Aquäduktstenose

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Klinische Bedeutung

Bei der Aquäduktstenose kommt es zu einer angeborenen oder erworbenen Einengung der ca. 1 mm schmalen Verbindung zwischen dem 3. und 4. Hirnventrikel entlang des Mesencephalons. Dies führt zu einem Aufstau des Liquor cerebrospinalis in den ersten drei Hirnventrikeln und folglich kommt es zu einem Anstieg des Hirndruckes, was klinisch mit neurologischen Störungen einhergeht, die in seltenen unbehandelten Fällen bis zum Tod führen können. Die moderne Neurochirurgie bietet verschiedene operative Verfahren zur Behandlung dieses Krankheitsbilds.

Häufigkeit und Risikogruppen

Etwa 70 % der Aquäduktstenosen sind angeboren und meist bereits im Kindesalter symptomatisch. Es gibt aber immer wieder auch Fälle, in denen eine Aquäduktstenose erst im höheren Erwachsenenalter symptomatisch wird.

Die angeborene Stenose wird mit einer Inzidenz von 1:5000 Geburten geschätzt, wobei die Häufigkeit weltweit stark variiert (von 3.7:1 000 000 bis 1:2000). Aus humangenetischer Sicht kann die Aquäduktstenose im Rahmen eines seltenen, x-chromosomal vererbten Bickers-Adams-Edwards-Syndrom bedingt sein.

Wie wird eine Aquäduktstenose symptomatisch?

Bei Erwachsenen oder Jugendlichen ist meist eine schleichende Symptomatik mit Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, Visusstörungen, Wesensveränderung, kognitiven oder Gedächtnisstörungen und Gangstörungen zu beobachten. Es kann auch zu epileptischen Anfällen kommen. Bei Säuglingen zeigt sich der Liquoraufstau in Form einer Grössenzunahme des Kopfes, ausserdem können Entwicklungsverzögerungen auftreten.

Im Rahmen einer Dekompensation kommt es zu einer deutlichen Ausprägung der Hirndrucksymptomatik mit starken Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen mit Bewusstseinseintrübung bis zum Koma.

Was sind die Ursachen einer Aquäduktstenose?

Das sogenannte Ventrikelsystem des Gehirns wird durch die inneren Liquorräume gebildet und stellt die Fortsetzung des Rückenmarkkanals in das Gehirn dar. Es setzt sich zusammen aus den vier Hirnkammern, die mit Liquor cerebrospinalis gefüllt sind und mit dem Ependym ausgekleidet sind. Dabei unterscheiden wir den:

  • 1. und 2. Ventrikel (die paarigen Seitenventrikel) mit jeweiliger Verbindung über das Foramen interventriculare (Foramen monro) mit dem
  • 3. Ventrikel, der wiederum durch den ca. 1 mm schmalen Aquaeductus mesencephali in Verbindung steht, mit dem
  • 4. Ventrikel, der mit den äusseren Liquorräumen verbunden ist.

Der Liquor cerebrospinalis wird im Plexus choroideus gebildet, der mit seinen Anteilen in sämtlichen vier Hirnventrikeln vertreten ist. Von dort aus gelangt er über die oben genannten Verbindungen in den Subarachnoidalraum mit seinen jeweiligen Erweiterungen, den sogenannten Zisternen. Von hier aus wird der Liquor entweder über die Granulationes arachnoideae oder entlang der Abgänge der Spinalnerven im venösen Plexus oder in die Lymphbahnen drainiert. Der gesamte Liquorraum fasst ca. 150 ml Liquor (20 % in den Ventrikeln und 80 % im Subarachnoidalraum). Diese Menge wird mehrfach am Tag komplett ausgetauscht, so dass ungefähr 500 ml Liquor pro Tag produziert werden.

Eine Aquäduktstenose führt nun angeboren oder erworben zu einem Unterbruch dieses Wegs mit konsekutivem Liquoraufstau, was wiederum zum stetigen Anstieg des Hirndruckes führt:

  • Die angeborene Stenose kann durch eine anlagebedingte Einengung, ein membranöses Septum oder eine periaquäduktale Gliose bedingt sein.
  • Erworbene Stenosen können im Rahmen einer Malresorption bei Infektionen oder Blutungen auftreten. Des Weiteren kann es zu einer Kompression des Aquäduktes durch eine nahe gelegene Zyste (meist im Bereich der Pinealis oder der Lamina quadrigemina) oder durch einen Tumor kommen.

