Les tumeurs de la moelle épinière, ou tumeurs spinales, se développent de manière lente et insidieuses, jusqu'à ce que leur taille ne provoque une perte de force grave et des troubles de la marche. Elles peuvent croître de façon infiltrante, comme les astrocytomes, ou avoir des limites relativement nettes comme les épendymomes. Le traitement de première intention est chirurgical. Cependant, les tumeurs spinales imposent les exigences techniques les plus élevées à l'équipe de neurochirurgie. Elles requièrent simultanément une technique chirurgicale spécifique et de multiples outils de surveillance neurologique. Un nouveau type de mapping, dont le Inselspital a participé à l'élaboration, permet de localiser la voie motrice avec précision et ainsi, d'accroître la sécurité de l'opération.
Quelles tumeurs apparaissent dans la moelle épinière ?
Les tumeurs spinales typiques sont les épendymomes intramédullaires, les astrocytomes, les hémangioblastomes ou les cavernomes. Les tumeurs intramédullaires se développent à l'intérieur de la moelle épinière.
Le plus fréquemment, les épendymomes, les hémangioblastomes et les cavernomes ont des limites bien définies. Dans la majorité des cas - mais pas toujours – elles peuvent être complètement retirées.
Les astrocytomes ont tendance à se développer de manière infiltrante, c'est-à-dire avec une croissance dans les voies nerveuses de la moelle épinière. Par conséquent, il est souvent impossible de les retirer complètement.
Quels sont les risques des tumeurs de la moelle épinière ?
Les tumeurs spinales croissent généralement très lentement, sont souvent bénignes, mais sont localisées dans l'une des zones les plus denses du système nerveux sur le plan fonctionnel. Ainsi, même les tumeurs bénignes peuvent - en l’absence de traitement - causer une paraplégie, en raison d’une compression de la moelle épinière dans le canal rachidien, auquel elle ne peut se soustraire.
En outre, une opération de la moelle épinière est toujours associée à un risque de troubles sensitifs ou moteurs à prendre en considération. Il est donc crucial de déterminer le moment adéquat pour la réalisation d’une intervention.
Risque principal : une paraplégie
Partielle ou, dans le pire des cas, complète : l'endommagement de la voie motrice entraînant une paraplégie est la complication la plus grave d’une chirurgie de la moelle épinière. Malgré une opération soigneuse et précautionneuse peuvent survenir un trouble de la perfusion sanguine ou une compression mécanique. Ce risque est proportionnel à la taille de la tumeur.
L'opération doit toujours être réalisée sous surveillance électrophysiologique multiple.
Comment traite-t-on une tumeur de la moelle épinière ?
En l'absence de symptômes, pour les petites tumeurs et à l’exception de cas justifiés, une approche conservative avec un suivi régulier est conduit. Les tumeurs intramédullaires présentent souvent une croissance très lente, avec de longues pauses et sont parfois stables durant des décennies.
Toutefois, si des symptômes évidents tels que des engourdissements, des douleurs ou une perte de force apparaissent, une intervention chirurgicale doit avoir lieu rapidement, les bénéfices étant supérieurs lors d’opérations de petites tumeurs à un stade précoce, que lors de tumeurs volumineuses avec une perte de force déjà avancée.
Lorsqu’il est possible et sûr, nous réalisons l'opération par un abord unilatéral au-travers d’une ainsi-nommée hémi-laminectomie. Pour les expositions plus importantes, nous préférons la technique de la laminoplastie avec remise en place des arcs vertébraux osseux. Ces deux techniques préservent les apophyses épineuses et les ligaments, qui sont importants pour la posture et la stabilité de la colonne vertébrale.
Une percée en matière de sécurité chirurgicale
Une équipe de recherche internationale, à laquelle participent des neurochirurgiens de l'Inselspital, a mis au point une nouvelle méthode permettant de localiser avec précision les voies nerveuses importantes de la moelle épinière. Cette technique a été récompensée par un prix scientifique et est aujourd'hui utilisée couramment à l'Inselspital pour faciliter les opérations de la moelle épinière.
Pour l'ablation en toute sécurité de tumeurs de la moelle épinière, la localisation exacte de la voie motrice principale (voie pyramidale) est déterminante. Elle contrôle les mouvements volontaires et doit être préservée autant que possible pendant une opération.
Grâce à la nouvelle technique dite de «Double-Trains»-Mappings, il est possible pour la première fois de distinguer de manière fiable les voies nerveuses motrices et sensitives. Cette distinction repose sur leur comportement différent face à des stimuli électriques, mesuré à la milliseconde près.
Cette localisation précise est particulièrement importante dans le cas des astrocytomes intramédullaires, qui se développent à l’intérieur de la moelle épinière et ne présentent souvent pas de limite claire avec les tissus sains.
