Idiopathische intrakranielle Hypertension

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Klinische Bedeutung

Die idiopathische intrakranielle Hypertension, die früher als Pseudotumor cerebri bezeichnet wurde, ist ein seltenes und häufig verkanntes Krankheitsbild. Klinisch stehen meist chronische und ätiologisch unklare Kopfschmerzen und Sehstörungen im Vordergrund. Bei diesem Krankheitsbild kommt es zu einer Hirndrucksteigerung von über 20 cm H2O ohne eine zugrundeliegende intrakranielle Raumforderung, Infektion oder Stauung des Liquors. Frauen im jüngeren und mittleren Lebensalter oder auch während der Schwangerschaft sind am häufigsten betroffen, weshalb eine hormonelle Ursache diskutiert wird. Dank moderner Neurochirurgie sowie Neuroradiologie stehen heutzutage verschiedene Therapieoptionen für dieses seltene Krankheitsbild zur Verfügung.

Häufigkeit und Risikogruppen

Es handelt sich um ein seltenes Krankheitsbild, das mit einer Häufigkeit von 1 bis 21 pro 100 000 Einwohnern auftritt. Am häufigsten sind Frauen in der 3. Lebensdekade betroffen. Dabei scheinen hormonelle Einflüsse eine wichtige und noch unbekannte Rolle zu spielen, weshalb Schwangerschaft ebenfalls als Risikofaktor betrachtet wird. In 37 % aller Fälle sind Kinder (Jungen und Mädchen gleichermassen) betroffen. Davon sind 90 % im Alter zwischen 5 und 15 Jahren.

Wie wird eine idiopathische intrakranielle Hypertension symptomatisch?

Die Patienten präsentieren ein uneinheitliches Krankheitsbild, das einer zerebralen Raumforderung entspricht. Die häufigsten Symptome sind Kopfschmerzen, Schwindel, Nausea und verschwommenes Sehen. Die Kopfschmerzen sind dabei im Unterschied zum Liquorunterdrucksyndrom beim Liegen verstärkt. Durch eine Schädigung des Sehnervs kann es von leichten Einschränkungen der Sehschärfe und des Gesichtsfelds bis hin zur kompletten Einengung des Gesichtsfelds oder sogar zur Erblindung kommen, was bei bis zu 12 % der Patienten auftritt. Durch Irritation des Nervus abducens können auch Doppelbilder als Symptome auftreten. Ferner beschreiben einige Patienten auch einen pulssynchronen Tinnitus sowie Augen- oder Nackenschmerzen bzw. -steifigkeit. Die Symptome können sowohl rasch zunehmen als auch schleichend sein und sind meist nicht spezifisch, weshalb sie initial oft verkannt werden.

Wodurch entsteht eine idiopathische intrakranielle Hypertension?

Wie der Name bereits preisgibt sind die Ursachen der idiopathisch intrakraniellen Hypertension weitestgehend unbekannt. In der Theorie führt man die Erkrankung auf mechanische Abflussbehinderungen des venösen Rückstroms aus dem Kopf durch Übergewicht (Adipositas bei 11–90 % der Betroffenen vorhanden) oder eine Überproduktion von Liquor. In epidemiologischen Studien wurden Faktoren untersucht, die möglicherweise mit dem Vorkommen der idiopathisch intrakraniellen Hypertension in Zusammenhang stehen. Dabei gelten die zuerst genannten Einflüsse als sehr wahrscheinlich und nehmen dann in ihrer Wahrscheinlichkeit der Reihenfolge nach ab:

Übergewicht, chemische Stoffe (Ketone, Lidane), Vitamin-A-Überdosierung, Absetzen von Steroiden, Thyroxingabe bei Kindern, Hypoparathyreoidismus, Addison-Krise, Urämie, Eisenmangelanämie, Medikamente (Tetrazykline, Danazol, Lithium, Tamoxifen, Amiodarone, Phenytoin, Ciprofloxacin u. a.), Menstruationsunregelmässigkeiten, orale Kontrazeptiva, Cushing-Syndrom, Vitamin-A-Mangel, leichtes Schädelhirntrauma, Morbus Behcet, Hyperthyreoidismus, Steroideinnahme, Impfungen, Schwangerschaft, Menarche, systemischer Lupus erythematodes, Mittelohrentzündung mit Schädelbasisbeteiligung sowie radikale Tumoroperationen im Halsbereich.

Häufig werden auch eine Sinus- oder Hirnvenenthrombose mit der Erkrankung assoziiert. Inwieweit sie Ursache oder Folge der gesteigerten intrakraniellen Druckverhältnisse ist, ist bislang nicht geklärt. In diesen Fällen können endovaskuläre Eingriffe mit Dilatation und Stenting eine Therapieoption sein.

