Idiopathische intrakranielle Hypertension

Es handelt sich um ein seltenes Krankheitsbild mit einer Häufigkeit von 1–21 Fällen pro 100 000 Einwohner. Am häufigsten sind Frauen im jüngeren bis mittleren Lebensalter betroffen. Hormonelle Einflüsse scheinen dabei eine wichtige, bislang jedoch noch nicht vollständig geklärte Rolle zu spielen. Auch Schwangerschaften gelten deshalb als Risikofaktor für eine IIH. In 37 % der Fälle sind Kinder betroffen, wobei Jungen und Mädchen gleichermassen betroffen sind. Von den erkrankten Kindern sind etwa 90 % zwischen 5 und 15 Jahre alt.

Bei einer IIH können zahlreiche unterschiedliche Symptome auftreten, die denen eines Hirntumors ähneln.

Die häufigsten Symptome sind:

• Kopfschmerzen
• Schwindel
• Übelkeit
• Sehstörungen (verschwommenes Sehen, Doppelbilder, Gesichtsfeldeinschränkungen)

Im Unterschied zum Liquorverlustsyndrom verstärken sich die Kopfschmerzen bei einer IIH typischerweise im Liegen.

Durch eine Schädigung des Sehnervs kann es von leichten Einschränkungen der Sehschärfe und des Gesichtsfelds bis hin zu einer ausgeprägten Gesichtsfeldeinengung oder sogar zur Erblindung kommen. Letzteres tritt bei bis zu 12 % der Patienten auf. Durch eine Irritation des Nervus abducens können zudem Doppelbilder auftreten.

Einige Patienten berichten ausserdem über einen pulssynchronen Tinnitus sowie über Augen- oder Nackenschmerzen beziehungsweise Nackensteifigkeit.

Die Symptome können sich sowohl schleichend als auch sehr rasch entwickeln. Da sie meist unspezifisch sind, werden sie zu Beginn der Erkrankung häufig nicht richtig eingeordnet.

Wie der Name bereits andeutet, sind die Ursachen der IIH weitgehend unbekannt.Theoretisch wird angenommen, dass mechanische Abflussbehinderungen des venösen Rückstroms aus dem Schädel eine Rolle spielen könnten. Als mögliche auslösende Faktoren werden unter anderem Übergewicht (Adipositas bei 11–90 % der Betroffenen) sowie eine vermehrte Produktion von Hirnflüssigkeit (Liquor) diskutiert.

In epidemiologischen Studien wurden zahlreiche Faktoren untersucht, die mit dem Auftreten einer IIH  in Zusammenhang stehen könnten. Dabei gelten die im Folgenden zuerst genannten Einflüsse als sehr wahrscheinlich und nehmen dann in ihrer Wahrscheinlichkeit nach unten immer weiter ab:

• Übergewicht
• chemische Stoffe (Ketone, Lindan)
• Vitamin-A-Überdosierung
• Absetzen von Steroiden
• Thyroxingabe bei Kindern
• Hypoparathyreoidismus
• Addison-Krise
• Urämie
• Eisenmangelanämie
• Medikamente (z. B. Tetrazykline, Danazol, Lithium, Tamoxifen, Amiodaron, Phenytoin, Ciprofloxacin u. a.)
• Menstruationsunregelmässigkeiten
• orale Kontrazeptiva
• Cushing-Syndrom
• Vitamin-A-Mangel
• leichtes Schädel-Hirn-Trauma
• Morbus Behçet
• Hyperthyreoidismus
• Steroideinnahme
• Impfungen
• Schwangerschaft
• Menarche
• systemischer Lupus erythematodes
• Mittelohrentzündung mit Schädelbasisbeteiligung
• radikale Tumoroperationen im Halsbereich

Häufig werden auch eine Sinusvenenthrombose oder eine Hirnvenenthrombose mit der Erkrankung in Verbindung gebracht. Inwieweit diese Veränderungen Ursache oder Folge der erhöhten intrakraniellen Druckverhältnisse sind, ist bislang nicht nicht eindeutig geklärt. Bei betroffenen Patienten können endovaskuläre Verfahren wie Dilatation und Stenting eine mögliche Therapieoption darstellen.

Die idiopathische intrakranielle Hypertension ist eine Ausschlussdiagnose. Das bedeutet, dass zunächst nach strukturellen Ursachen für den erhöhten intrakraniellen Druck gesucht wird. Ein erster Hinweis auf eine IIH ergibt sich aus den klinischen Beschwerden sowie aus der Krankengeschichte des Patienten unter Berücksichtigung der oben genannten Risikofaktoren. 

Wenn im Rahmen der Abklärung keine Ursache für den erhöhten Hirndruck gefunden, kann die Diagnose einer idiopathischen intrakraniellen Hypertension gestellt werden.

