Trigeminusneuralgie

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Die Trigeminusneuralgie ist eine Erkrankung, bei der es zu starken einseitigen Schmerzen im Gesicht kommt, die blitzartig einschiessen und so die Lebensqualität bedeutend einschränken können. Die Diagnose erfolgt mittels einer Magnetresonanztomografie (MRT bzw. MRI von engl. Magnetic Resonance Imaging) und einer klinischen Untersuchung. Ursache für diese Schmerzerkrankung ist häufig eine Kompression des Trigeminusnervs durch ein benachbartes Blutgefäss.

Wir informieren Sie im Folgenden umfassend über die Trigeminusneuralgie und die entsprechenden Behandlungsmöglichkeiten bei uns im Inselspital, auch in Fällen, in denen die medikamentöse Therapie die Schmerzsymptomatik nicht ausreichend kontrollieren kann.

Klinische Bedeutung

Der Trigeminus (Nervus trigeminus oder fünfter Hirnnerv) ist ein in drei Hauptäste geteilter Nerv. Er führt sowohl sensible Fasern für die Versorgung von Stirn und Gesicht als auch motorische Fasern für die Kaumuskulatur.

Bei der Trigeminusneuralgie, auch bekannt als Tic douloureux, handelt es sich um eine Schmerzerkrankung im Versorgungsbereich der sensiblen Nervenfasern. Die Schmerzen kommen typischerweise blitzartig und bis zu 100-mal am Tag. Sie können in Ruhe auftreten oder durch sensible Stimuli wie Kauen, Kälte oder Berührung ausgelöst werden. Die Schmerzintensität ist sehr hoch, und die Patienten sind in ihrer Lebensqualität meist massiv eingeschränkt. Da die Schmerzen häufig in den Kiefer ausstrahlen, haben die betroffenen Patienten oft bereits ausgedehnte zahnärztliche Abklärungen und Behandlungen bis hin zur Zahnextraktion hinter sich, bevor die Erkrankung diagnostiziert wird.

Man unterscheidet bei der Trigeminusneuralgie zwischen der klassischen Form, bei dem ein pathologischer Konflikt zwischen dem Trigeminusnerv und einem Gefäss zugrunde liegt, und der symptomatischen Form, beispielsweise im Rahmen einer Multiplen Sklerose, einer entzündlichen Erkrankung oder eines Tumors.

Wer ist betroffen?

Es handelt sich bei der Trigeminusneuralgie um eine relativ seltene Erkrankung. Die jährliche Häufigkeit von Neuerkrankungen (Inzidenz) beträgt 10:100 000 Personen. Es gibt keine spezifischen Risikogruppen für die Erkrankung, Frauen sind jedoch deutlich häufiger betroffen (im Verhältnis 1,8:1). Die Erkrankung erreicht einen Häufigkeitsgipfel zwischen dem 70. und 80. Lebensjahr.

Welche Symptome verursacht eine Trigeminusneuralgie?

Typisch sind plötzlich einschiessende starke Schmerzattacken in einem oder mehreren Versorgungsgebieten des Nervus trigeminus. Die Schmerzen treten dabei immer nur einseitig auf. Am häufigsten strahlen die Schmerzen zum Nervus maxillaris (2. Nervenast) und/oder zum Nervus mandibularis (3. Nervenast) aus, deutlich weniger häufig betroffen ist der Nervus ophthalmicus (1. Nervenast). Häufig werden die Schmerzanfälle durch Sprechen, Kaubewegungen, Luftzug oder Berührung getriggert. Die einzelne Schmerzattacke ist typischerweise von sehr kurzer Dauer (wenige Sekunden), kann aber auch in mehreren Salven auftreten. Das Intervall zwischen den Attacken ist normalerweise schmerzfrei. Im Verlauf der Erkrankung kann es zu dumpfen Dauerschmerzen kommen, welche auf kleine Verletzungen der Nervenfasern, sogenannte axonale Schädigungen, zurückzuführen sind.

Welche Ursachen hat die Trigeminusneuralgie?

