La névralgie du trijumeau se manifeste par de fortes douleurs faciales unilatérales qui apparaissent en un éclair et reviennent sans cesse. La qualité de vie des personnes concernées peut s'en trouver fortement réduite. La cause de cette maladie douloureuse est souvent une compression du nerf trijumeau par un vaisseau sanguin voisin. Le diagnostic se fait au moyen d'une imagerie par résonance magnétique. Si les douleurs ne peuvent pas être contrôlées par des moyens purement médicamenteux, il existe plusieurs possibilités de traitement invasif.
Quelle est la fréquence de la névralgie du trijumeau?
La névralgie du trijumeau est une maladie relativement rare. L'incidence annuelle des nouveaux cas est de 10 : 100 000 personnes. Il n'existe pas de groupes à risque spécifiques pour cette maladie, mais les femmes sont nettement plus touchées (dans un rapport de 1,8 : 1). La maladie atteint un pic de fréquence entre 70 et 80 ans.
Quels sont les symptômes de la névralgie du trijumeau?
La névralgie du trijumeau se caractérise par des douleurs soudaines et intenses dans la partie moyenne à inférieure du visage. Les douleurs peuvent survenir jusqu'à 100 fois par jour, mais toujours d'un seul côté. L'attaque de douleur est typiquement de très courte durée (quelques secondes), mais peut aussi survenir en plusieurs salves. L'intervalle entre les crises est généralement indolore. Souvent, les crises de douleur sont déclenchées par des stimuli tels que la parole, les mouvements de mastication, les courants d'air ou le toucher.
Comme les douleurs irradient souvent dans la mâchoire, les patients concernés ont généralement déjà subi des examens et des traitements dentaires étendus, allant jusqu'à l'extraction des dents, avant que la maladie ne soit diagnostiquée.
Au cours de la maladie, des douleurs sourdes et permanentes peuvent apparaître, dues à de petites lésions des fibres nerveuses, appelées lésions axonales.
L'intensité de la douleur est très élevée dans le cas de la névralgie du trijumeau, de sorte que les personnes concernées sont généralement très limitées dans leur qualité de vie.
Quelles sont les causes de la névralgie du trijumeau?
Le trijumeau (nerf trijumeau ou 5e nerf crânien) est un nerf divisé en trois branches principales. Il conduit à la fois des fibres sensitives pour l'alimentation du front et du visage et des fibres motrices pour les muscles de la mastication. La névralgie du trijumeau est une maladie douloureuse dans la zone d'alimentation des fibres nerveuses sensibles. Le plus souvent, les douleurs irradient vers le nerf maxillaire (2e branche nerveuse) et/ou le nerf mandibulaire (3e branche nerveuse), le nerf ophtalmique (1re branche nerveuse) étant nettement moins souvent touché.
La plupart du temps, un conflit neurovasculaire, appelé «mécanisme de Jannetta», est responsable des troubles. Dans ce cas, le nerf trijumeau est comprimé par un vaisseau sanguin pulsatile au niveau de la Root Entry Zone, la zone d'entrée du nerf au niveau du tronc cérébral. Le plus souvent, ce conflit se produit avec l'artère cérébelleuse supérieure ou l'artère cérébelleuse inférieure. La pression exercée sur le trijumeau entraîne une démyélinisation locale, c'est-à-dire que les cellules nerveuses perdent leurs gaines de myéline protectrices à l'endroit de la pression. Cela entraîne une surexcitation des fibres nerveuses sensibles et une perturbation de la transmission des signaux. Il en résulte des douleurs fulgurantes de haute intensité.
Un tel conflit ne peut pas toujours être détecté par l'imagerie. Inversement, un conflit neurovasculaire est relativement fréquent, mais n'entraîne que rarement une névralgie du trijumeau.
Outre la névralgie du trijumeau classique, il existe également la névralgie du trijumeau symptomatique. Dans cette forme, la cause des symptômes est une autre maladie sous-jacente, comme une tumeur dans le trajet du nerf, une maladie inflammatoire ou la sclérose en plaques.
Comment la névralgie du trijumeau est-elle diagnostiquée?
Sur la base des symptômes typiques, le diagnostic peut souvent être assuré. Pour exclure une névralgie du trijumeau symptomatique, on procède à un examen IRM du crâne. Des séquences spéciales en coupes fines (CISS, IRTSE) permettent en outre de visualiser le trajet du nerf et un éventuel conflit neurovasculaire dans de nombreux cas.
Traitement conservateur
Souvent, un bon soulagement de la douleur, voire l'absence de douleur, peut être obtenu grâce à un traitement médicamenteux. La prégabaline (Lyrica), la carbamazépine (Tegreteol), la gabapentine (Neurontin) et le baclofène (Lioresal) sont des médicaments courants à cet effet. En règle générale, on commence par une faible dose, qui est augmentée au fur et à mesure. Dans certains cas, une combinaison de différents médicaments est également nécessaire.
Si le traitement médicamenteux conservateur ne permet pas de soulager suffisamment la douleur ou si des effets secondaires apparaissent, un traitement invasif peut être envisagé.