Wie wird eine Aquäduktstenose diagnostiziert?

Im Falle einer angeborenen Aquäduktstenose kann bei entsprechender Ausprägung bereits im pränatalen Stadium ein fetaler Hydrozephalus mittels Ultraschalluntersuchung nachgewiesen werden.

Im Rahmen einer akuten Dekompensation erfolgt die initiale bildgebende Abklärung mittels CT-Untersuchung des Schädels, wobei sich typischerweise das Bild des triventrikulären Verschlusshydrozephalus mit Erweiterung der Seitenventrikel und des 3. Ventrikels aber normal grossem 4. Ventrikel zeigt.

Die MRI-Untersuchung gilt als Goldstandard. Sie zeigt typischerweise das Bild des triventrikulären Verschlusshydrozephalus mit Erweiterung der Seitenventrikel und des 3. Ventrikels und normal grossem 4. Ventrikel. Weiterhin können Membranen, die den Aquädukt verschliessen, sowie komprimierende Zysten oder Tumoren gut darstellen werden. Dabei kann in der sogenannten CISS-Sequenz (3D constructive interference in steady state) das Fehlen des Flusssignals im sagittalen T2-Bild im Bereich des Aquädukts dokumentiert werden.

Wie wird eine Aquäduktstenose behandelt?

Es kann in seltenen Fällen bei der Aquäduktstenose zu einer akuten Dekompensation mit den oben genannten akuten Hirndruckzeichen kommen. In diesem Falle ist eine notfallmässige externe Liquorableitung mittels externer Ventrikeldrainage durchzuführen, um den Hirndruck bis zur endgültigen operativen Therapie zu entlasten.

Im Regelfall gilt es einen internen Liquorabflusses zu gewährleisten. Die Methode der ersten Wahl ist die endoskopische Drittventrikulozisternostomie, wobei der dünne Boden des 3. Ventrikels endoskopisch eröffnet wird und somit der Liquor direkt in die präpontinen Zisternen und von da weiter in die übrigen extraventrikulären Liquorräume abfliessen kann. Bei diesem Eingriff handelt es sich um eine schonende, minimalinvasive und risikoarme Operation, die bei Erwachsenen in bis zu 80 % der Fälle erfolgreich ist. Bei Kleinkindern ist die Erfolgsrate mit 60–70 % deutlich geringer und bei Säuglingen liegt sie abhängig vom Alter bei nur ca. 50 %.

Bei erfolgloser Stomie oder Verschluss des Stomas kann sekundär die Implantation eines Ventrikuloperitonealen Shunts erfolgen. Der Shunt wird dabei in den (meist rechten) Seitenventrikel implantiert mit subkutaner Ableitung von kranial nach retroaurikulär über die Clavicula bis ins Peritoneum.

Der Nachteil dieser Therapie ist die Abhängigkeit vom Shunt-System, welches im Laufe des Lebens in der Regel mehrfach modifiziert, repariert oder erneuert werden muss.

Ist die Einengung des Aquädukts durch einen Tumor oder eine Zyste bedingt, kann die Resektion der komprimierenden Raumforderung bereits ausreichend sein, um den Liquorfluss wiederherzustellen.

Unsere Erfahrungen am Inselspital

Wir verfügen in der Diagnostik und operativen Behandlung der Aquäduktstenose über eine langjährige professionelle Erfahrung mit der neuesten technischen Ausstattung und konsequenter Weiterentwicklung des operativen Know-hows, so dass die bestmögliche Diagnostik und Behandlung bei uns gewährleistet werden kann.

Weiterführende Literatur

  1. Cinalli G, Spennato P, Nastro A et al. Hydrocephalus in aqueductal stenosis. Childs Nerv Syst. 2011;27:1621-1642.

  2. Algin O, Hakyemez B, Parlak M. Phase-contrast MRI and 3D-CISS versus contrast-enhanced MR cisternography on the evaluation of the aqueductal stenosis. Neuroradiology. 2010;52:99-108.

  3. Khalid SI, Adogwa O. Book Review: The Handbook of Neurosurgery 8th Edition by Mark S. Greenberg: A Review of its Use in Clinical Practice. Front Surg. 2017 Sep 20;4:53.

  4. Urban PP, Caplan LR. Brainstem Disorders. Springer; 2011:363.