Les adénomes hypophysaires sont des tumeurs bénignes de l'hypophyse, située à la base du crâne. On distingue les adénomes sécrétant des hormones et ceux qui n'en sécrètent pas, ainsi que les microadénomes (inférieurs à 1 cm) et les macroadénomes (à partir de 1 cm). Les adénomes hypophysaires peuvent entraîner des troubles hormonaux et des troubles de la vision. Dans le cas des prolactinomes, le traitement médicamenteux est le traitement de premier choix. Pour tous les autres adénomes hypophysaires, une ablation chirurgicale par voie nasale est généralement indiquée. Cette intervention mini-invasive est réalisée à l'Inselspital à l'aide d'une technique endoscopique.
Quelle est la fréquence des adénomes hypophysaires ?
Les adénomes hypophysaires représentent environ 15 % de l’ensemble des tumeurs cérébrales 1 et comptent ainsi parmi les tumeurs les plus fréquentes du système nerveux. Chez environ une personne sur 1 100, ils entraînent des symptômes ou des signes cliniques cliniquement significatifs. Les femmes sont légèrement plus touchées que les hommes *.
Les adénomes hypophysaires peuvent en principe survenir à tout âge. Leur fréquence augmente légèrement avec l’âge et s’élève à environ 8 cas pour 100 000 personnes et par an chez les personnes de plus de 65 ans. Les très petits adénomes hypophysaires, appelés microadénomes, sont souvent découverts par hasard. On en détecte chez environ 10 à 15 % de la population *, * et, dans de nombreux cas, ils n’ont aucune incidence sur la santé. Un suivi régulier suffit alors généralement.
Quelle est la différence entre un macroadénome et un microadénome ?
La principale différence réside dans la taille de la tumeur : les macroadénomes mesurent au moins 1 cm, tandis que les microadénomes sont inférieurs à 1 cm. Environ la moitié des adénomes hypophysaires qui provoquent des symptômes ou d’autres anomalies cliniquement significatives sont des macroadénomes.
Cette distinction est importante pour deux raisons principales :
- Atteinte des structures voisines : en raison de leur taille, les macroadénomes peuvent exercer une pression sur les structures voisines. Les nerfs optiques peuvent notamment être touchés.
- Croissance tumorale : dans le cas des macroadénomes, le risque de poursuite de la croissance est plus élevé. Il est d’environ 25 % sur une période de 4 à 5 ans *, *.
Quels symptômes un adénome hypophysaire peut-il provoquer ?
Les petits adénomes hypophysaires non sécrétants ne provoquent généralement aucun symptôme. Ils sont souvent découverts par hasard, lors d’un examen d’imagerie de la tête réalisé pour une autre raison.
Les adénomes hypophysaires plus volumineux ou sécrétants peuvent provoquer divers symptômes, en fonction de leur taille et de leur production hormonale :
- Troubles hormonaux : surproduction ou carence de certaines hormones
- Pression sur les structures voisines : entraînant par exemple des troubles de la vision ou une atteinte des nerfs crâniens
- Apoplexie hypophysaire : hémorragie soudaine au sein de l’adénome hypophysaire
Troubles hormonaux
Les troubles hormonaux sont causés soit par une surproduction d'hormones par l'adénome hypophysaire, soit par une sous-production d'hormones due à une compression ou une infiltration de l'hypophyse.
| 30 % | ne produisent pas d'hormones (adénomes non sécrétants) |
| 53 % | produisent l'hormone prolactine (prolactinome) |
| 12 % | produisent l'hormone de croissance et entraînent une acromégalie |
| 4 % | produisent l'hormone ACTH et entraînent la maladie de Cushing |
| 1 % | produisent la thyréostimuline (TSH), l'hormone lutéinisante (LH) ou l'hormone folliculo-stimulante (FSH) |
Les tumeurs sécrétrices d'hormones peuvent entraîner différents tableaux cliniques selon l'hormone produite. Vous trouverez de plus amples informations sur les symptômes possibles dans les rubriques consacrées aux différents tableaux cliniques.
Un dysfonctionnement de l'hypophyse survient – en fonction de la taille de la tumeur – chez environ la moitié des patients. Cela peut entraîner une carence en différentes hormones hypophysaires :
- Carence en LH et en FSH (hypogonadisme) : l'organisme ne produit alors pas suffisamment d'hormones sexuelles. Chez les femmes, cela peut entraîner des règles irrégulières ou l'absence de règles. Chez les femmes comme chez les hommes, cela peut se traduire par de la fatigue, un manque d’énergie, une perte de libido et une infertilité.
- Carence en TSH (hypothyroïdie) : la thyroïde produit alors trop peu d’hormones thyroïdiennes. Les symptômes typiques sont une sensibilité accrue au froid, une prise de poids, de la fatigue, des troubles digestifs, ainsi que des altérations cutanées et des troubles de la mémoire.
