Aquäduktstenose

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Bei der Aquäduktstenose handelt es sich um eine Verengung (Stenose) des schmalen Verbindungsgangs zwischen dem 3. und 4. Hirnventrikel entlang des Mittelhirns. Infolge der Stenose kommt es zu einem Aufstau der Hirnflüssigkeit und einem gefährlichen Anstieg des Hirndrucks, der sich in neurologischen Störungen bemerkbar macht. Die moderne Neurochirurgie bietet verschiedene operative Verfahren zur Behandlung dieses Krankheitsbilds. Wir verfügen am Inselspital über die neueste technische Ausstattung und grosse Erfahrung in der Therapie von Aquäduktstenosen.

Wie gross ist das Risiko für eine Aquäduktstenose?

Etwa 70 % der Aquäduktstenosen sind angeboren und werden meist schon im Kindesalter symptomatisch. Es gibt aber immer wieder auch Patienten, bei denen eine Aquäduktstenose erst im höheren Erwachsenenalter Beschwerden verursacht.

Statistisch gesehen kommt 1 angeborene Stenose auf 5000 Geburten, wobei die Häufigkeit weltweit stark variiert. Die Aquäduktstenose kann auch genetisch bedingt sein im Rahmen des seltenen, X-chromosomal vererbten Bickers-Adams-Edwards-Syndroms.

Was sind die Ursachen für eine Aquäduktstenose?

Das Ventrikelsystem des Gehirns stellt die Fortsetzung des Rückenmarkkanals in das Gehirn dar. Es setzt sich zusammen aus den vier Hirnkammern (Ventrikel), die mit Liquor cerebrospinalis, der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit auch kurz Gehirnwasser, gefüllt sind und mit einer dünnen Zellschicht, den Ependymzellen, ausgekleidet sind. Dabei unterscheiden wir:

  • 1. und 2. Ventrikel (die paarigen Seitenventrikel) jeweils mit Verbindung über das Foramen interventriculare (Foramen Monroi) mit dem
  • 3. Ventrikel, der wiederum durch den ca. 1 mm schmalen Aquaeductus mesencephali in Verbindung steht mit dem
  • 4. Ventrikel, der mit den äusseren Liquorräumen verbunden ist.

Der Liquor cerebrospinalis wird im Adergeflecht Plexus choroideus gebildet, der sich in allen vier Hirnventrikeln befindet. Von dort aus gelangt das Gehirnwasser in den Subarachnoidalraum mit seinen Erweiterungen, den sogenannten Zisternen. Der gesamte Liquorraum fasst ca. 150 ml Liquor (20 % in den Ventrikeln und 80 % im Subarachnoidalraum). Diese Menge wird mehrfach am Tag komplett ausgetauscht, so dass ungefähr 500 ml Liquor pro Tag produziert werden.

Die Aquäduktstenose führt nun zu einem Unterbruch dieses Liquorflusses. Dadurch kommt es zu einem Aufstau der Hirnflüssigkeit. Dies wiederum lässt den Hirndruck stetig ansteigen.

Eine Aquäduktstenose kann angeboren oder auch erworben sein:

  • Die angeborene Stenose kann durch eine anlagebedingte Einengung, ein membranöses Septum oder eine periaquäduktale Gliose, also eine krankhafte Anhäufung von Gliazellen im Bereich des Aquädukts, bedingt sein.
  • Die erworbene Stenose kann durch Hirnblutungen, Hirnverletzungen oder Entzündungen verursacht sein. Des Weiteren kann das Aquädukt durch eine nahe gelegene Zyste oder einen Tumor eingeengt werden.

Was sind die Symptome einer Aquäduktstenose?

Bei Erwachsenen oder Jugendlichen ist meist eine schleichende Symptomatik zu beobachten. Typische Beschwerden sind:

  • Kopfschmerzen
  • Übelkeit und Erbrechen
  • Sehstörungen
  • Wesensveränderungen
  • kognitiven oder Gedächtnisstörungen
  • Gangstörungen
  • mitunter auch epileptische Anfälle

Bei Säuglingen zeigt sich der Liquoraufstau in Form einer Grössenzunahme des Kopfs (Hydrozephalus). Ausserdem können Entwicklungsverzögerungen auftreten.

Im Rahmen einer Dekompensation, wenn die Symptome offen zu Tage treten und vom Körper nicht mehr kompensiert werden können, kommt es zu einer deutlichen Ausprägung der Hirndrucksymptomatik mit starken Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen mit Bewusstseinseintrübung bis zum Koma. Die schweren neurologischen Symptome können, wenn sie unbehandelt bleiben, in seltenen Fällen sogar zum Tod führen.