Häufig ist ein neurovaskulärer Konflikt, auch «Jannetta-Mechanismus», für die Beschwerden verantwortlich. Dabei wird der Trigeminusnerv durch ein pulsierendes Blutgefäss im Bereich der Root Entry Zone, der Nerveneintrittszone am Hirnstamm, komprimiert. Am häufigsten tritt dieser Konflikt mit der Arteria cerebelli superior oder der Arteria cerebelli inferior auf. Durch den Druck auf den Trigeminus kommt es zur lokalen Demyelinisierung, das heisst die Nervenzellen verlieren an der Druckstelle ihre schützenden Myelinhüllen. Dies führt zu einer Überregung der sensiblen Nervenfasern und zu einer Störung in der Signalübertragung. Das Resultat sind blitzartig einschiessende, starke Schmerzen.

Nicht immer kann ein solcher Konflikt bildgebend festgestellt werden. Umgekehrt kommt ein neurovaskulärer Konflikt relativ häufig vor (bis zu 50 % in Autopsien), führt aber nur selten zu einer Trigeminusneuralgie.

Neben der klassischen Trigeminusneuralgie gibt es auch die symptomatische Trigeminusneuralgie. Bei dieser Form ist die Ursache für die Symptome eine andere zugrundeliegende Erkrankung, wie beispielsweise ein Tumor im Bereich des Nervenverlaufs oder Multiple Sklerose.

Wie wird die Diagnose gestellt?

Aufgrund der typischen Beschwerden kann die Diagnose oft sichergestellt werden. Zum Ausschluss einer symptomatischen Trigeminusneuralgie wird eine MRI-Untersuchung des Schädels durchgeführt. In speziellen dünnschichtigen Sequenzen (CISS, IRTSE) kann zudem der Verlauf des Nervs und ein möglicher neurovaskulärer Konflikt in vielen Fällen dargestellt werden.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für die Trigeminusneuralgie?

Konservative Behandlung

Häufig kann eine gute Schmerzlinderung oder sogar Schmerzfreiheit durch eine medikamentöse Behandlung erreicht werden. Pregabalin (Lyrica), Carbamazepin (Tegreteol), Gabapentin (Neurontin) und Baclofen (Lioresal) sind gängige Medikamente hierfür. In der Regel startet man mit einer geringen Dosierung, die im Verlauf gesteigert wird. In einigen Fällen ist auch eine Kombination verschiedener Medikamente notwendig.

Wenn durch die konservative medikamentöse Behandlung keine ausreichende Schmerzlinderung zu erreichen ist oder Nebenwirkungen auftreten, kommt eine invasive Behandlung in Frage.

Invasive Behandlung

Mikrovaskuläre Dekompression (Operation nach Jannetta)

Bei Versagen der medikamentösen Therapie sind die mikrochirurgische Freilegung und Dekompression des Trigeminalnervs die Behandlung der Wahl bei einer klassischen Trigeminusneuralgie. Hierbei wird über einen retrosigmoidalen Zugang der Schädel eröffnet. Das Kleinhirn (Cerebellum) wird etwas zurückgezogen, so dass in der Tiefe der Hirnstamm und der abgehende Nervus trigeminus sichtbar werden. Der Ort der Kompression kann dann unter dem Mikroskop oder in komplexeren Fällen mit dem Neuroendoskop dargestellt werden. Auch wenn sich auf dem MRI-Bild keine klare Neurokompression gezeigt hat, kann diese häufig während der Operation entdeckt werden. Das komprimierende Gefäss wird im nächsten Schritt abpräpariert und durch feines Teflon dauerhaft vom Nerv ferngehalten.

Ballonkompression

Bei der Ballonkompression handelt es sich um eine invasive, nicht-chirurgische Behandlung. Diese bietet sich bei Patienten an, bei denen die medikamentöse Therapie nicht anspricht oder die ein erhöhtes Operations- oder Narkoserisiko (z. B. aufgrund des hohen Alters oder anderer Vorerkrankungen) aufweisen. Ausserdem kommt die Ballonkompression bei Patienten mit symptomatischer Trigeminusneuralgie (z. B. bei Multipler Sklerose) oder bei einem Rezidiv nach einer bereits durchgeführten Mikrodekompression nach Jannetta in Frage.

