Les chondrosarcomes sont des tumeurs osseuses qui surviennent principalement dans le bassin, la hanche ou l'épaule et rarement dans la région crânienne. Maux de tête, vision double, perte d'audition ou acouphènes sont parmi les symptômes les plus courants des chondrosarcomes dans le crâne. Le traitement consiste principalement en une résection microchirurgicale maximale, la radiothérapie concomitante jouant également un rôle important.
Signification clinique
Les chondrosarcomes sont des tumeurs osseuses malignes rares qui se développent à partir du tissu cartilagineux. Elles touchent principalement le bassin, la hanche ou l'épaule. Seuls 2 % de tous les chondrosarcomes se développent à la base du crâne. Elles représentent environ 0,1 à 0,2 % de toutes les tumeurs intracrâniennes et environ 6 % de toutes les tumeurs de la base du crâne. Les chondrosarcomes se développent lentement mais détruisent l'os au cours du processus et forment des métastases précoces.
L'Organisation mondiale de la santé (OMS) classe les chondrosarcomes intracrâniens dans les catégories I à III de l'OMS en fonction de leur malignité. Une grande partie des chondrosarcomes décrits dans la littérature (90 %) appartiennent aux catégories I (50 %) et II (40 %) de l'OMS, ce qui explique le bon pronostic général de ce type de tumeur.
Qui est le plus susceptible de développer un chondrosarcome ?
Le chondrosarcome est le deuxième type de cancer des os le plus fréquent, représentant environ 20 % de tous les cas. Le chondrosarcome touche principalement les personnes âgées de 40 à 70 ans. La tumeur se retrouve presque aussi souvent chez les hommes que chez les femmes (femmes : hommes = 1,1 : 1) *. Un taux d'incidence plus élevé de cette maladie est observé chez les patients atteints du syndrome de Maffucci ou de la maladie d'Ollier.
Quels sont les symptômes du chondrosarcome ?
Les symptômes sont principalement dus à la localisation de la tumeur et à la compression ou l'infiltration locale associée.
Les symptômes généraux sont:
- maux de tête
- vision double
- perte d'audition
- acouphènes
- déficits des nerfs crâniens
Comment diagnostique-t-on un chondrosarcome ?
Le diagnostic suspecté est établi au moyen de l'imagerie pour clarifier les symptômes ou comme découverte fortuite au cours d'autres procédures de diagnostic. En tomodensitométrie (CT), les chondrosarcomes se présentent comme des lésions d'occupation de l'espace érodant l'os et montrent souvent des dépôts de calcium. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) révèle d'éventuels motifs en "nid d'abeille" des tumeurs. Les chondrosarcomes sont à considérer en premier lieu en raison de leurs caractéristiques radiologiques. Toutefois, un diagnostic définitif ne peut être posé qu'après un prélèvement de tissu et un examen microscopique par un neuropathologiste.
Quelles sont les options de traitement ?
Microchirurgie
Le traitement primaire consiste en une ablation microchirurgicale maximale et délicate de la tumeur. En fonction de la localisation de la tumeur, les procédures techniques les plus récentes telles que la neuronavigation et le neuromonitoring peropératoire sont utilisées à cette fin, ce qui permet au neurochirurgien de travailler avec la plus grande précision et sécurité sous le microscope opératoire.
Radiothérapie
La radiothérapie complémentaire est une option thérapeutique reconnue qui améliore à la fois l'intervalle sans tumeur et les taux de survie. Les options suivantes sont distinguées :
- thérapie par photons
- radiochirurgie stéréotaxique
- protonthérapie
Chimiothérapie
La chimiothérapie n'a pas joué un rôle significatif dans le traitement du chondrosarcome à ce jour.
Pourquoi se faire soigner à l'Inselspital ?
À l'Inselspital, la meilleure stratégie de traitement possible est déterminée individuellement pour chaque patient. Cette opération est réalisée dans le centre certifié pour les tumeurs neuro-oncologiques par une équipe interdisciplinaire. Ce «conseil des tumeurs», qui se réunit chaque semaine, est composé de spécialistes en neurochirurgie, neurologie, neuro-oncologie, médecine nucléaire, radio-oncologie et pathologie. Ici, chaque patient est examiné individuellement afin de déterminer les options de traitement optimales pour lui.
Pour l'opération elle-même, nous utilisons des procédures techniques innovantes telles que la neuronavigation et le neuromonitoring peropératoire. Ces nouvelles réalisations sont une garantie de précision maximale pendant l'opération et de sécurité maximale pour nos patients.
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van Praag Veroniek VM, Rueten-Budde AJ, Ho V et al. Incidence, outcomes and prognostic factors during 25 years of treatment of chondrosarcomas. Surg Oncol. 2018;27:402-408.