Les cavernomes sont des malformations vasculaires qui se présentent sous la forme de petites cavités irrégulières. Le risque d'hémorragie est relativement faible, sauf pour les cavernomes du tronc cérébral. Néanmoins, les cavernomes peuvent provoquer une épilepsie, des maux de tête ou des déficits neurologiques. La plupart des cavernomes ne provoquent aucun symptome et ne sont découverts plutôt par hasard. La question de savoir si et comment un cavernome doit être traité doit être décidée au cas par cas. À l'Inselspital, nous organisons régulièrement des colloques interdisciplinaires à cette fin et nous maintenons une banque de données spéciale sur les cavernomes afin d'améliorer continuellement le traitement de cette maladie rare.
Quelle est la fréquence des cavernomes ?
Les cavernomes touchent environ 0,5 % de la population *. Ils peuvent être sporadiques ou familiaux (environ 6%). Les cavernomes ne sont pas toujours congénitaux, mais peuvent se former au cours de la vie.
Les cavernomes dans le tronc cérébral présentent un risque d'hémorragie plus élevé que les cavernomes situés à d'autres endroits du cerveau *, *. Si un cavernome du tronc cérébral a déjà provoqué une hémorragie cérébrale, le risque d'hémorragie sur 5 ans est estimé à environ 30,8 %. Les cavernomes du tronc cérébral qui ne provoquent pas de symptômes ont un risque d'hémorragie nettement plus faible (environ 8 % sur 5 ans) *. Il reste toutefois significativement plus élevé que celui des cavernomes situés en dehors du tronc cérébral, qui n'est que d'environ 3,8 % sur 5 ans. *.
Quels sont les symptômes d'un cavernome ?
Environ 20 à 40 % des cavernomes sont diagnostiqués de manière fortuites et donc asymptomatiques, lors d'un examen IRM en raison d'autres plaintes.
Le symptôme le plus courant d'un cavernome est l'épilepsie. Les autres symptômes peuvent varier considérablement et dépendent généralement de l'emplacement et de la taille de la malformation vasculaire caverneuse.
Il arrive fréquemment que de petites hémorragies ou thromboses se produisent à l'intérieur du cavernome. Par conséquent, des symptômes supplémentaires tels que la paralysie, les troubles sensoriels, les troubles de la parole ou de la vue, les vertiges ou des maux de tête peuvent se présenter avec une évolution fluctuante.
Comment diagnostiquer un cavernome ?
Le comportement dynamique des cavernomes est typique. Bien que les cavernomes ne présentent pas de grosses artères ou veines à l'intérieur et que le flux sanguin soit lent et faible, ils peuvent néanmoins provoquer des saignements. En règle générale, les cavernomes ne provoquent pas de saignements importants et spectaculaires, mais il est fréquent que de petites hémorragies se produisent dans l'environnement proche lorsqu'une caverne se vide ou se rompt. Par conséquent, les cavernomes sont presque toujours entourés d'une zone de gliose et de produits de dégradation du sang d'âges divers qui peuvent être visualisés radiologiquement. * *
Le diagnostic d'un cavernome est établi lors d'un examen IRM avec administration d'un produit de contraste. À l'aide de séquences spéciales (séquences SWI), les produits de dégradation du sang peuvent être visualisés et il est possible de déterminer si un cavernome a déjà saigné par le passé ou non.
Faut-il opérer un cavernome ?
La décision d'enlever chirurgicalement ou pas un cavernome dépend de nombreux facteurs et doit être prise au cas par cas. Les facteurs importants à prendre en considération sont les symptômes et leur localisation. * Les cavernomes des hémisphères cérébraux évoluent de manière beaucoup plus inoffensive que les cavernomes du tronc cérébral **. Cependant,les cavernomes sont, relativement souvent, dans environ 60 % des cas, associés à des anomalies veineuses, ce qui peut également influencer la procédure chirurgicale.
La thérapie chirurgicale n'est généralement recommandée que pour les cavernomes devenus symptomatiques. Plus un cavernome est proche de zones importantes sur le plan fonctionnel, plus il devient symptomatique facilement. C'est la raison pour laquelle les cavernomes sont un cas particulier en neurochirurgie chirurgicale : La chirurgie doit souvent être pratiquée à proximité de zones fonctionnelles importantes. Cela signifie que l'indication à une opération doit être formulée avec beaucoup de prudence.
Notre expérience à l'Inselspital
A l'Inselspital, tous les patients diagnostiqués de cavernome sont enregistrés dans une banque de données spéciale. Le risque annuel moyen de saignement est d'environ 2,3 % *. Il est intéressant de noter que, sur la base des données de nos patients, aucune corrélation significative entre le risque de saignement et l'utilisation de médicaments antiplaquettaires (aspirine, clopidogrel ou Plavix) n'a pu être démontrée *. Une autre étude en collaboration internationale a même montré que l'utilisation de médicaments antiplaquettaires semblerait réduire le risque de saignements causés par un cavernome *.
Les exigences en matière de sécurité sont particulièrement élevées lors d'une opération de cavernome. Nous utilisons ici des procédés chirurgicales innovants tels que la planification chirurgicale assistée par neuronavigation, la navigation fonctionnelle et la surveillance par monitoring intra-opératoire. Cela est nécessaire pour retirer le cavernome en toute sécurité, en douceur et de manière radicale. *
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