Pendant l’opération, le mapping montre à quelle distance la zone opératoire se trouve des voies nerveuses importantes. Cela permet de contrôler l’intervention de manière ciblée et de réduire le risque de déficits neurologiques. Dans certains cas, notamment pour les tumeurs de petite taille, une ablation complète en toute sécurité peut ainsi être envisagée.
Quelles techniques de surveillance sont utilisées ?
Les tumeurs intramédullaires imposent aux chirurgiens les exigences les plus élevées, en particulier en ce qui concerne la surveillance fonctionnelle de la moelle épinière durant la résection de la tumeur. L'objectif premier de la microchirurgie est de préserver les fonctions tout en réalisant un retrait complète (épendymome, cavernome, hémangioblastome) ou une réduction maximale (astrocytome) de la tumeur. Outre les instruments spéciaux et une technique de résection optimale, la surveillance neurophysiologique est d'une importance cruciale. Le neuromonitoring classique n'est pas suffisant, car les potentiels évoqués moteurs sont interprétés différemment au niveau de la moelle épinière et les potentiels somesthésiques ne sont pas déterminants pour les fonctions motrices.
Monitoring et mapping
La densité des cellules nerveuses et des voies de conduction étant la plus élevée dans la moelle épinière et dans le tronc cérébral, chaque patient doit être pleinement informé du risque de troubles neurologiques supplémentaires. En plus de l'expérience et des techniques chirurgicales, il est utile de disposer d'une surveillance intraopératoire spécifique de la moelle épinière ainsi que d’un mapping, qui devraient être réalisés par une équipe spécialisée.
Potentiels évoqués moteurs (PEM)
La stimulation électrique du centre moteur émet des impulsions qui sont conduites jusqu’au muscle le long de la voie motrice - le tract corticospinal - à une vitesse de 60 m/s. Dans le muscle, les réponses sont enregistrées sous forme de courbes (potentiels évoqués moteurs) et interprétées par un personnel spécialisé. Elles fournissent un retour direct concernant les fonctions motrices durant l'opération.
Potentiels évoqués somesthésiques (PES)
L’intégrité des cordons postérieurs, qui conduisent les signaux relatifs aux sensations et à la proprioception, est mesurée par les potentiels évoqués somesthésiques (PES) durant l'opération. Les deux voies - voie pyramidale et cordons postérieurs - doivent être épargnées afin que le patient ne soit pas invalidé par des troubles de la marche postopératoires.
Surveillance du système nerveux autonome : le réflexe bulbo-caverneux (RBC) est utilisé en complément pour surveiller les fonctions sphinctériennes et sexuelles, ainsi que depuis peu le monitoring intraopératoire de la pression vésicale.
Onde D
L'onde D est le signal mesuré directement sur la voie motrice. Aujourd'hui, elle fait référence et détermine de manière décisive la stratégie opératoire et le moment d'une éventuelle interruption de l'opération. Tant que l'onde D peut être mesurée de manière stable, le patient n’aura pas de graves pertes de force après l'opération, ou récupérera très certainement les fonctions motrices perdues au cours des quelques semaines postopératoires. Ce signal a donc un pouvoir prédictif important et exerce une influence directe sur les choix techniques et stratégiques lors de l'opération.
Traitement postopératoire et évolution
L'opération s'inscrit toujours dans le cadre d'un plan de traitement interdisciplinaire. Des contrôles réguliers, notamment par IRM, sont importants pour surveiller l'évolution.
En fonction du diagnostic tissulaire, une radiothérapie ou une chimiothérapie peut être prescrite en cas de tumeurs malignes ou venir compléter le traitement des tumeurs inopérables. Dans de nombreux cas, cependant, l'opération est déjà suffisante.
Même si un petit résidu tumoral subsiste après l’opération, celui-ci ne présente souvent qu’une croissance très lente ou reste stable pendant de nombreuses années.
Rééducation
La neuro-rééducation spécialisée, en ambulatoire ou en hospitalisation, par exemple dans notre hôpital de Riggisberg, constitue un élément central du traitement.
Littérature complémentaire
- Deletis V, Seidel K, Sala F, Raabe A, Chudy D, Beck J et al. Intraoperative identification of the corticospinal tract and dorsal column of the spinal cord by electrical stimulation. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 2018;89(7):754-761.
- Deletis V, Seidel K. Intraoperative Neurophysiology during Surgery for Spinal Cord Tumors. Spinal Cord Tumors. Springer; 2019. p. 109-125.
- Deletis V, Shils JL, Sala F, Seidel K. Neurophysiology in Neurosurgery: A Modern Approach. 2020