In der klinischen Untersuchung findet sich oft ein unauffälliger neurologischer Status. Bei Betroffenen muss eine Augenuntersuchung durchgeführt werden wegen des Risikos für eine beidseitige Stauungspapille. Seltener sind ein- oder beidseitige Lähmungen des Augennervs Nervus abducens, eine Sehschärfen- oder Gesichtsfeldminderung. Des Weiteren kann eine laborchemische Hypophyseninsuffizienz mit mangelhafter Reaktion auf Hypophysenstimulation nachgewiesen werden.

Eine kraniale Bildgebung mittels Computertomografie (CT) und Magnetresonanztomografie (MRT bzw. MRI von engl. Magnetic Resonance Imaging) dient zum Ausschluss eines Hydrozephalus, einer intrakraniellen Raumforderung oder anderweitigen Pathologien als Ursache für den erhöhten Schädeldruck. Für die IIH existiert kein für sich alleine genommen hinreichend sicheres Diagnosekriterium in der Bildgebung. Die MRI-Bildgebung liefert meist nur unspezifische Befunde.

Immer wieder werden auch Thrombosen der ableitenden Hirnvenen beschrieben. Inwieweit diese ursächlich oder Folge des gesteigerten intrakraniellen Drucks sind, ist bisher nicht geklärt. Daher kann bei Nachweis einer Sinusvenenthrombose auch eine zerebrale Angiografie der hirnversorgenden Gefässe notwendig sein.

Nach der klinischen Untersuchung und Bildgebung wird eine Lumbalpunktion durchgeführt. Zum einen wird dabei der Eröffnungsdruck gemessen, der ab einem Wert von 20–25 cm H2O als erhöht eingestuft wird, zum anderen werden Laboruntersuchungen des Liquors veranlasst.

Die Behandlung einer idiopathischen intrakraniellen Hypertension erfolgt in der Regel stufenweise und richtet sich nach der Schwere der Symptome. Häufig kommt es innerhalb eines Jahres zu einer spontanen Besserung der Symptomatik, auch wenn in Verlaufskontrollen eine Stauungspapille noch über einen längeren Zeitraum nachweisbar sein kann.

Abhängig von den Beschwerden bei Erstdiagnose muss eine individuelle Behandlungsstrategie festgelegt und im weiteren Verlauf der Erkrankung angepasst werden. Nach Empfehlungen der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF) wird ein stufenweises Vorgehen empfohlen:

Bei milden Beschwerden (Kopfschmerzen ohne Sehstörungen) wird in erster Linie eine konservative Behandlung empfohlen. Mögliche Auslöser der idiopathischen intrakraniellen Hypertension sollten identifiziert und – soweit möglich – behandelt beziehungsweise vermieden werden.

Grundlegend für einen nachhaltigen Therapieerfolg ist eine konsequente und dauerhafte Gewichtsreduktion. Ergänzend kann zur Verminderung der Liquorproduktion das Medikament Acetazolamid, ein Carboanhydrasehemmer, eingesetzt werden. Eine Alternative ist Topiramat (ebenfalls ein Carboanhydrasehemmer), das zusätzlich eine Gewichtsreduktion begünstigen kann. Gegebenenfalls wird ergänzend Furosemid, ein Diuretikum, zur Förderung der Flüssigkeitsausscheidung eingesetzt.

Bei einer Verminderung der Sehschärfe ohne rasche Verschlechterung wird zusätzlich zu den oben genannten Massnahmen eine therapeutische Liquorpunktion durchgeführt. Dabei werden mehrere Milliliter Liquor abgelassen, um den Hirndruck unmittelbar zu senken. Schon nach der ersten Punktion bessern sich die Symptome bei etwa einem Viertel der Patienten. Die Punktion kann zunächst in kurzfristigen Abständen und bei Besserung der Beschwerden in zunehmend grösseren Intervallen wiederholt werden, bis die Behandlung beendet werden kann.

Nur in Fällen mit anhaltenden oder zunehmenden Symptomen, bei denen wiederholte Liquorpunktionen keine ausreichende Besserung bringen, muss operativ eine dauerhafte Liquorableitung gelegt werden. Hierfür stehen mehrere chirurgische Verfahren zur Verfügung:

• Das gängigste Verfahren ist das Legen eines ventrikuloperitonealen Shunts.
• Weniger gebräuchliche Alternativen sind eine lumboperitoneale Ableitung vom spinalen Liquorraum in den Bauchraum oder eine Ableitung vom Ventrikel bis in den Herzvorhof.
• Bei unzureichender Gewichtsreduktion kann zudem eine Adipositaschirurgie erwogen werden.

Bei einer raschen Verschlechterung der Sehschärfe oder des Gesichtsfelds ist ein sofortiges Handeln erforderlich. Der Hirndruck muss konsequent gesenkt werden. Bringt die konservative Behandlung keine unmittelbare Besserung der Beschwerden, ist ein chirurgisches Vorgehen notwendig.

Neben der bereits beschriebenen Shuntableitung des Liquors besteht die Möglichkeit einer mikrochirurgischen Fenestration der Sehnervenhülle. Dieses Verfahren führt zu einer sofortigen Druckentlastung und kann eine Erholung des Sehnervs ermöglichen. Dieses Vorgehen ist nur in sehr seltenen Fällen notwendig.

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