Dermoid & Epidermoid

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Dermoide (auch dermale Zysten oder Dermoidzysten) und Epidermoide (auch epidermale Zysten oder Epidermoidzysten) sind gutartige, angeborene Tumoren. In der Regel präsentieren sie sich als sehr langsam wachsende und schmerzlose Zysten. Sie können im Schädelknochen, in der Kopfhaut, im Gehirn, aber auch im Spinalkanal der Wirbelsäule auftreten.

Klinische Bedeutung

Bei Dermoiden und Epidermoiden handelt es sich um sehr seltene Tumoren. Sie machen nur 0,3–1 % aller Hirntumoren aus. Epidermoide sind etwas häufiger als Dermoide und wachsen im Gehirn am häufigsten am Kleinhirnbrückenwinkel. Dermoide hingegen treten vorzugsweise in der Mittellinie auf, zum Beispiel in der Nähe der Hirnanhangsdrüse. Im Gegensatz zu neuen Tumoren mit exponentiellem Wachstum weisen Dermoide und Epidermoide ein lineares Wachstum auf. In der Regel werden sie zwischen dem 25. und 50. Lebensjahr erstmals bemerkt, wobei Dermoide häufiger auch bei jüngeren Patienten auftreten.

Was sind die Ursachen für Dermoide und Epidermoide?

Ursprünglich handelt es sich bei Dermoiden und Epidermoiden um eine Fehlentwicklung von embryonalen Gewebe. Embryonale Hautzellen wurden während der Embryonalentwicklung in das Neuralrohr versprengt und dort eingeschlossen. Epidermoide entstehen nur aus versprengten Epithelzellen der Haut, während Dermoide auch alle weiteren Hautschichten inklusive Hautanhangsgebilde enthalten wie Haare, Drüsen oder sogar Zahnanlagen. Diese versprengten Zellen unterliegen demselben Zyklus wie unsere Haut. Die Hautzellen und Hautanhangsgebilde werden im Inneren der Zyste akkumuliert und führen so zu einem langsamen und stetigen Wachstum.

Welche Symptome verursachen Dermoide und Epidermoide?

Weil sie sehr langsam wachsen, machen sich Dermoide und Epidermoide erst spät bemerkbar. Wenn sie eine gewisse Grösse erreicht haben, können sie auf das umliegende gesunde Hirngewebe übergreifen, es lokal verdrängen und entsprechende Symptome verursachen. Diese sind sehr vielfältig und abhängig von der Lokalisation und Grösse der Tumoren.

Befindet sich die Raumforderung im Kleinhirnbrückenwinkel, leiden die Patienten typischerweise unter Hirnnervenausfällen. Bei einem Wachstum in der Nähe der Hirnanhangsdrüse können Störungen des Hormonhaushalts auftreten. Bei spontaner Entleerung des Kapselinhalts kann es auch zu einer aseptischen Hirnhautentzündung kommen mit Fieber, Kopfschmerzen und Nackensteifigkeit. Diese bezeichnet man auch als Mollaret-Meningitis. Gelegentlich kann bei Dermoiden mit Fistelbildung eine bakterielle Superinfektion auftreten. Am häufigsten wird diese durch den Hautkeim Staphylococcus aureus verursacht. Weitere Symptome durch die Fistelung (Verbindung zur Hautoberfläche) sind beispielsweise Hautveränderungen mit verändertem Haarwachstum oder Pigmentation. Im Spinalkanal können Dermoide und Epidermoide mit raumfordernder Wirkung auf das Rückenmark oder die Nervenwurzeln zu Schmerzen oder sensomotorischen Ausfällen führen.

Wie werden Dermoide und Epidermoide diagnostiziert?

Auf Röntgenbildern und Bildern der Computertomografie (CT) zeigen sich Epidermoide und Dermoide als scharf begrenzte, runde Läsionen ohne Kontrastmittelaufnahme. In der Magnetresonanztomografie (MRT oder MRI von engl. Magnetic Resonance Imaging) ähnelt die Signalintensität der Epidermoide dem Liquor, weswegen sie unter anderem mit Arachnoidalzysten verwechselt werden können. Zur Unterscheidung kann hier die diffusionsgewichtete MRI-Sequenz hilfreich sein, bei der Epidermoide im Gegensatz zu Liquor hell erscheinen. Eine definitive Diagnose ist allerdings nur nach einer histologischen Untersuchung des Gewebes möglich.

Wie werden Dermoide und Epidermoide behandelt?

Die Therapie der Wahl ist die mikrochirurgische Resektion der Dermoide und Epidermoide inklusive der Zystenwand. Je nach Lokalisation kann es notwendig sein, die Kapsel an der Grenze zu wichtigen Strukturen wie zum Beispiel zu Hirnnerven oder zum Hypophysenstiel zu belassen, um diese nicht zu schädigen. Solche Zysten können im Laufe der Zeit wieder an Grösse zunehmen, so dass eine erneute Resektion notwendig wird.

In der Literatur werden Rezidivraten bis zu 26 % genannt. Bei einer vollständigen Entfernung sind die Patienten in der Regel jedoch geheilt. Da es sich bei Dermoiden und Epidermoiden um gutartige Tumoren handelt, braucht es keine Nachbestrahlung. Ein Tumorrezidiv kann durch die Bestrahlung nicht verhindert werden. In sehr seltenen Fällen kann es allerdings zu einer Transformation von einem gutartigen Epidermoid zum einem bösartigen Plattenepithelkarzinom kommen.

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