Die beschriebenen attackenartigen Schmerzen im Bereich der Ohrregion, der Zunge, des Rachens und der Mandeln sind charakteristisch für diese seltene Neuralgie. Die Schmerzattacken werden durch Reizung des Nervus glossopharyngeus, auch bekannt als Zungen-Rachen-Nerv, ausgelöst. Dies kann beispielsweise durch Kauen, Schlucken, Sprechen oder andere Formen von Druckausübung geschehen. In Fällen, in denen Medikamente keine Linderung bringen, bietet die Neurochirurgie eine vielversprechende Therapieoption. Eine spezielle minimalinvasive Operation hat sich bei mehr als 85 % unserer Patienten als wirksam und langanhaltend schmerzlindernd erwiesen.
Wie häufig ist die Glossopharyngeusneuralgie?
Die Glossopharyngealneuralgie ist eine seltene Erkrankung im Vergleich zu anderen Formen von Gesichts- und Kopfschmerzen. Sie ist mit 0,2–1,3 % aller Gesichtsschmerzsyndrome sehr selten und betrifft besonders häufig ältere Menschen. Sie kann jedoch grundsätzlich in jedem Alter auftreten.
Welche Symptome verursacht eine Glossopharyngeusneuralgie?
Der Nervus glossopharyngeus ist ein sensomotorischer Nerv, das heisst er trägt zur Bewegung der Rachenmuskulatur bei und leitet Informationen vom Rachen, den Mandeln und der Zunge ins Gehirn. Der griechische Name dieses IX. Hirnnervs beschreibt sein Versorgungsgebiet. Es umfasst im Wesentlichen gemeinsam mit dem Nervus vagus den Rachen sensibel und motorisch, aber auch sekretorisch die Ohrspeicheldrüse und die Drüsen des Zungengrunds sowie mit seinen Geschmacksfasern das hintere Drittel der Zunge.
Dementsprechend äussert sich die Glossopharyngeusneuralgie durch heftige, blitzartig auftretende, meist ein- und linksseitige Schmerzen, die häufig im gleichseitigen Rachen-, Hals-, Mandeln-, Zungen- und Ohrbereich beginnen und meist nur von sekundenlanger Dauer sind. Die Schmerzattacken werden typischerweise durch Schlucken, Kauen, Husten, Gähnen, Sprechen oder Berührung ausgelöst. Oftmals essen betroffene Patienten aus Angst vor den Schmerzen immer weniger und magern rasch ab.
Eine spontane Besserung der Glossopharyngeusneuralgie innerhalb von 6 Monaten ist nicht selten. Bei anhaltenden Schmerzen muss jedoch eine symptomatische Ursache ausgeschlossen sein und über weitere Therapieoptionen nachgedacht werden.
Was ist die Ursache für eine Glossopharyngeusneuralgie?
In seltenen Fällen ist die Glossopharyngeusneuralgie Ausdruck einer bestimmten krankhaften Veränderung, beispielsweise eines Tumors, eines Gefässveränderung, einer Entzündung oder einer Verwachsung in der Nähe des Nervs. Viel häufiger sind jedoch die klassischen idiopathischen Fälle ohne fassbare Ursache.
Pathophysiologisch scheinen elektrische Erregungen durch Berührungsreize auf Schmerzfasern überzuspringen aufgrund von Schädigungen der Nervenscheiden. Die Läsionen in den Nervenscheiden sind dabei möglicherweise auf eine natürliche mechanische Abnutzung aufgrund des Alterungsprozesses zurückzuführen oder sind Folge chronischer Einwirkungen durch benachbarte pulsierende Gefässe (siehe auch neurovaskulärer Konflikt unter «Welche Ursachen hat die Trigeminusneuralgie?»).
Wie wird die Diagnose gestellt?
Zur Abklärung und um Raumforderungen auszuschliessen, empfiehlt es sich, eine Magnetresonanztomografie (MRT oder MRI von engl. Magnetic Resonance Imaging) des Schädels durchführen zu lassen. So können ein möglicher neurovaskulärer Konflikt oder ein spitz zulaufender Griffelfortsatz der Schädelbasis diagnostiziert werden.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?
Bei den seltenen symptomatischen Formen der Glossopharyngeusneuralgie behandelt man, wenn möglich, die zugrundeliegende Ursache.
Konservative Therapie
In den häufigeren Fällen der idiopathischen Glossopharyngeusneuralgie, bei denen eine Ursache nicht diagnostiziert werden kann, wird zunächst eine medikamentöse Behandlung, üblicherweise mit Carbamazepin, durchgeführt. Dabei steigert man die Dosis der Medikamente bis zu einem Stopp der Schmerzattacken.
Operative Therapie
Bei Versagen der konservativen Therapie trotz ausreichender Dosierung oder bei Auftreten von relevanten Medikamentennebenwirkungen muss eine neurochirurgische Operation in Betracht gezogen werden. Gegenwärtig gilt weltweit die nichtdestruktive mikrochirurgische neurovaskuläre Dekompression nach Janetta als das Verfahren der ersten Wahl. In unserer Klinik untersuchen wir dabei minimalinvasiv und unter dem Operationsmikroskop den Verlauf des Nervus glossopharyngeus und befreien ihn von pulsierenden Gefässschlingen, die die Nervenreizung verursachen. Das störende Gefäss wird mit Hilfe eines Teflon-Meshs vom Nerv abgehalten. Während des kompletten Eingriffs wird zur Sicherheit unserer Patienten unser neurophysiologisches Monitoring durchgeführt.
Unsere Erfahrungen am Inselspital
Für unsere Spezialisten am Inselspital ist die mikrovaskuläre Dekompression bei einer Glossopharyngeusneuralgie ein Standardeingriff. Er wird zwar weit häufiger bei der Trigeminusneuralgie angewendet, ist aber von der Technik her identisch. Die Langzeitergebnisse dieser Operation sind äusserst positiv: Mehr als 85 % der Patienten verspüren nach dem Eingriff eine deutliche und dauerhafte Verbesserung ihrer Schmerzen.