Wie wird eine idiopathische intrakranielle Hypertension diagnostiziert?

Der erste Anhalt für eine idiopathisch intrakranielle Hypertension ergibt sich aus den klinischen Beschwerden und der Krankengeschichte zu den oben erwähnten Risikofaktoren.

In der klinischen Untersuchung findet sich oft ein unauffälliger neurologischer Status. Jeder Patient benötigt eine ophthalmologische Untersuchung zur Evaluation einer beidseitigen Stauungspapille. Seltener sind ein- oder beidseitige Abduzensparesen, eine Visuseinschränkung oder eine Gesichtsfeldminderung nachweisbar. Des Weiteren kann eine laborchemische Hypophyseninsuffizienz mit mangelhafter Reaktion auf Hypophysenstimulation nachgewiesen werden.

Eine kraniale Bildgebung mittels Computer- und Magnetresonanztomografie (MRT bzw. MRI von engl. Magnetic Resonance Imaging) dient zum Ausschluss eines Hydrozephalus, einer intrakraniellen Raumforderung oder anderweitigen Pathologien als Ursache für den erhöhten intrakraniellen Druck. Für die idiopathisch intrakranielle Hypertension existiert kein für sich alleine genommen hinreichend sicheres Diagnosekriterium in der Bildgebung.

Es stellen sich meist nur unspezifische Befunde in der MRI-Bildgebung:

Nervus opticus 
  • prominentem Subarachnoidalraum um den Opticus (~45 %)
  • vertikaler Tortuosität (Schlängelung) (~40 %)
  • Papillenödem mit intraokulärer Protrusion des Nervus opicus-Kopfes
  • intraokulärem Enhancement (~50 %)
  • Abflachung der Bulbi oculi
 
Erweiterte subarachnoidale Ausstülpungen 
  • partielle Empty sella turcica (leere Hypophysenloge)
  • erweiterte Foveolae granulares
  • kleine kraniale Meningocelen (typisch benachbart zum Os temporale sowie Ala major ossis sphenoidalis)
  • verdickter Nervus occulomotorius im Sinus cavernosus
 
Bilaterale Sinusvenenstenosen 
  • meist im lateralen Anteil des Sinus transversus
  • Sinusvenenthrombosen
 

Immer wieder werden auch Thrombosen der ableitenden Hirnvenen beschrieben. Inwieweit diese ursächlich oder Folge des gesteigerten intrakraniellen Drucks sind, ist bisher nicht geklärt. Daher kann bei Nachweis einer Sinusvenenthrombose auch eine zerebrale Angiografie, insbesondere bei einer therapierefraktären Situation, der hirnversorgenden Gefässe notwendig sein.

Nach der klinischen Untersuchung und Bildgebung wird eine Lumbalpunktion durchgeführt. Zum einen wird dabei der Eröffnungsdruck gemessen, der ab einem Wert von 20 bis 25 cm H2O als gesteigert gilt, zum anderen werden Laboruntersuchungen des Liquors veranlasst.

Letztendlich ist die idiopathisch intrakranielle Hypertension eine Ausschlussdiagnose. Das bedeutet, es werden strukturelle Ursachen für einen erhöhten intrakraniellen Druck gesucht. Wird in der Abklärung kein Grund für einen gesteigerten Hirndruck gefunden, kann die Diagnose der idiopathisch intrakraniellen Hypertension gestellt werden.

Behandlung der idiopathischen intrakraniellen Hypertension

Die Behandlungsmöglichkeiten der idiopathischen intrakraniellen Hypertension werden in stufenweiser Eskalation abhängig von der Schwere der Symptome angewandt. Meist kommt es innerhalb eines Jahres zu einer spontanen Besserung der Symptomatik, auch wenn in den Verlaufskontrollen eine Stauungspapille noch länger nachgewiesen werden kann.

Abhängig von der Art der Beschwerden bei Erstdiagnose muss eine individuelle Behandlungsstrategie gefunden und im Verlauf angepasst werden. Nach der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF) wird ein stufenweises Vorgehen empfohlen:

