Der Normaldruckhydrozephalus, kurz NPH von engl. normal pressure hydrocephalus, ist eine Sonderform des Hydrozephalus und wird auch als Altershirndruck bezeichnet. Typisch für den NPH ist eine chronisch verzögerte Resorption des Hirnwassers ohne dauerhaft erhöhten Hirndruck. Betroffene leiden unter schleichend zunehmenden Symptomen wie Gangstörungen, kognitiven Beeinträchtigungen und Harninkontinenz. Mit Hilfe eines chirurgischen Eingriffs, bei der die Liquorableitung wiederhergestellt wird, kann der Normaldruckhydrozephalus effektiv therapiert werden.
Wie häufig ist ein Normaldruckhydrozephalus?
Die Inzidenz für einen Normaldruckhydrozephalus liegt bei 5,5 Betroffenen von 100 000 Personen pro Jahr. Beim Erwachsenen ist der Normaldruckhydrozephalus mit 47 % die weitaus häufigste Form des Hydrozephalus und wird für bis zu 6 % aller Demenzerkrankungen und einen hohen Prozentsatz der Gehstörungen im Alter verantwortlich gemacht. Die Erkrankung weist einen Gipfel im 7. Lebensjahrzehnt auf und betrifft bevorzugt das männliche Geschlecht.
Welche Ursachen hat ein Normaldruckhydrozephalus?
Man unterscheidet die häufigeren primären idiopathischen Formen ohne erkennbare Ursache von den selteneren sekundären Formen, die nachweislich auf einen Auslöser wie Blutungen, Traumen, Entzündungen oder einen Tumor zurückzuführen sind.
Die Ursache für einen idiopathischen Normaldruckhydrozephalus (iNPH) ist bisher nicht vollständig geklärt. Man geht mittlerweile von einer Erkrankung des Hirnparenchyms aus und nicht von einer primären Störung der Liquorresorption. Bei Patienten mit einem idiopathischen Normaldruckhydrozephalus zeigen sich häufig auch Gefässerkrankungen wie Bluthochdruck, so dass diese als Risikofaktoren diskutiert werden.
Erklärung nach Fichtner et al. *
Es konnte gezeigt werden, dass bei Patienten mit iNPH der zerebrale Blutfluss aufgrund einer verminderten venösen Compliance gestört und der Perfusionsdruck in den paraventrikulären Wasserscheidenregionen vermindert ist. Letzteres führt zu einer progredientenzunehmenden Schädigung der betroffenen Hirnareale. * Im Umkehrschluss stellen somit vaskuläre Erkrankungen, bspw. wie die arterielle Hypertonie ein Risikofaktor für das Auftreten eines iNPH dar. * Die Liquorresorptionsstörung ist letztendlich nur das Resultat aller dieser Faktoren. Der Ausschluss anderer Differentialdiagnosen (bspwwie z. B. die vaskuläre Demenz) ist daher schwierig, die Grenzen sind fliessend und eine klare Trennung der Ursachen ist oft nicht möglich.
Erklärung nach Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN)
Bei einem Normaldruckhydrozephalus kommt es zu einer intermittierenden intrakraniellen Druckerhöhung, so werden vor allem die an der Konvexität gelegenen Arachnoidalzotten ausgeprägt. Elastizitätsdifferenzen und physikalische Eigenschaften des Gehirns führen dazu, dass trotz kommunizierender innerer und äusserer Liquorräume Schwerkräfte eine zähe «Auswärtsbewegung» der Gehirnmasse in Gang setzen und letztlich zum typischen Bild des NPH führen.
Was sind die Symptome bei einem Normaldruckhydrozephalus?
Die charakteristischen Merkmale des Normaldruckhydrozephalus – auch wenn nicht immer alle auftreten bzw. gleich stark ausgeprägt sind – sind eine Trias aus:
- Gangstörung
- Harninkontinenz
- Demenz
Diese Symptomatik bezeichnet man auch als Hakim-Trias, benannt nach dem kolumbianischen Neurochirurgen Solomon Hakim. Die erstmalige Beschreibung des Krankheitsbilds erfolgte 1965 von Hakim und Adams *, daher ist auch der Name Hakim-Adams-Syndrom gebräuchlich. Die Symptome nehmen über Wochen und Monate hinweg an Stärke zu.