- Carence en ACTH (hypercortisolisme) : la corticosurrénale produit alors trop peu de cortisol. Les symptômes possibles sont une hypotension artérielle, notamment au lever, une fatigue prononcée, des nausées et des vomissements, des vertiges ainsi que des douleurs abdominales. Une carence grave en cortisol peut entraîner une crise surrénale potentiellement mortelle (crise d'Addison). Le cortisol est une hormone vitale qui joue un rôle central dans l'adaptation de l'organisme aux situations de stress. Une carence en cortisol doit faire l'objet d'un traitement médicamenteux d'urgence.
Pression sur les structures cérébrales voisines
Un macroadénome peut exercer une pression sur les structures cérébrales et les nerfs voisins et provoquer ainsi des symptômes. Outre les maux de tête, ceux-ci comprennent :
- Troubles de la vision : l’acuité visuelle peut diminuer et le champ visuel peut être restreint. Si l’adénome exerce une pression sur le point de croisement des voies optiques (chiasma opticum), les zones externes du champ visuel des deux yeux sont généralement perdues. Ce trouble de la vision est appelé hémianopsie bitemporale.
- Atteinte des nerfs crâniens : si l’adénome envahit le sinus caverneux voisin, une vision double, des douleurs faciales ou un affaissement des paupières supérieures (ptose) peuvent apparaître.
- Trouble de la circulation du liquide céphalo-rachidien : dans de rares cas, l’adénome peut bloquer la circulation du liquide céphalo-rachidien. Il en résulte ce qu’on appelle une hydrocéphalie obstructive, qui entraîne une augmentation de la pression intracrânienne. Les signes possibles sont des maux de tête, des vomissements et des troubles de la conscience.
Comment diagnostique-t-on un adénome hypophysaire ?
Une imagerie par résonance magnétique (IRM)avec produit de contraste est l'examen d'imagerie de premier choix. Un protocole spécifique à l'hypophyse est utilisé pour une évaluation précise.
Afin de détecter de manière fiable même les tumeurs de très petite taille, l'examen peut, dans certains cas, être complété par une séquence IRM dynamique. Cette technique consiste à réaliser des coupes de l'hypophyse à plusieurs moments (par exemple après 0, 30, 60 et 90 secondes). Les petits adénomes hypophysaires absorbent souvent le produit de contraste plus lentement que le tissu hypophysaire sain, ce qui permet de mieux les détecter. Les séquences d'IRM dynamiques peuvent également s'avérer utiles après une intervention chirurgicale pour distinguer de petits résidus tumoraux du tissu cicatriciel. En particulier dans le cas de petits adénomes, tels que ceux pouvant survenir dans le cadre de la maladie de Cushing, ces séquences spécifiques permettent d'augmenter considérablement les chances de détection *, *.
Chez tous les patients atteints d’un adénome hypophysaire, on procède également à un bilan hormonal. Cela permet de détecter d’éventuels troubles hormonaux et de les traiter si nécessaire. Cet examen est généralement réalisé par un spécialiste en endocrinologie.
Si, d’après l’imagerie, l’adénome touche les nerfs optiques ou leur point de croisement (chiasma opticum), un examen ophtalmologique est également nécessaire. Celui-ci permet de contrôler l’acuité visuelle et le champ visuel. Si l’adénome est situé à proximité des voies optiques, cet examen sert également à établir un bilan initial à des fins de comparaison ultérieure.
Pour la planification du traitement, il est également important de savoir si l’adénome s’est étendu dans le sinus caverneux, le canal veineux voisin, et dans quelle mesure. L’étendue de cette invasion est évaluée à l’aide de la classification dite de Knosp.
Prélèvement dans le sinus pétreux
Dans de rares cas, en cas de suspicion de maladie de Cushing, un examen invasif complémentaire peut s'avérer nécessaire : le prélèvement dans le sinus pétrosus. Il est notamment utilisé lorsque les résultats des analyses hormonales et des IRM ne permettent pas d'établir un diagnostic clair.
Lors de cet examen, de fins cathéters sont introduits par une veine de l'aine jusqu'aux vaisseaux veineux de l'hypophyse. La concentration de l'hormone ACTH y est mesurée et comparée à celle du reste de la circulation sanguine. Un adénome hypophysaire produisant de l'ACTH libère l'hormone directement dans ces vaisseaux.
Si la concentration d’ACTH mesurée à cet endroit est au moins deux fois plus élevée que dans le reste de la circulation sanguine, cela indique fortement que l’hypophyse est à l’origine de la production accrue d’ACTH. Après l’administration de l’hormone stimulante CRH, une valeur au moins trois fois supérieure est considérée comme un indice pertinent. Le résultat confirme ainsi le diagnostic de la maladie de Cushing *, *.
