Dermoïde et épidermoïde

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Les dermoïdes (également kystes dermiques ou kystes dermoïdes) et les épidermoïdes (également kystes épidermiques ou kystes épidermoïdes) sont des tumeurs bénignes et congénitales. Ils se présentent généralement comme des kystes à croissance très lente et indolores. Elles peuvent se produire dans l'os du crâne, dans le cuir chevelu, dans le cerveau, mais aussi dans le canal rachidien de la colonne vertébrale.

Signification clinique

Les dermoïdes et les épidermoïdes sont des tumeurs très rares. Elles ne représentent que 0,3 à 1 % de toutes les tumeurs cérébrales. Les épidermoïdes sont légèrement plus fréquents que les dermoïdes et se développent le plus souvent dans le cerveau, au niveau de l'angle ponto-cérébelleux. Les dermoïdes, quant à eux, apparaissent de préférence sur la ligne médiane, par exemple près de l'hypophyse. Contrairement aux nouvelles tumeurs à croissance exponentielle, les dermoïdes et les épidermoïdes présentent une croissance linéaire. Ils sont généralement observés pour la première fois entre 25 et 50 ans, bien que les dermoïdes soient plus fréquents chez les patients plus jeunes.

Quelles sont les causes des dermoïdes et des épidermoïdes ?

À l'origine, les dermoïdes et les épidermoïdes sont un mauvais développement du tissu embryonnaire. Les cellules cutanées embryonnaires ont été dispersées dans le tube neural au cours du développement embryonnaire et y sont restées piégées. Les épidermoïdes ne se développent qu'à partir de cellules épithéliales éparses de la peau, tandis que les dermoïdes contiennent également toutes les autres couches de la peau, y compris les appendices cutanés tels que les poils, les glandes ou même les dents. Ces cellules éparses sont soumises au même cycle que notre peau. Les cellules et les appendices cutanés s'accumulent à l'intérieur du kyste, ce qui entraîne une croissance lente et régulière.

Quels sont les symptômes des dermoïdes et des épidermoïdes ?

Comme elles se développent très lentement, les dermoïdes et les épidermoïdes ne se remarquent que tardivement. Lorsqu'ils ont atteint une certaine taille, ils peuvent se propager au tissu cérébral sain environnant, le déplacer localement et provoquer les symptômes correspondants. Celles-ci sont très diverses et dépendent de la localisation et de la taille des tumeurs.

Si la masse est située dans l'angle ponto-cérébelleux, les patients souffrent généralement de déficits des nerfs crâniens. Si la croissance est proche de l'hypophyse, des déséquilibres hormonaux peuvent se produire. L'évacuation spontanée du contenu capsulaire peut également entraîner une méningite aseptique avec fièvre, céphalées et raideur de la nuque. Cette maladie est également connue sous le nom de méningite de Mollaret. Occasionnellement, les dermoïdes avec formation de fistules peuvent développer une surinfection bactérienne. Elle est le plus souvent causée par le germe cutané Staphylococcus aureus. D'autres symptômes causés par la fistule (connexion à la surface de la peau) comprennent des modifications de la peau avec une altération de la croissance des cheveux ou de la pigmentation. Dans le canal rachidien, les dermoïdes et les épidermoïdes ayant un effet d'occupation de l'espace sur la moelle épinière ou les racines nerveuses peuvent entraîner des douleurs ou des déficits sensorimoteurs.

Comment sont diagnostiqués les dermoïdes et les épidermoïdes ?

Sur les radiographies et les images de tomodensitométrie (CT), les épidermoïdes et les dermoïdes apparaissent comme des lésions rondes, bien définies et sans contraste. En imagerie par résonance magnétique (IRM), l'intensité du signal des épidermoïdes ressemble à celle du liquide céphalo-rachidien (LCR), c'est pourquoi elles peuvent être confondues avec des kystes arachnoïdiens, entre autres. La séquence d'IRM pondérée en fonction de la diffusion, dans laquelle les épidermoïdes apparaissent brillantes par contraste avec le LCR, peut être utile pour la différenciation. Toutefois, un diagnostic définitif ne peut être posé qu'après un examen histologique des tissus.

Comment traite-t-on les dermoïdes et les épidermoïdes ?

Le traitement de choix est la résection microchirurgicale des dermoïdes et des épidermoïdes, y compris la paroi du kyste. Selon la localisation, il peut être nécessaire de laisser la capsule à la limite de structures importantes telles que les nerfs crâniens ou la tige pituitaire afin de ne pas les endommager. Ces kystes peuvent à nouveau augmenter en taille au fil du temps, nécessitant une nouvelle résection.

On a rapporté dans la littérature des taux de récidive allant jusqu'à 26 %. Cependant, avec une ablation complète, les patients sont généralement guéris. Les dermoïdes et les épidermoïdes étant des tumeurs bénignes, il n'est pas nécessaire de procéder à une radiothérapie de suivi. La récurrence de la tumeur ne peut être évitée par les radiations. Dans de très rares cas, cependant, la transformation d'un épidermoïde bénin en un carcinome épidermoïde malin peut se produire.

Pourquoi se faire soigner à l'Inselspital ?

À l'Inselspital, la meilleure stratégie de traitement possible est déterminée individuellement pour chaque patient. Cette opération est effectuée dans le centre certifié pour les tumeurs neuro-oncologiques par une équipe interdisciplinaire. Ce "conseil des tumeurs", qui se réunit chaque semaine, est composé de spécialistes en neurochirurgie, neurologie, neuro-oncologie, médecine nucléaire, radio-oncologie et pathologie. Ici, chaque patient est examiné individuellement afin de déterminer les meilleures options de traitement pour lui.

Pour l'opération elle-même, nous utilisons des procédures techniques innovantes telles que la neuronavigation et le euromonitoring peropératoire. Ces nouvelles réalisations sont la garantie d'une précision maximale pendant l'opération et de la plus grande sécurité pour nos patients.

Littérature complémentaire