Die Ballonkompression wird unter sterilen Bedingungen, in Vollnarkose und im Operationssaal durchgeführt. Unter Röntgenkontrolle sowie mit Einsatz der Navigation wird durch die Wange eine Sonde vorgeschoben und ein Ballonkatheter in der Höhle um das Ganglion Gasseri (Nervenknoten des Nervus trigeminus) platziert. Wird der Ballon für einige Minuten aufgeblasen, entsteht an dieser Stelle ein hoher Druck, der die selektiv die Schmerzfasern des Nerven schädigt, die die Schmerzinformationen weiterleiten (A-Delta-Fasern und C-Fasern). Sensible Fasern werden dabei geschont.

Stereotaktische Radiochirurgie

Eine weitere mögliche Behandlungsmethode ist die stereotaktische Radiochirurgie, bei der der Trigeminusnerv gezielt bestrahlt wird. Diese Behandlung erfolgt ambulant in einer einzelnen Sitzung. Dabei wird mit Hilfe des CyberKnifes oder eines Gamma-Knifes zielgerichtet und millimetergenau eine Bestrahlung des Nervs kurz vor seinem Eintritt in das Gehirn durchgeführt. Infolge dieser Bestrahlung kommt es innerhalb von wenigen Wochen zum Umbau im Nerv und dadurch zur Schmerzlinderung. Bei dieser Behandlungsoption bleiben die Gefühlsfasern für das Gesicht in den meisten Fällen erhalten, die Schmerzleitung wird aber deutlich vermindert. Das Verfahren der Radiochirurgie kommt bei Trigeminusneuralgie dann zum Einsatz, wenn andere Methoden bereits versucht wurden und es zu einem Rückfall der Symptomatik kommt.

Wie sind die Erfolgsraten der Operationen?

Nach einer mikrovaskulären Dekompression geben über 90 % aller Patienten an, sofort eine deutliche Besserung zu verspüren oder sogar schmerzfrei zu sein. Dieses Resultat hält bei 70 % der Patienten über 10 Jahre an.

Die Rate für schwere Komplikationen bei der mikrochirurgischen Dekompression ist niedrig und liegt bei ca. 1 %. Die Erfolgsrate der perkutanen Ballonkompression liegt bei ca. 70–90 %. Die Rückfallrate ist allerdings höher als nach einer mikrochirurgischen Dekompression *.

Die Erfolgsrate der radiochirurgischen Behandlung liegt bei bis zu 76 % für eine Schmerzfreiheit. Dieses Resultat hält bei ca. 60 über 3 Jahre an. Die Komplikationsrate ist sehr gering und betrifft in den meisten Fällen eine Sensibilitätsstörung im Gesicht *.

Die Erfolgsrate perkutanten Ballonkompression liegt bei ca. 70-90 %. Die Rückfallrate ist allerdings höher als nach einer mikrochirurgischen Dekompression. Weitere wissenschaftliche Details können Sie in dieser englischsprachigen Veröffentlichung von 2017 nachlesen *.

Berger I, Nayak N, Schuster J, Lee J, Stein S, Malhotra NR. Microvascular Decompression Versus Stereotactic Radiosurgery for Trigeminal Neuralgia: A Decision Analysis.​​​​​​​ Cureus. 2017;9(1):e1000.

Unsere Erfahrungen am Inselspital

Am Inselspital erfolgt die Festlegung der Therapie nach einer neurologischen Untersuchung und nach Beurteilung der MRI-Bilder. Es werden sämtliche Optionen mit den Patienten besprochen und ausführlich erklärt. Danach erfolgt die individuelle Therapieempfehlung. Wir bieten dabei die gesamte Bandbreite der oben genannten Therapiemöglichkeiten an.

Nach der Operation werden unsere Patienten zur Nachkontrolle aufgeboten, wo eine erneute neurologische Untersuchung stattfindet und die aktuelle klinische Verfassung beurteilt wird.
Je nach Erfolg der Behandlung kann die medikamentöse Behandlung reduziert bzw. ausgeschlichen werden. Sollte die Behandlung nicht voll angeschlagen haben, können auch weitere invasive Therapieoption geplant werden, um eine Schmerzfreiheit zu erreichen.

Referenzen

  1. Berger I, Nayak N, Schuster J, Lee J, Stein S, Malhotra NR. Microvascular Decompression Versus Stereotactic Radiosurgery for Trigeminal Neuralgia: A Decision Analysis.​​​​​​​ Cureus. 2017;9(1):e1000.

  2. Chin L, Regine WF. Principles and Practice of Stereotactic Radiosurgery. 2nd Edition. Springer-Verlag New-York. 2015.