Hernie médullaire

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Une hernie de la moelle épinière, ou hernie médullaire, est très rare. Un défaut de l’enveloppe méningée (dure-mère) conduit à une extériorisation de la moelle épinière hors du sac dural et à une compression médullaire. Ce tableau clinique a été décrit pour la première fois en 1974 par Wortzman et. al. *. Depuis lors, à peine plus de 100 cas ont été rapportés dans le monde entier. La protrusion, le cisaillement (hernie) et la compression de la moelle épinière entraînent des lésions des voies nerveuses. Les symptômes peuvent être d’une sévérité très variable, étant parfois à peine perceptibles et pouvant entraîner jusqu’à la paraplégie. Du fait de la rareté de cette maladie, les symptômes ne sont généralement pas correctement reconnus. Souvent, une libération chirurgicale de la moelle épinière est la seule option thérapeutique. Cette opération est très critique et requiert, outre un chirurgien expérimenté, une surveillance neurologique intra-opératoire de sorte à protéger les fonctions de la moelle épinière.

Quels sont les symptômes d'une hernie de la moelle épinière ?

La hernie médullaire ne présente pas de symptômes spécifiques, mais toutefois des symptômes caractéristiques. Les symptômes se développent en général de manière insidieuse et regroupent notamment:

  • troubles sensitifs et troubles de la marche
  • faiblesse musculaire
  • réflexes accrus
  • troubles neuro-végétatifs tels qu’une incontinence vésicale et fécale

Un syndrome de Brown-Séquard est présent de manière typique. Il s'agit d'un syndrome neurologique causé par une lésion latérale d’hémi-moelle épinière qui affecte de manière alternée les voies de conduction motrices et sensorielles. Ceci est dû au croisement des structures nerveuses au niveau de la moelle épinière et du tronc cérébral. Du côté lésé de la moelle épinière, on observe une faiblesse de la motricité volontaire et de la sensibilité profonde et fine. Du côté opposé surviennent des troubles de la sensibilité tactile et des sensations thermiques et douloureuses. Pour cette raison, les patients atteints du syndrome de Brown-Séquard perçoivent la température de l’eau différemment de chaque côté du corps lorsqu'ils prennent une douche. Le syndrome est variable et ses signes ne sont que rarement tous présents.

Comment et pourquoi les hernies de la moelle épinière surviennent-elles ?

En raison d'une brèche au travers de la membrane méningée rigide (la dure-mère), la moelle épinière protrue vers l'extérieur, hors de l'espace épidural. La hernie se produit exclusivement au niveau de la colonne thoracique antérieure, en direction de l'abdomen. Des dommages neurologiques résultent du cisaillement et de la compression de la moelle épinière par la dure-mère. L'apport sanguin pouvant également être altérée, d’éventuelles lésions vasculaires peuvent également jouer un rôle déterminant. Les causes d’une telle brèche de la dure-mère nous sont pour l’instant inconnues. C'est pourquoi la hernie médullaire est décrite comme « spontanée ». Cependant, divers facilitateurs sont évoqués, parmi lesquels une faiblesse structurelle de la dure-mère, une contrainte mécanique due à une courbure de la colonne thoracique (cyphose), des traumatismes ou même une hernie discale.

Notre expérience au Inselspital montre que les brèches durales sont situées en regard des disques intervertébraux. Dans certains cas, l’intervention chirurgicale révèle également la présence d’une hernie discale. Celle-ci est localisée directement devant l’effraction de la dure-mère et pourrait également en être la cause *. Une contrainte constante peut provoquer une perforation de la dure-mère et une fuite de la moelle épinière. Ce processus pathologique présente des similarités avec celui observé lors d’une hypotension intracrânienne spontanée (SIH), également appelée syndrome de hypo-liquoreux. Dans ce cas, une brèche de la dure-mère antérieure entraîne une perte continue de liquide céphalo-rachidien (LCR). Cette perforation est le plus souvent causée par une excroissance calcifié, similaire à une hernie discale. Les patients souffrent alors d’intenses maux de tête position-dépendants liés à la perte liquidienne. Le corps médical fait état de céphalées orthostatiques. Les raisons pour lesquelles certains patients souffrent d’un syndrome d’hypotension intracrânienne avec des maux de tête classiques, alors que d’autre présentent une hernie médullaire, sont peu claires. Au Inselspital, nous accordons une attention particulière à cette pathologie.

Comment diagnostique-t-on une hernie médullaire ?

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) permet de visualiser au mieux les hernies médullaires et les dommages causés à la moelle épinière. Une hernie de la moelle épinière doit être différenciée d'un kyste arachnoïdien dorsal. Dans un tel contexte, un kyste issu de la fine couche méningée nommée « arachnoïde » comprime la moelle épinière de l'arrière et la déplace antérieurement contre la colonne vertébrale. À l'imagerie, ce kyste arachnoïdien peut facilement être confondu avec une hernie de la moelle épinière. Le diagnostic définitif ne sera établi qu’au cours d’une intervention chirurgicale.