Wie wird eine Aquäduktstenose diagnostiziert?

Bei einer angeborenen Aquäduktstenose kann bei entsprechender Ausprägung bereits im pränatalen Stadium ein fetaler Hydrozephalus im Ultraschall nachgewiesen werden.

Im Fall einer akuten Dekompensation erfolgt die initiale bildgebende Abklärung mittels Computertomografie (CT) des Schädels. Hier zeigt sich typischerweise ein triventrikulärer Verschlusshydrozephalus mit Erweiterung der Seitenventrikel und des 3. Ventrikels aber normal grossem 4. Ventrikel.

Die Untersuchung per Magnetresonanztomografie (MRT oder MRI von engl. Magnetic Resonance Imaging) gilt als Goldstandard. Auch hier zeigt sich typischerweise das Bild des triventrikulären Verschlusshydrozephalus mit Erweiterung der Seitenventrikel und des 3. Ventrikels und normal grossem 4. Ventrikel. Im MRI können ausserdem Membranen, die den Aquädukt verschliessen, sowie komprimierende Zysten oder Tumoren gut dargestellt werden. In der sogenannten CISS-T2-Sequenz (3D constructive interference in steady state) wird auch das fehlende Flusssignal im Bereich des Aquädukts sichtbar.

Wie wird eine Aquäduktstenose behandelt?

In seltenen Fällen kann es bei der Aquäduktstenose zu einer akuten Dekompensation mit den genannten schwerwiegenden Hirndruckzeichen kommen. In diesem Falle muss der Hirnüberdruck notfallmässig über eine externe Liquorableitung (Ventrikeldrainage) entlastet werden bis zur endgültigen operativen Therapie.

Im Regelfall gilt es, einen internen Liquorabfluss zu gewährleisten. Die Methode der ersten Wahl ist die endoskopische Drittventrikulozisternostomie, wobei der dünne Boden des 3. Ventrikels endoskopisch eröffnet wird, so dass der Liquor direkt in die präpontinen Zisternen und von da weiter in die übrigen extraventrikulären Liquorräume abfliessen kann. Bei diesem Eingriff handelt es sich um eine schonende, minimalinvasive und risikoarme Operation, die bei Erwachsenen in bis zu 80 % der Fälle erfolgreich ist. Bei Kleinkindern ist die Erfolgsrate mit 60–70 % deutlich geringer und bei Säuglingen liegt sie abhängig vom Alter bei nur ca. 50 %.

Bei erfolgloser Öffnung oder Verschluss des Stomas kann in einem zweiten Schritt die Implantation eines ventrikuloperitonealen Shunts erfolgen. Der Shunt wird dabei in den (meist rechten) Seitenventrikel implantiert mit subkutaner Ableitung von kranial nach retroaurikulär (hinter dem Ohr) über das Schlüsselbein (Clavicula) bis ins Bauchfell (Peritoneum).

Der Nachteil dieser Therapie ist die Abhängigkeit vom Shunt-System, welches im Laufe des Lebens in der Regel mehrfach modifiziert, repariert oder erneuert werden muss.

Ist die Einengung des Aquädukts durch einen Tumor oder eine Zyste bedingt, kann die Resektion der komprimierenden Raumforderung bereits ausreichend sein, um den Liquorfluss wiederherzustellen.

Unsere Erfahrungen am Inselspital

Wir verfügen in der Diagnostik und operativen Behandlung der Aquäduktstenose über eine langjährige professionelle Erfahrung mit der neuesten technischen Ausstattung und konsequenter Weiterentwicklung des operativen Know-hows, so dass wir unseren Patienten die bestmögliche Diagnostik und Behandlung gewährleisten können.

Weiterführende Literatur

  1. Cinalli G, Spennato P, Nastro A et al. Hydrocephalus in aqueductal stenosis. Childs Nerv Syst. 2011;27:1621-1642.

  2. Algin O, Hakyemez B, Parlak M. Phase-contrast MRI and 3D-CISS versus contrast-enhanced MR cisternography on the evaluation of the aqueductal stenosis. Neuroradiology. 2010;52:99-108.

  3. Khalid SI, Adogwa O. Book Review: The Handbook of Neurosurgery 8th Edition by Mark S. Greenberg: A Review of its Use in Clinical Practice. Front Surg. 2017 Sep 20;4:53.

  4. Urban PP, Caplan LR. Brainstem Disorders. Springer; 2011:363.