La sténose de l'aqueduc est un rétrécissement (sténose) du canal étroit reliant le 3e et le 4e ventricule cérébral le long du mésencéphale. Suite à cette sténose, le liquide céphalorachidien s'accumule et la pression intracrânienne augmente dangereusement, ce qui se traduit par des troubles neurologiques. La neurochirurgie moderne propose différentes procédures chirurgicales pour traiter cette pathologie. Nous disposons à l'Inselspital d'un équipement technique de pointe et d'une grande expérience dans le traitement des sténoses de l'aqueduc.
Quel est le risque de sténose de l'aqueduc?
Environ 70 % des sténoses de l'aqueduc sont congénitales et deviennent généralement symptomatiques dès l'enfance. Cependant, il y a toujours des patients chez qui une sténose de l'aqueduc ne provoque des symptômes qu'à l'âge adulte avancé.
Statistiquement, on compte une sténose congénitale pour 5000 naissances, la fréquence variant fortement dans le monde. La sténose de l'aqueduc peut également être d'origine génétique dans le cadre du syndrome de Bickers-Adams-Edwards, une maladie rare transmise par le chromosome X. La sténose de l'aqueduc peut également être d'origine génétique.
Quelles sont les causes d'une sténose de l'aqueduc?
Le système ventriculaire du cerveau représente le prolongement du canal médullaire dans le cerveau. Il se compose de quatre chambres cérébrales (ventricules) remplies de liquide céphalorachidien (LCR), également appelé liquide céphalorachidien, et tapissées d'une fine couche de cellules, les cellules épendymaires. Nous faisons la distinction entre les deux :
- le 1er et le 2ème ventricules (les ventricules latéraux pairs), chacun relié par le foramen interventriculaire (foramen de Monroi) au
- 3ème ventricule, qui communique à son tour par l'aqueduc mésencéphalique, étroit d'environ 1 mm, avec le
- 4e ventricule, qui est relié aux espaces extérieurs du liquide céphalorachidien.
Le liquide céphalorachidien est formé dans le plexus choroïde, qui se trouve dans les quatre ventricules cérébraux. De là, le liquide céphalorachidien passe dans l'espace sous-arachnoïdien et ses extensions, appelées citernes. L'espace total du LCR contient environ 150 ml de LCR (20 % dans les ventricules et 80 % dans l'espace sous-arachnoïdien). Cette quantité est entièrement renouvelée plusieurs fois par jour, de sorte qu'environ 500 ml de LCR sont produits chaque jour.
La sténose de l'aqueduc entraîne maintenant une interruption de ce flux de liquide céphalorachidien. Il en résulte une accumulation de liquide céphalorachidien. Cela entraîne à son tour une augmentation constante de la pression intracrânienne.
La sténose de l'aqueduc peut être congénitale ou acquise:
- La sténose congénitale peut être due à un rétrécissement constitutionnel, à un septum membraneux ou à une gliose périaquatique, c'est-à-dire à une accumulation pathologique de cellules gliales dans la zone de l'aqueduc.
- La sténose acquise peut être causée par une hémorragie cérébrale, un traumatisme crânien ou une inflammation. En outre, l'aqueduc peut être rétréci par un kyste ou une tumeur à proximité.
Quels sont les symptômes d'une sténose de l'aqueduc?
Chez les adultes ou les adolescents, on observe généralement une symptomatologie insidieuse. Les troubles typiques sont les suivants :
- maux de tête
- nausées et vomissements
- troubles de la vision
- changements de caractère
- troubles cognitifs ou de la mémoire
- des troubles de la marche
- parfois aussi des crises d'épilepsie
Chez les nourrissons, l'accumulation de liquide céphalorachidien se manifeste par une augmentation de la taille de la tête (hydrocéphalie). Des retards de développement peuvent également apparaître.
Dans le cadre d'une décompensation, lorsque les symptômes se manifestent ouvertement et ne peuvent plus être compensés par l'organisme, la symptomatologie de la pression intracrânienne s'exprime clairement par de forts maux de tête, des nausées et des vomissements avec une perte de conscience pouvant aller jusqu'au coma. S'ils ne sont pas traités, ces symptômes neurologiques graves peuvent même, dans de rares cas, entraîner la mort.
