La névralgie glossopharyngée (NGP), affectant le nerf de la langue et du pharynx, est une forme particulière de douleur faciale dans la zone sensitive de ce nerf. Des douleurs ressemblant à une attaque dans la région de l'oreille, la langue, le pharynx et les amygdales sont typiques de cette névralgie rare. Les crises douloureuses sont déclenchées par une stimulation du nerf, par exemple en mâchant, en avalant, en parlant ou par un autre type de pression.
La NGP est-elle fréquente?
La NGP est très rare, représentant 0,2 à 1,3 % de tous les syndromes douloureux de la face. Elle touche plus souvent les personnes âgées, même si elle peut survenir à tout âge.
Quels sont les symptômes de la NGP?
Le nerf glossopharyngien est un nerf sensorimoteur, c'est-à-dire qu'il contribue aux mouvements des muscles du pharynx et transmet des informations du pharynx, des amygdales et de la langue au cerveau. Le nom grec de ce IXe nerf crânien décrit son territoire d'approvisionnement. Il comprend essentiellement, avec le nerf vague, le pharynx sur le plan sensitif et moteur, mais aussi sur le plan sécrétoire la glande parotide et les glandes de la base de la langue, ainsi que le tiers postérieur de la langue avec ses fibres gustatives.
En conséquence, la névralgie glossopharyngée se manifeste par des douleurs violentes et fulgurantes, généralement unilatérales et gauches, qui débutent souvent dans la région équilatérale du pharynx, de la gorge, des amygdales, de la langue et de l'oreille et qui ne durent généralement que quelques secondes. Les crises de douleur sont typiquement déclenchées par la déglutition, la mastication, la toux, le bâillement, la parole ou le toucher. Souvent, les patients concernés mangent de moins en moins par peur de la douleur et maigrissent rapidement.
Une amélioration spontanée de la névralgie glossopharyngée dans les 6 mois n'est pas rare. Cependant, si les douleurs persistent, il faut exclure une cause symptomatique et réfléchir à d'autres options thérapeutiques.
Quelle est la cause de la NGP?
Dans de rares cas, la NGP est l'expression d'une lésion spécifique, comme par exemple une tumeur, un conflit neurovasculaire, une inflammation ou une adhérence à proximité du nerf. Les cas idiopathiques classiques, sans cause tangible, sont toutefois beaucoup plus fréquents.
Sur le plan physiopathologique, la stimulation provoquée par les stimuli tactiles (déglutition, mastication, etc) provoque une hyperexcitabilité du nerf en raison d’une détérioration des gaines nerveuses. Les lésions des gaines nerveuses peuvent être dues à une usure naturelle due au processus de vieillissement ou sont le résultat de la pulsation chronique d’un vaisseau voisin sur le nerf (voir également le conflit neurovasculaire dans la rubrique «Quelles sont les causes de la névralgie du trijumeau ?»).
Comment le diagnostic est-il établi ?
À des fins de clarification et pour exclure la présence d'une anomalie, il est conseillé d'effectuer une imagerie par résonance magnétique (IRM) du crâne. De cette façon, on peut diagnostiquer un éventuel conflit neurovasculaire ou autre anomalie.
Quels sont les traitements possibles?
Dans les rares formes symptomatiques de névralgie glossopharyngée, on traite, si possible, la cause sous-jacente.
Traitement conservateur
Dans les cas les plus fréquents de névralgie glossopharyngée idiopathique, lorsqu'aucune cause ne peut être diagnostiquée, un traitement médicamenteux est d'abord mis en place, généralement avec de la carbamazépine. On augmente alors la dose de médicaments jusqu'à l'arrêt des crises douloureuses.
Traitement chirurgical
Si le traitement conservateur échoue malgré un dosage suffisant ou si des effets secondaires importants des médicaments apparaissent, il faut envisager la neurochirurgie. En cas de conflit neuro-vasculaire, le traitement par décompression micro-vasculaire selon Janetta est considérée comme la procédure de premier choix. Dans notre clinique, nous identifions de manière peu invasive le trajet du nerf glossopharyngien sous le microscope chirurgical et le libérons des boucles vasculaires qui provoquent l'irritation du nerf. Le vaisseau incriminé est maintenu à distance du nerf à l'aide d'un morceau de téflon. Pendant toute la procédure, un monitoring neurophysiologique est effectué pour la sécurité de nos patients.
Notre expérience à l'Inselspital
Pour nos spécialistes à l'Inselspital, la décompression microvasculaire pour la NGP est une procédure standard. Bien qu'elle soit utilisée beaucoup plus fréquemment pour la névralgie du trijumeau, la technique est identique. Les résultats à long terme de cette opération sont extrêmement positifs: plus de 85 % des patients constatent une amélioration nette et durable de leur douleur après l'opération.