Liquorverlustsyndrom

Gehirn und Rückenmark «schwimmen» eingebettet und gut geschützt gegen Erschütterungen in etwa 140 ml Liquor cerebrospinalis, auch Hirn- oder Nervenwasser genannt. Von dieser Flüssigkeit werden etwa 500 ml pro Tag neu gebildet und auch wieder abgebaut. Die Hirn- und Rückenmarkshäute verpacken dieses geschlossene System quasi «wasserdicht».

Ein kleiner Riss in der Rückenmarkshaut führt zum Austritt von Liquor in den Spinalkanal und von dort in die Weichteilgewebe wie Muskulatur und Fettgewebe. In sehr seltenen Fällen gibt es auch Gefässverbindungen, aus denen der Liquor direkt in das venöse System gelangt.

Auslöser für einen kleinen Riss der spinalen Dura und somit für den Liquorverlust können sein:

• heftige Husten- oder Niesattacken
• Bagatellverletzungen wie Prellungen, Stauchungen oder Schürfwunden
• starke, abrupte Bewegungen
• ein spitzer Knochensporn an der Wirbelsäule, der ein Loch in die Rückenmarkshaut bohrt. Ein Knochensporn entsteht beispielsweise durch Verschleiss, wenn Gelenke oder Wirbel aufeinander reiben

Es kommt im Stehen zu einem Absacken des Gehirns im knöchernen Schädel, im Englischen spricht man von «sagging of the brain». Das Spektrum der dadurch verursachten Symptome ist sehr gross. Es reicht von milden Kopfschmerzen am Ende des Tages bis hin zu massiven Beschwerden Sekunden nach dem Aufrichten.

Der Zug auf die Hirnhäute und Gefässe verursacht Kopfschmerzen, mitunter auch Übelkeit, Schwindel, Licht- und Lärmempfindlichkeit. Sind Hirnnerven und Hypophysenstiel durch den Zug mitbeteiligt, kann dies ebenfalls Beschwerden verursachen: Doppelbilder, Sehstörungen, Herzrhythmusstörungen, Hörstörungen usw. In extremen Fällen wird das Bewusstsein getrübt.

Ein Hygrom, also die Ansammlung von Flüssigkeit zwischen den Hirnhäuten des Schädels, kann auch eine Folge des Absinkens des Gehirns sein. Als gefürchtete Komplikation können ausserdem Blutungen in diesen Räumen, sogenannte subdurale Hämatome, auftreten.

1. spezielle Sequenzen eines kranialen und spinalen MRI
2. dynamische (stehend und liegend) Ultraschalluntersuchung der Optikusscheide
3. spinales MRI mit intrathekaler Kontrastmittelaufnahme (in ausgewählten Fällen)
4. Lumbalpunktion mit Eröffnungsdruck und computerisiertem Infusionstest
5. dynamische Myelografie mit speziellem Kipptisch, wenn erforderlich intubiert als digitale Subtraktionsmyelografie
6. Post-Myelo-Computertomografie mit Frühaufnahmen und ggf. Spätaufnahmen
7. dynamische Myelo-Computertomografie der Zielregion mit spezieller Technik *
8. Digitale Subtraktionsmyelografie
9. Mikrochirurgische Exploration

Wir haben über die letzten Jahre wichtige Erkenntnisse zur Entschlüsselung dieser seltenen Erkrankung gewinnen können:

1. Die Diagnose wird häufig verkannt. Die speziellen Methoden der Diagnostik und das Stufenschema sind oft nicht bekannt.
2. Es ist ein Krankheitsbild, das häufig gutartig verläuft und eine hohe Spontanheilungsrate hat. Erfolgt der Verschluss des Duralecks jedoch nicht relativ rasch (spontan oder durch Operation) oder besteht als Ursache ein Duraschlitz aufgrund eines Mikrosporns, kann sich ein chronisches Krankheitsbild entwickeln, bei dem sich die Symptome ändern, ausbreiten und zu Beschwerden führen, die untypisch sind und oft auch zu Unrecht als «psychogen» eingestuft werden. Es ist mit schwerwiegenden Symptomen zu rechnen, die von schwerer Beeinträchtigung bis hin zu praktischer Bettlägerigkeit reichen können.
3. Leck ist nicht gleich Leck. Nach Lumbalpunktion liegt die Chance auf eine Spontanheilung bei fast 100 %, bei Durariss am Mini-Sporn ist sie jedoch deutlich geringer.
4. In vielen Kliniken wird eine Abklärung durchgeführt, bei der das Leck allerdings oft nicht gefunden wird. Wenn die Beschwerden bestehen bleiben, sollte man unbedingt weiter nach dem Leck suchen. Auch bei uns kann eine zweite oder dritte diagnostische Runde notwendig sein, mit mehrfachen MRIs und Myelografien, um die Erkrankung zu diagnostizieren oder auszuschliessen.
5. Man braucht zwei spezialisierte Teams oder Ärzte: für die genaue neuroradiologische Diagnostik und für die Operation. Bei beiden muss man das Mini-Leck aufwändig und vorsichtig suchen, es «versteckt» sich fast immer. Um es zu finden, braucht man viel Erfahrung und Fingerspitzengefühl.
6. Der erste Meilenstein ist, überhaupt erst einmal die Diagnose zu bestätigen, indem Liquor ausserhalb des Durasacks nachgewiesen wird. Der zweite Meilenstein ist dann, den Ort genau zu lokalisieren, an dem sich das Leck befindet. Nur so ist eine gezielte Operation möglich. Beides ist kompliziert und nicht immer erfolgreich.
7. Die häufigste Ursache für das Liquorverlustsyndrom ist ein 2–3 mm langer Duraschlitz vor dem Rückenmark, der oft von einem winzigen Knochensporn, einem verkalkten Bandscheibenfortsatz, in die Nervenhaut gebohrt wird. Zweithäufigste Ursache, aber deutlich seltener, sind Wurzeltaschenzysten.
8. Ist die Ursache nachgewiesen und die Fistel lokalisiert, sollte keine weitere Bettruhe verordnet und kein weiterer Blutpatch vorgenommen werden. Die Operation muss vielmehr ohne weitere Zeitverzögerung durchgeführt werden.
9. Nach einer erfolgreichen Operation bessern sich die Symptome sofort. In 6 % der Fälle kommt es allerdings innerhalb der ersten Wochen nach der Operation zu einem Wiederauftreten der Symptome. Ein solches Rezidiv macht eine erneute Operation erforderlich, um das Leck zu 100 % zu verschliessen.
10. Nach einem lang andauernden chronischen Verlauf können Symptome bestehen bleiben oder ein neuer «Überdruck-Kopfschmerz» entstehen, da inzwischen die normalen Resorptionswege des Liquors verkümmert sind und die Hirnflüssigkeit nicht mehr in gleichem Masse abgebaut wird wie vorher. Dieser Zustand bessert sich jedoch häufig spontan wieder, nur selten muss eine Shuntoperation für einen künstlichen Ablauf erfolgen.
11. Es gibt selten auch Sonderformen des Liquorverlusts, bei denen das Hirnwasser in grossen Wurzeltaschenzysten oder einem zu grossen spinalen Durasack «versackt» und bei denen die herkömmlichen Symptome auftreten. Die Therapie besteht dann darin, das Volumen des Durasacks entsprechend zu reduzieren.