Cet examen peut également fournir des indications sur le côté de l’hypophyse où se situe l’adénome. Cette localisation n’est toutefois pas toujours fiable. Le système de drainage veineux de l’hypophyse peut présenter des variations d’une personne à l’autre et influencer ainsi le résultat de la mesure *, *, *.
Imagerie fonctionnelle : TEP aux acides aminés
Dans certains cas précis, une TEP aux acides aminés peut être réalisée en complément chez les patients présentant des adénomes hypophysaires sécrétants. Cet examen est effectué au service universitaire de médecine nucléaire. Il consiste à administrer par voie intraveineuse un acide aminé faiblement marqué par un isotope radioactif, appelé « traceur ». Celui-ci s'accumule de manière préférentielle dans le tissu tumoral. Un scanner TEP détecte les signaux émis par le traceur. Les images TEP sont ensuite combinées avec les images IRM. Cela permet de mieux visualiser le tissu tumoral métaboliquement actif *, *, *.
Une TEP aux acides aminés peut s’avérer particulièrement utile lorsque
- la tumeur ne peut être clairement identifiée ou délimitée à l’IRM,
- les résultats des examens hormonaux et de l’IRM ne concordent pas, ou
- l’activité de la maladie persiste après une intervention chirurgicale.
Cependant, comme la résolution spatiale est inférieure à celle de l’IRM, cet examen présente certaines limites. Son utilisation dans le cas des adénomes hypophysaires fait encore l’objet d’études scientifiques et ne fait pas encore partie des examens diagnostiques de routine.
Tomodensitométrie du crâne
Une tomodensitométrie (TDM) du crâne fournit des informations importantes pour la planification de l'intervention chirurgicale. Elle est systématiquement réalisée dans notre service avant toute opération de l'hypophyse.
Cet examen permet de visualiser les structures osseuses propres à chaque patient ainsi que d'éventuelles variantes anatomiques. Il est ainsi possible de planifier avec précision l'accès chirurgical et de préparer l'intervention de manière optimale.
Dans quels cas un test génétique est-il indiqué ?
Un test génétique n'est nécessaire que dans des cas exceptionnels. Il consiste à rechercher spécifiquement une mutation germinale dans le gène MEN1. Un dépistage génétique doit notamment être envisagé dans les situations suivantes :
- chez les personnes âgées de 30 ans ou moins présentant un adénome hypophysaire sécrétant des hormones (à l'exception des femmes atteintes d'un prolactinome)
- chez les personnes âgées de 30 ans ou moins présentant un macroadénome (au moins 1 cm)
- chez les enfants et les adolescents âgés de 18 ans ou moins présentant un adénome hypophysaire
- en cas de tumeurs associées au syndrome MEN chez la personne concernée elle-même ou chez des parents au premier degré
Comment traite-t-on les adénomes hypophysaires ?
Le traitement dépend de différents facteurs. Le choix du traitement approprié est expliqué ci-après pour chaque pathologie.
Pourquoi vous devriez vous faire soigner à l'Inselspital
- Équipe interdisciplinaire : le service de neurochirurgie de l’Inselspital travaille en étroite collaboration avec les services d’endocrinologie, d’ophtalmologie, d’oto-rhino-laryngologie et de radio-oncologie.
- Comité hypophysaire : chaque cas est examiné au sein de notre comité hypophysaire interdisciplinaire. Ensemble, les spécialistes élaborent un plan de traitement personnalisé pour chaque patient.
- Technologies peropératoires modernes : pendant l’intervention, nous utilisons de manière ciblée des outils techniques modernes.
- Technique chirurgicale endoscopique : nous réalisons systématiquement les opérations de l’hypophyse par voie endoscopique, c’est-à-dire à l’aide d’une caméra. Les services de neurochirurgie et d’oto-rhino-laryngologie (ORL) travaillent en étroite collaboration dans ce cadre.
- Voies d’abord chirurgicales étendues : notre expérience chirurgicale et notre étroite collaboration interdisciplinaire nous permettent également de réaliser des interventions complexes et étendues. Cela inclut, par exemple, l’ablation de la paroi du sinus caverneux adjacente qui est en contact avec la tumeur (paroi médiale du sinus caverneux). Cette approche peut notamment augmenter les chances d’une ablation complète de la tumeur et d’une guérison dans les cas d’acromégalie et de maladie de Cushing.
Résection de la paroi médiale du sinus caverneux - Préservation de la fonction nasale : l’état du nez a une influence considérable sur la qualité de vie. Chaque jour, environ 10 000 litres d’air circulent par le nez. C’est pourquoi nous accordons une grande importance à la préservation des structures et de la fonction nasales, ainsi qu’à la mise en place de soins nasaux minutieux après l’opération.
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