Dermoid & Epidermoid

Dermoide (auch Dermoidzysten) und Epidermoide (auch Epidermoidzysten) sind gutartige, angeborene Tumoren. Meist präsentieren sie sich als sehr langsam wachsende, schmerzlose Zysten. Sie können im Schädelknochen, in der Kopfhaut, im Gehirn sowie im Spinalkanal der Wirbelsäule auftreten.

Wie häufig sind Dermoide und Epidermoide und wo treten sie auf?

Dermoide und Epidermoide sind sehr seltene Tumoren und machen nur 0,3–1 % aller Hirntumoren aus. Epidermoide sind insgesamt etwas häufiger und entstehen im Gehirn meist im Kleinhirnbrückenwinkel, einem Raum zwischen Kleinhirn und Hirnstamm. Dermoide hingegen treten eher entlang der Mittellinie auf, beispielsweise in der Nähe der Hypophyse.

Wie entstehen Dermoide und Epidermoide?

Dermoide und Epidermoide entstehen durch eine Fehlentwicklung embryonalen Gewebes, bei der während der Embryonalentwicklung Hautzellen im Neuralrohr eingeschlossen werden. Während Epidermoide aus versprengtem Hautepithel entstehen, können Dermoide zusätzlich weitere Hautbestandteile wie Haare, Drüsen oder sogar Zahnanlagen ausbilden. 

Diese Zellen unterliegen denselben Erneuerungsprozessen wie normale Hautzellen. Das dabei entstehende Material sammelt sich im Inneren der Zyste an und führt zu einem langsamen, stetigen Wachstum. Dermoide und Epidermoide zeigen daher typischerweise ein lineares Wachstum.

Welche Symptome verursachen Dermoide und Epidermoide?

Aufgrund ihres langsamen Wachstums werden Epidermoide meist erst zwischen dem 25. und 50. Lebensjahr durch neu auftretende Symptome auffällig, Dermoide hingegen häufiger schon im Kindesalter. Die Beschwerden entstehen ab einer gewissen Tumorgrösse durch lokalen Druck auf umliegende Strukturen und können je nach Lokalisation sehr unterschiedlich ausgeprägt sein:

  • Befindet sich der Tumor im Kleinhirnbrückenwinkel, kommt es typischerweise zu Ausfällen von Hirnnerven.
  • Bei Wachstum in der Nähe der Hirnanhangsdrüse können Störungen des Hormonhaushalts auftreten.
  • Im Spinalkanal können Dermoide und Epidermoide durch Kompression des Rückenmarks oder der Nervenwurzeln Schmerzen und/oder sensomotorische Ausfälle verursachen.
  • Bei Entleerung des Zysteninhalts kann es zu einer aseptischen (keimfreien) Hirnhautentzündung mit Fieber, Kopfschmerzen und Nackensteifigkeit kommen. Tritt diese wiederholt auf, spricht man auch von einer Mollaret-Meningitis.
  • Gelegentlich kann es bei Dermoiden mit Fistelbildung zu einer bakteriellen Infektion kommen. Am häufigsten wird diese durch den Hautkeim Staphylococcus aureus verursacht.
  • Zudem können Hautveränderungen mit verändertem Haarwachstum oder veränderter Pigmentierung auftreten.

Wie werden Dermoide und Epidermoide diagnostiziert?

In der Computertomografie (CT) zeigen sich Epidermoide und Dermoide als scharf begrenzte Läsionen ohne Kontrastmittelaufnahme. In der Magnetresonanztomografie (MRT/MRI) können Epidermoide aufgrund ähnlicher Signalcharakteristika mit Arachnoidalzysten verwechselt werden. Zur Unterscheidung können spezielle diffusionsgewichtete MRI-Sequenzen hilfreich sein, in denen Epidermoide im Gegensatz zum Liquor in Arachnoidalzysten hell erscheinen. Dermoide sind aufgrund ihres Fettgehalts durch charakteristische Signalmuster erkennbar. Eine definitive Diagnose ist allerdings erst nach histologischer Untersuchung des Gewebes möglich.

Wie werden Dermoide und Epidermoide behandelt?

Die Therapie richtet sich nach Lokalisation, Grösse, Wachstum und Symptomatik. Bei symptomatischen oder grössenprogredienten Dermoid- und Epidermoidzysten ist die mikrochirurgische Resektion die Behandlung der Wahl. Ziel ist die möglichst vollständige Entfernung von Zysteninhalt und Zystenwand unter Erhalt der neurologischen Funktion.

Da insbesondere Epidermoidzysten eng an Hirnnerven, Gefässen, Hirnstamm oder Rückenmark anhaften können, wird die Zystenwand nicht um jeden Preis entfernt. Verbleibende Tumorreste können langfristig erneut wachsen, weshalb regelmässige MRI-Kontrollen empfohlen werden. Eine vollständige Resektion senkt das Rezidivrisiko deutlich.

Eine postoperative Bestrahlung ist bei gutartigen Dermoid- und Epidermoidzysten in der Regel nicht indiziert. Bei wiederholten Rezidiven oder hohem Operationsrisiko kann sie bei Epidermoidzysten in Einzelfällen interdisziplinär diskutiert werden, stellt jedoch keine Standardtherapie dar.

Eine maligne Entartung von Epidermoidzysten zu Plattenepithelkarzinomen ist sehr selten. Hinweise darauf können rasches Wachstum, eine neue Kontrastmittelaufnahme im MRI oder eine rasche klinische Verschlechterung sein.

Warum Sie sich am Inselspital behandeln lassen sollten

Am Inselspital sind wir stets bestrebt, für unsere Patientinnen und Patienten die individuell bestmögliche Behandlungsstrategie zu finden. Dies gelingt uns am zertifizierten neuroonkologischen Tumorzentrum durch enge interdisziplinäre Zusammenarbeit. 

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Weiterführende Literatur