La tomodensitométrie (CT-scanner) avec produit de contraste dans l'espace liquidien cérébrospinal (myélographie-CT) peut fournir des informations complémentaires concernant un éventuel rétrécissement du canal rachidien, par exemple dû à un kyste arachnoïdien, ou mettre en évidence une fuite active de LCR lors d’une hernie médullaire.

En complémente des procédures d'imagerie, des examens électrophysiologiques (potentiels évoqués sensoriels et moteurs) sont également réalisés dans certains cas. Ceux-ci peuvent être utilisés pour quantifier l'étendue des lésions de la moelle épinière.

Quand faut-il traiter une hernie médullaire ?

La gravité des troubles neurologiques détermine si et quand un traitement est nécessaire. En l'absence de déficits neurologiques ou en cas de troubles très légers, des contrôles de suivi à intervalles rapprochés sont suffisants dans un premier temps.

Cependant, des troubles neurologiques sont présents dans la majorité des cas. Du fait de leur péjoration au décours de la maladie, une intervention avec repositionnement microchirurgical de la moelle épinière est nécessaire pour éviter une progression de la maladie.

Chirurgie

Quand faut-il opérer ?

Lorsque des troubles neurologiques sont présents, une intervention chirurgicale doit avoir lieu pour entraver la progression de la maladie. En règle générale, les troubles neurologiques déjà présents ne sont pas toujours réversibles au moyen d’une opération. L'objectif de l'intervention est donc de prévenir de nouveaux dommages et de protéger l'état neurologique existant. C'est précisément pour cette raison que la chirurgie doit être réalisée à un stade précoce. Une amélioration des déficits neurologiques peut survenir après une opération, mais cela reste toujours incertain.

Quelles sont les procédures chirurgicales possibles ?

Lors de l'intervention chirurgicale, la moelle épinière retournée à sa position normale et la brèche de la dure-mère est refermé. La chirurgie à hauteur du prolapsus de la moelle épinière est complexe car celle-ci est séquestrée au travers de la perforation durale et peut parfois s’avérer adhérente aux tissus environnants. Des dommages additionnels peuvent êtres engendrés lors de la lyse de ces adhérences. Au moyen de techniques innovantes de précaution, telles que le neuromonitoring intra-opératoire, il est possible de reconnaître un risque de lésion de la moelle épinière, bien que le patient soit sous anesthésie générale.

La voie d’abord est choisie de manière à endommager les tissus le moins possible, tout en garantissant une sécurité maximale au cours de la procédure effectuée au contact de la moelle épinière. Dans presque tous les cas de hernie médullaire, un retrait complet de l'arc vertébral postérieur (laminectomie) par une approche dorsale est nécessaire. Une approche latérale au-travers de la cage thoracique constitue une alternative. La stabilité de la colonne thoracique n'est pas affectée par l’un ou l’autre de ces abords, de sorte qu’une stabilisation de la colonne vertébrale par des vis n'est généralement pas requise. La moelle épinière est libérée sous contrôle microscopique à l'aide d'instruments microchirurgicaux. Ce faisant, l’excroissance ne peut simplement être désolidarisée de la dure-mère, elle doit être soigneusement excisée. Cela permet à la moelle épinière de regagner sa position normale. L’effraction des membranes méningées est fermée au moyen de dure-mère artificielle et de sutures (duroplastie).

Après l'opération

Après l'opération, le patient reste une nuit en observation aux soins continus de neurochirurgie. La mobilisation débute dès le retour en chambre au lendemain de l'intervention, sous la direction de notre équipe de physiothérapie. Aucune restriction dans la mobilité ou de la stabilité de la colonne vertébrale n’est induite. Le patient peut sortir de l'hôpital après quelques jours seulement. En fonction de la gravité des troubles neurologiques, on optera soit pour une rééducation neurologique adéquate, soit pour un retour à domicile.

Pourquoi vous faire soigner au Inselspital

La hernie de la moelle épinière est une pathologie très rare, même pour les grands centres hospitaliers. Le Inselspital est l'un des trois plus grands centres en Europe pour le diagnostic de l’hypotension intracrânienne spontanée. Ce tableau clinique est très similaire à celui de la hernie médullaire, de sorte que nous bénéficions pour son diagnostic et son traitement d’une expérience robuste. Celle-ci repose sur des standards élevés en termes de méthodes d'imagerie, de stratégies chirurgicales et de techniques de surveillance.

Références

  1. Wortzman G, Tasker RR, Rewcastle NB, Richardson JC, Pearson FG. Spontaneous incarcerated herniation of the spinal cord into a vertebral body: A unique cause of paraplegia: Case report. J Neurosurg. 1974;41:631–5

  2. Ulrich CT, Fung C, Piechowiak E, Gralla J, Raabe A, Beck J. Disc herniation, occult on preoperative imaging but visualized microsurgically, as the cause of idiopathic thoracic spinal cord herniation. Acta Neurochir (Wien). 2018 Mar;160(3):467-470.