Gewöhnlich ist das erste und häufigste Symptom die Gangstörung. Sie ist bei ca. 88 % aller Patienten mit einem idiopathischen Normaldruckhydrozephalus vorhanden. Das Gangbild der betroffenen Patienten ist typischerweise kleinschrittig und schlurfend, die Füsse scheinen wie magnetisch am Boden zu haften, und es bestehen erhebliche Probleme bei der Drehung.
Die Blasenentleerungsstörung in Form einer Harninkontinenz tritt im Verlauf der Erkrankung etwa bei jedem 2. Patienten auf. Es handelt sich hierbei um eine neurogene Blasenentleerungsstörung, was bedeutet, dass die Blasendysfunktion auf Störungen und Schäden in der Nervenversorgung zurückzuführen ist.
Die Symptome für den dementiellen Abbau sind üblicherweise Orientierungsstörungen, eine allgemeine psychomotorische Verlangsamung sowie Antriebsmangel und affektive Nivellierung. Kognitive Störungen zeigen sich bei ca. 83 % der Patienten und treten erst in einem späteren Stadium der Erkrankung auf.
Unbehandelt verläuft die Erkrankung chronisch und langsam fortschreitend.
Wie wird ein Normaldruckhydrozephalus diagnostiziert?
Bildgebung
In der Computertomografie (CT) findet sich typischerweise eine überproportionale Vergrösserung der Seitenventrikel ohne erkennbaren Schwund von Hirnsubstanz (kortikale Atrophie) wie dies etwa bei Morbus Alzheimer der Fall ist. Typisch sind weiterhin Ausbuchtungen im vorderen Teil der Seitenventrikel und eine Ausrundung des Temporalhorns im unteren Teil der Seitenventrikel mit keiner oder nur geringer Atrophie (Gewebeschwund) des Hippocampus.
Eine Magnetresonanztomografie (MRT oder MRI von engl. Magnetic Resonance Imaging) liefert zusätzlich zum CT noch tiefergehende Informationen zur Abgrenzung des Normaldruckhydrozephalus gegenüber anderen Erkrankungen wie beispielsweise einem obstruktiven Hydrozephalus oder Morbus Alzheimer.
Die Bildgebung ermöglicht ausserdem eine Bestimmung des Corpus-Callosum-Winkels. Dieser Winkel wird als Hilfe zur Diagnose des Normaldruckhydrozephalus herangezogen. Normalwerte für diesen Winkel liegen zwischen 100° und 120°, der Grenzwert liegt bei 90°. Bei Patienten mit einem Normaldruckhydrozephalus ist er dagegen abgeflacht und beträgt typischerweise 50–80°.
Die Messung des Evans-Index in der Schnittbildgebung ist ebenfalls hilfreich bei der Diagnostik. Hierbei wird das Verhältnis zwischen der maximalen Weite der Vorderhörner der Seitenventrikel und dem maximalen inneren Durchmesser des Schädels gemessen. Wenn der Wert des Evans Index > 0,3 ist, liegt eine Erweiterung der Ventrikel vor. Der Wert ist jedoch nicht spezifisch für einen Normaldruckhydrozephalus, sondern dient nur allgemein als quantitatives Kriterium für die Weite der Liquorräume.
Liquorablassversuch
Beim Liquorablassversuch oder auch engl. Tap Test handelt es sich um eine diagnostische lumbale Liquorpunktion mit Druckmessung. Die im Rahmen dieses Tests vorgenommene einmalige Liquorentnahme soll einen Shunt-Effekt im Vorfeld simulieren, um zu testen, ob der Patient von einer dauerhaften Liquorentlastung profitieren könnte. Der Test ist einfach durchzuführen und weit verbreitet, allerdings sind kontrollierte Studien dazu rar. Im Rahmen des Tests werden standardmässig 30–50 ml Liquor abgelassen. Die Besserung der Symptomatik betrifft vor allem die Gangstörung und kann Stunden nach der Punktion eintreten und Tage anhalten. Standardisierte Ganganalysen und kognitive Tests werden vor und nach der Punktion durchgeführt und ausgewertet, um den Effekt des Liquorablasses präzise beurteilen zu können.