Décompression microvasculaire (opération de Jannetta)
En cas d'échec du traitement médicamenteux, l'exposition et la décompression microchirurgicale du nerf trijumeau constituent le traitement de choix en cas de névralgie du trijumeau classique. Pour ce faire, le crâne est ouvert par un accès rétrosigmoïdal. Le cervelet est légèrement rétracté, ce qui permet de voir en profondeur le tronc cérébral et le nerf trijumeau qui en est issu. L'endroit de la compression peut alors être visualisé au microscope ou, dans les cas plus complexes, à l'aide d'un neuroendoscope. Même si l'IRM n'a pas montré de neurocompression claire, celle-ci peut souvent être découverte pendant l'opération. Le vaisseau compressif est disséqué à l'étape suivante et maintenu durablement à distance du nerf par du téflon fin.
Compression par ballonnet
La compression par ballonnet est un traitement invasif et non chirurgical. Elle est indiquée chez les patients qui ne répondent pas au traitement médicamenteux ou qui présentent un risque accru d'opération ou d'anesthésie (par exemple en raison de leur âge avancé ou d'autres maladies antérieures). En outre, la compression par ballonnet entre en ligne de compte chez les patients souffrant de névralgie du trijumeau symptomatique (par ex. en cas de sclérose en plaques) ou en cas de récidive après une microdécompression selon Jannetta déjà effectuée.
La compression par ballonnet est réalisée dans des conditions stériles, sous anesthésie générale et en salle d'opération. Sous contrôle radiologique et à l'aide de la navigation, une sonde est introduite à travers la joue et un cathéter à ballonnet est placé dans la cavité entourant le ganglion de Gasseri (ganglion nerveux du nerf trijumeau). Lorsque le ballonnet est gonflé pendant quelques minutes, une forte pression est exercée à cet endroit, ce qui endommage de manière sélective les fibres du nerf qui transmettent les informations relatives à la douleur (fibres A-delta et fibres C). Les fibres sensibles sont ainsi épargnées.
Radiochirurgie stéréotaxique
Une autre méthode de traitement possible est la radiochirurgie stéréotaxique, qui consiste à irradier le nerf trijumeau de manière ciblée. Ce traitement se fait en ambulatoire, en une seule séance. À l'aide d'un CyberKnife ou d'un Gamma-Knife, le nerf est irradié de manière ciblée et au millimètre près, juste avant son entrée dans le cerveau. Suite à cette irradiation, le nerf subit une transformation en l'espace de quelques semaines, ce qui permet de soulager la douleur. Dans la plupart des cas, cette option de traitement permet de conserver les fibres sensitives du visage, mais la conduction de la douleur est nettement diminuée. Le procédé de radiochirurgie est utilisé en cas de névralgie du trijumeau lorsque d'autres méthodes ont déjà été essayées et que les symptômes récidivent.
Quels sont les taux de réussite des opérations?
Après une décompression microvasculaire, plus de 90 % des patients déclarent ressentir immédiatement une nette amélioration, voire ne plus ressentir de douleurs. Ce résultat se maintient pendant plus de 10 ans chez 70 % des patients. Le taux de complications graves de la décompression microchirurgicale est faible et se situe autour de 1 %.
Le taux de réussite du traitement radiochirurgical peut atteindre 76 % pour une absence de douleur. Ce résultat se maintient pendant plus de 3 ans pour environ 60 d'entre eux. Le taux de complications est très faible et concerne dans la plupart des cas un trouble de la sensibilité du visage *.
Le taux de réussite de la compression percutanée par ballonnet est d'environ 70 à 90 %. Le taux de récidive est toutefois plus élevé qu'après une décompression microchirurgicale *.
Pourquoi se faire soigner à l'Inselspital?
A l'Inselspital, la détermination du traitement se fait après un examen neurologique et après évaluation des images IRM. Toutes les options sont discutées avec les patients et expliquées en détail. Ensuite, une recommandation thérapeutique individuelle est faite. Nous proposons les options thérapeutiques suivantes:
- Traitement médicamenteux
- Décompression microvasculaire
- Compression par ballonnet
- Radiochirurgie stéréotaxique
Après l'opération, nos patients sont convoqués pour un contrôle postopératoire, au cours duquel un nouvel examen neurologique est effectué et l'état clinique actuel est évalué.
En fonction du succès du traitement, le traitement médicamenteux peut être réduit ou supprimé. Si le traitement n'a pas totalement fonctionné, d'autres options thérapeutiques invasives peuvent également être planifiées afin d'obtenir la disparition des douleurs.
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Berger I, Nayak N, Schuster J, Lee J, Stein S, Malhotra NR. Microvascular Decompression Versus Stereotactic Radiosurgery for Trigeminal Neuralgia: A Decision Analysis. Cureus. 2017;9(1):e1000.
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Chin L, Regine WF. Principles and Practice of Stereotactic Radiosurgery. 2nd Edition. Springer-Verlag New-York. 2015.