour chaque patient, sur la base de plusieurs facteurs clinique, radiologique et anatomiques.

Image 3D après craniotomie avec trajet vasculaire
Reconstruction 3D d'une image CT postopératoire. Cette image montre la craniotomie et le parcours des vaisseaux donneurs superficiels (artère temporale superficielle, STA) dans l'espace intracrânien. Cette artère est anastomosée à une artére corticale cérébrale (artère recevante). L’on parle de pontage extra-intracrânien (ou bypass cérébral).

Revascularisation directe

La revascularisation directe comporte une anastomose (connexion chirurgicale) directement entre une artère extracrânienne à une artère au niveau de la surface du cerveau. Cette anastomose peut détourner le manque d’apport sanguin lié au rétrécissement de l'artère carotide interne malade et fournir un flux sanguin alternatif et supplémentaire au cerveau. L'opération de ce type la plus couramment réalisée est le pontage STA-MCA (pontage de l'artère temporale superficielle à l'artère cérébrale moyenne). Dans cette procédure, l'artère temporale superficielle (STA), qui en temps normal alimente le cuir chevelu et peut souvent être palpée sur le côté de la tempe, est transplantée vers l’espace intracrânien à travers une ouverture dans le crâne (craniotomie) et connectée à une branche de l'artère cérébrale moyenne (ACM) qui court à la surface du cerveau. Ces vaisseaux ont une épaisseur d'environ 1 à 2 mm et sont suturés au microscope avec un fil très fin, du diamètre d’un cheveu.

A gauche, dessin d'une anastomose vasculaire avec un vaisseau donneur et un vaisseau receveur, à droite, la même chose en photo d'opération.
Représentation graphique (à gauche) et l'image microscopique intra-opératoire (à droite) d’un pontage artériel extra-intracrânien. Les flèches montrent le vaisseau donneur, ici l'artère temporale superficielle (1), l'anastomose vasculaire (2) et le vaisseau receveur, ici une branche de l'artère cérébrale moyenne (3). Bild: Universitätsklinik für Neurochirurgie, Inselspital Bern © CC BY-NC 4.0

Revascularisation indirecte

Dans la revascularisation indirecte, le tissu alimenté par l'artère carotide externe est placé à la surface du cerveau sans suturer une connexion vasculaire directe. Au fil du temps, les artères du tissu se développent et se connectent aux vaisseaux de la surface du cerveau et peuvent ainsi également former une revascularisation cérébrale suffisante (néoangiogenèse). Les tissus qui peuvent être utilisés comprennent notamment les méninges (encéphalodurosynangiose) et le muscle temporal (encéphalomyosynangiose). Les différentes variantes de la revascularisation indirecte sont souvent utilisées en combinaison les unes avec les autres ou en plus des pontages directs (voir ci-dessus). En général, la revascularisation indirecte est utilisée principalement chez les enfants jusqu'à l’âge de puberté, car le développement d’une néoangiogenèse suffisante est plus probable que chez la population adultes. *

Image d'angiographie avant et après l'opération.
Analyse du flux avec la vidéoangiographie au vert d'indocyanine. À gauche, l'état avant l'anastomose du vaisseau, à droite, une image après ; au-dessus de l'anastomose (2), on peut voir le vaisseau donneur, l'artère temporale superficielle (1), et en dessous, le vaisseau receveur, la branche de l'artère cérébrale moyenne (3).

Pourquoi se faire soigner à l'Inselspital ?

Illustration de la réalité augmentée. À gauche, calcul informatique de l'artère, en haut à droite, artère dessinée sur le cuir chevelu, en bas à droite, données de navigation projetées sur la tête.
Utilisation de la RA lors d'une opération vasculaire. A gauche, la représentation de l'artère temporale superficielle (jaune) ; en haut à droite, le tracé de l'artère dessiné sur le cuir chevelu, en bas à droite, la projection des données de navigation de l'artère sur la surface du crâne. Bild: Universitätsklinik für Neurochirurgie, Inselspital Bern © CC BY-NC 4.0

À l'Inselspital, nous utilisons les techniques chirurgicales de pointe :

La navigation vasculaire et la réalité augmentée permettent d'augmenter la précision pendant l'opération et de faciliter la recherche du vaisseau donneur. Dès que l'anastomose vasculaire est terminée, la perméabilité des vaisseaux peut être vérifiée pendant l'opération à l'aide d'une angiographie infrarouge au vert d'indocyanine (en abrégé angiographie infrarouge ICG) dans une analyse de flux supplémentaire.

Références

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