Mehrtägige lumbale Liquordrainage
Als zusätzliches Diagnostikum, z. B. bei nicht konklusivem Ergebnis des Tap-Tests, kann über 3 Tage ein kontinuierlicher Liquorablass durchgeführt werden. Hierbei werden täglich ca. 150–300 ml Liquor abgelassen und vor und nach Einlage der Drainage die Ganganalysen und kognitiven Tests durchgeführt und ausgewertet.
Liquorinfusionstest
Liquorinfusionstests beruhen auf einer kontinuierlichen Volumenbelastung des Liquorraums mit paralleler Messung des intrakraniellen Drucks, also des Drucks, der im Schädelinneren herrscht. Nach Erreichen eines plateauförmigen Fliessgleichgewichts wird aus der Differenz des Ruhedrucks und des Plateaudrucks und aus der Infusionsgeschwindigkeit der Liquorabflusswiderstand berechnet (Rout in mm Hg/ml/min). Konzeptionell gibt dieser Wert direkt an, unter welchem intrakraniellen Druck wie viel Liquor pro Zeiteinheit resorbiert werden kann. Der Liquorabflusswiderstand (Rout) ist bei Patienten mit iNPH typischerweise erhöht. Ein erhöhter Liquorabflusswiderstand ist hierbei eine Vorhersagevariable für ein besseres Operationsergebnis.
Wie wird ein Normaldruckhydrozephalus behandelt?
Sinnvolle konservative Möglichkeiten zur langfristigen Behandlung eines Normaldruckhydrozephalus existieren nicht. Lumbalpunktionen können vorrübergehende Linderung bringen und tragen zur Diagnosefindung und operativen Indikationsstellung bei.
Die Therapie der Wahl ist chirurgisch. Das Behandlungsprinzip besteht darin, das überschüssige Hirnwasser dauerhaft aus den Hirnkammern in ein alternatives resorptionsfähiges Kompartiment des Körpers, üblicherweise den Bauchraum, abzuleiten. Dies erfolgt mit Hilfe eines sogenannten ventrikuloperitonealen Shunts (VP-Shunt).
Üblicherweise erfolgt dabei die Implantation eines verstellbaren Ventils hinter dem Ohr, um die Druckstufe der Liquordrainage anpassen zu können. Zusätzlich kann noch eine Gravitationseinheit implantiert werden, die einer Überdrainage in stehender Position entgegenwirkt.
Diese Art der Operation ist ein weltweit sehr häufig durchgeführter neurochirurgischer Standardeingriff, der insbesondere bei früher Diagnosestellung mit einer guten Prognose verbunden ist.
In seltenen Fällen erfolgt die Implantation des Shuntkatheters in den Vorhof des rechten Herzens (ventrikuloatrialer Shunt oder kurz VA-Shunt), oder der Liquor wird aus dem unteren Rückenmarkskanal (lumboperitonealer Shunt) abgeleitet. Bei ausgewählten Patienten erfolgt eine endoskopische Drittventrikulozisternostomie, bei der eine Verbindung zwischen den inneren und äusseren Hirnwasserräumen hergestellt wird.
Potenzielle Komplikation sind Infekte, Hirnblutungen, epileptische Anfälle sowie im Verlauf der Zeit auch Dekonnektion oder ein allmählicher Verschluss.
Warum Sie sich am Inselspital behandeln lassen sollten
In unserer Klinik arbeiten wir sehr eng mit den Kollegen der Universitätsklinik für Neurologie zusammen. Unsere Patienten erhalten eine allumfassende Diagnostik und gegebenenfalls eine klare Indikationsstellung für eine operative Behandlung ihres Normaldruckhydrozephalus. Alle oben erwähnten Behandlungsverfahren werden von unseren Spezialisten mit grosser Erfahrung und unter Einsatz der neuesten technischen Verfahren eingesetzt.
Die Shunttherapie stellt eine effektive Option für die Patienten dar. 6 Monate nach Implantation weisen 83 % unserer Patienten eine objektive Verbesserung der Gangfähigkeit auf. Der Nachweis erfolgt über einen sogenannten timed walk test, einen Gehtest mit Zeitnahme.
Referenzen
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Weiterführende Literatur
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