  • Idiopathisch intrakranielle Hypertension ohne neurologische Ausfälle
    Bei milden Beschwerden (Kopfschmerzen ohne Sehstörungen) ist in erster Linie eine konservative Behandlung empfohlen. Mögliche Auslöser der idiopathisch intrakraniellen Hypertension (siehe oben) müssen identifiziert werden, um diesen entgegenzuwirken. Grundlegend für einen anhaltenden Therapieerfolg ist immer die konsequente und dauerhafte Gewichtssenkung. Ergänzend kann zur Verminderung der Liquorproduktion das Medikament Acetazolamid (Carboanhydrasehemmer) eingenommen werden. Eine Alternative ist Topiramat (Carboanhydrasehemmung), was auch zu einer Gewichtsreduktion führt. Gegebenenfalls wird Furosemid (Diuretikum) zur Ausscheidung von Körperwasser ergänzend eingesetzt.
  • Idiopathisch intrakranielle Hypertension mit mittelgradigen neurologischen Ausfällen
    Bei Verminderung der Sehschärfe, die jedoch ohne rasche Progredienz verläuft, wird zusätzlich zu den oben genannten Massnahmen eine therapeutische Liquorpunktion durchgeführt. Dabei werden mehrere Milliliter Liquor abgelassen, um den intrakraniellen Druck unmittelbar zu senken. Schon nach der ersten Punktion bessern sich die Symptome bei einem Viertel der Patienten. Die Punktion wird in kurzfristigen Abständen und bei Besserung der Beschwerden in längeren Abständen wiederholt, bis die Behandlung schliesslich beendet werden kann. Nur in Fällen, bei denen wegen anhaltenden oder sich verschlechternden Symptomen das Stoppen der wiederholten Liquorpunktionen nicht möglich ist, muss operativ eine dauerhafte Liquorableitung angelegt werden. Hierfür gibt es mehrere chirurgische Verfahren:
    • Das gängigste Verfahren ist das des ventrikulo-peritonealen Shunts.
    • Weniger gebräuchliche Alternativen sind die lumbo-peritoneale Ableitung vom spinalen Nervenwasserkanal in den Bauchraum oder vom Ventrikel bis in den Herzvorhof.
    • Bei nicht ausreichender Gewichtsreduktion ist eine Adipositaschirurgie zu erwägen.
  • Idiopathisch intrakranielle Hypertension mit schwerer und/oder rasch progredienten neurologischen Ausfällen
    Bei rascher Verschlechterung der Sehschärfe oder des Gesichtsfelds ist ein schnelles Handeln erforderlich. Der Hirndruck muss konsequent gesenkt werden. Falls die konservative Behandlung keine schnelle Besserung der Beschwerden erbringt, muss individuell über ein chirurgisches Vorgehen entschieden werden. Neben der oben erwähnten Shuntableitung des Nervenwassers gibt es die Möglichkeit der mikrochirurgischen Fenestration der Sehnervenhülle. Diese führt zu einer unmittelbaren Druckentlastung des Nervs und gibt so die Möglichkeit zur Erholung der Ausfälle. Dieses Vorgehen ist nur in sehr seltenen Fällen notwendig.
  • Neuartige experimentelle Therapien
    Im Jahre 2002 veröffentlichten Higgins et al. die erste kathetergestützte Interventionen im Sinne eines Sinus Stentings bei einem Patienten mit bilateralen distalen Sinus transversus Stenosen mit deutlicher Symptombesserung bei therapierefraktären Erkrankung. Diese Methoden stellt jedoch kein Standardverfahren dar und kommt nur bei gut ausgewählten Patienten und in spezialisierten Zentren wie im Inselspital zur Anwendung. Über die Erfolgsquoten und die Langzeitverläufe gibt es bis jetzt nur wenige Daten.

Prognose der idiopathischen intrakraniellen Hypertension

Da es unterschiedliche Behandlungsarten der idiopathischen intrakraniellen Hypertension gibt, müssen die Massnahmen und Verhaltensregeln mit dem Patienten individuell besprochen werden.

Grundsätzlich ist der Patient nach jeder Behandlung rasch wieder mobilisierbar und bleibt nur wenige Tage zur Beobachtung im Spital. Je nach klinischem Zustand ist ein Austritt nach Hause möglich. Sollten neurologische Störungen vorliegen, sollte in Absprache mit dem Patienten eine Rehabilitation in Betracht gezogen werden.

In etwa 10 % der Fälle kann es zu einem Rezidiv der idiopathisch intrakraniellen Hypertension kommen. Ein permanenter Verlust der Sehkraft kann durch die Behandlung bei 76–98 % der Patienten verhindert werden. Persistierende Kopfschmerzen können bei einzelnen Patienten vorkommen.

Weiterführende Literatur

  1. Higgins JN, Owler BK, Cousins C, Pickard JD. Venous sinus stenting for refractory benign intracranial hypertension. Lancet. 2002;359:228-230.

  2. Wong R, Madill SA, Pandey P, Riordan-Eva P. Idiopathic intracranial hypertension: the association between weight loss and the requirement for systemic treatment. BMC Ophthalmol. 2007;7:15.

  3. Biousse V, Bruce BB, Newman NJ. Update on the pathophysiology and management of idiopathic intracranial hypertension. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2012;83:488-494.

  4. Kanagalingam S, Subramanian PS. Cerebral venous sinus stenting for pseudotumor cerebri: A review. Saudi J Ophthalmol. 2015;29:3-8.