Malformation de Chiari

Chez environ 1 % de tous les adultes en bonne santé qui passent une imagerie par résonance magnétique (IRM ou MRI de l'anglais magnetic resonance imaging) de la tête, on constate un déplacement caudal des amygdales cérébelleuses, c'est-à-dire un déplacement de parties du cervelet vers le bas dans le foramen magnum et le canal rachidien *. Lorsque ce déplacement est supérieur à 5 mm, on parle de malformation de Chiari de type I. Toutefois, seuls 0,01 à 0,04 % des personnes atteintes présentent des symptômes. La maladie peut être diagnostiquée à tout âge, mais elle apparaît souvent à l'adolescence ou chez les jeunes adultes. Les femmes sont légèrement plus touchées que les hommes.

La malformation de Chiari de type II est une anomalie qui se produit dans environ 1 naissance sur 1000 et constitue une forme spécifique de la maladie. Elle survient presque exclusivement chez les patients atteints de spina bifida, en particulier chez les enfants nés avec un dos ouvert (myéloméningocèle). Cette forme de Chiari implique un déplacement à la fois du cervelet et de parties du tronc cérébral dans le foramen magnum et le canal rachidien.

En raison de l'amélioration du diagnostic prénatal et des mesures préventives telles que la prise d'acide folique pendant la grossesse, le taux de spina bifida et donc de malformation de Chiari II est en baisse dans de nombreux pays.

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) du crâne et de la colonne cervicale est la méthode de diagnostic de premier choix. L'IRM en temps réel (également appelée fluoroscopie RM) permet une observation continue en temps réel et représente les mouvements sous forme de série d'images ou de film. Cela peut être utile pour évaluer le flux de liquide céphalorachidien à travers le foramen magnum.

Ici aussi, le traitement peut passer par une décompression de la fosse crânienne postérieure au moyen d'une craniectomie sous-occipitale et d'une laminectomie de C1. Toutefois, le traitement de l'hydrocéphalie nécessite souvent l'implantation préalable d'un shunt ventriculo-péritonéal ou shunt VP. Il s'agit d'une connexion créée chirurgicalement entre le système ventriculaire du cerveau et la cavité abdominale, qui permet d'évacuer l'excès de liquide céphalorachidien dans l'abdomen, où il est résorbé.

Différentes complications peuvent survenir lors d'une intervention chirurgicale visant à soulager la pression dans la fosse postérieure du crâne. Il peut s'agir notamment d'un soulagement insuffisant de la pression dans le crâne, d'une fuite de liquide céphalo-rachidien (LCR), d'une infection ou de problèmes de cicatrisation. Le succès et le risque de l'opération dépendent fortement de la méthode choisie et de la gravité de la maladie.

Les points de vue divergent dans la littérature médicale et dans l'approche adoptée par les différents centres médicaux. En règle générale, les interventions moins invasives comportent un risque plus élevé que le soulagement ne soit pas suffisant et nécessite éventuellement une autre opération. D'autre part, une intervention plus invasive augmente le risque de complications pendant et après l'opération, ce qui peut conduire à d'autres interventions chirurgicales pour traiter ces problèmes. Malgré tout, les méthodes plus invasives permettent de réduire le risque d'une nouvelle opération de décompression.