Comment la sténose de l'aqueduc est-elle diagnostiquée?
En cas de sténose congénitale de l'aqueduc, une hydrocéphalie fœtale peut être mise en évidence par échographie dès le stade prénatal si elle est suffisamment prononcée.
En cas de décompensation aiguë, l'examen d'imagerie initial se fait par tomodensitométrie (TDM) du crâne. On y constate typiquement une hydrocéphalie occlusive triventriculaire avec élargissement des ventricules latéraux et du 3e ventricule, mais un 4e ventricule de taille normale.
L'examen par imagerie par résonance magnétique (IRM) est considéré comme l'étalon-or. Là aussi, l'image typique est celle d'une hydrocéphalie de fermeture triventriculaire avec dilatation des ventricules latéraux et du 3e ventricule et 4e ventricule de taille normale. L'IRM permet en outre de bien visualiser les membranes qui ferment l'aqueduc ainsi que les kystes ou tumeurs compressifs. Dans certaines séquences, il est en outre possible de documenter l'absence de signal de flux dans la zone de l'aqueduc.
Comment traite-t-on la sténose de l'aqueduc?
Dans de rares cas, la sténose de l'aqueduc peut entraîner une décompensation aiguë avec les signes de pression intracrânienne graves mentionnés. Dans ce cas, la surpression cérébrale doit être soulagée en urgence par une dérivation externe du liquide céphalorachidien (drainage ventriculaire) jusqu'au traitement chirurgical définitif.
Cisternostomie endoscopique du troisième ventricule
En règle générale, il s'agit d'assurer un écoulement interne du liquide céphalorachidien. La méthode de premier choix est la cisternostomie endoscopique du troisième ventricule, qui consiste à ouvrir le plancher mince du troisième ventricule par endoscopie, de sorte que le LCR puisse s'écouler directement dans les citernes prépontines et, de là, dans les autres espaces extraventriculaires de LCR. Il s'agit d'une opération douce, peu invasive et peu risquée, qui réussit jusqu'à 80 % des cas chez les adultes. Chez les enfants en bas âge, le taux de réussite est nettement plus faible (60-70 %) et chez les nourrissons, il n'est que d'environ 50 %, en fonction de l'âge.
Implantation d'un shunt ventriculo-péritonéal
En cas d'échec de l'ouverture ou de la fermeture de la stomie, l'implantation d'un shunt ventriculo-péritonéal peut être réalisée dans un deuxième temps. Le shunt est alors implanté dans le ventricule latéral (généralement droit) avec une dérivation sous-cutanée de la partie crânienne vers la partie rétro-auriculaire (derrière l'oreille) en passant par la clavicule et le péritoine.
L'inconvénient de cette thérapie est qu'elle dépend du système de dérivation, qui doit généralement être modifié, réparé ou renouvelé plusieurs fois au cours de la vie.
Résection
Si le rétrécissement de l'aqueduc est dû à une tumeur ou à un kyste, la résection de la masse spatiale compressive peut déjà suffire à rétablir le flux de LCR.
Notre expérience à l'Inselspital
Nous disposons d'une longue expérience professionnelle dans le diagnostic et le traitement chirurgical de la sténose de l'aqueduc, avec un équipement technique de pointe. Grâce à un développement conséquent de notre savoir-faire chirurgical, nous sommes en mesure d'offrir à nos patients le meilleur diagnostic et le meilleur traitement possible.
-
Cinalli G, Spennato P, Nastro A et al. Hydrocephalus in aqueductal stenosis. Childs Nerv Syst. 2011;27:1621-1642.
-
Algin O, Hakyemez B, Parlak M. Phase-contrast MRI and 3D-CISS versus contrast-enhanced MR cisternography on the evaluation of the aqueductal stenosis. Neuroradiology. 2010;52:99-108.
-
Khalid SI, Adogwa O. Book Review: The Handbook of Neurosurgery 8th Edition by Mark S. Greenberg: A Review of its Use in Clinical Practice. Front Surg. 2017 Sep 20;4:53.
-
Urban PP, Caplan LR. Brainstem Disorders. Springer; 2011:363.