Chondrosarkome sind knöcherne Tumoren, die primär an Becken, Hüfte oder Schulter vorkommen und eher selten im Schädelbereich. Kopfschmerzen, Doppelbilder, Hörverlust oder Tinnitus zählen zu den häufigsten Symptomen von Chondrosarkomen im Schädel. Die Therapie besteht primär aus einer maximalen mikrochirurgischen Resektion, wobei der begleitenden Radiotherapie ebenfalls eine wichtige Bedeutung zukommt.
Klinische Bedeutung
Chondrosarkome sind seltene, bösartige Knochentumoren, die aus dem Knorpelgewebe hervorgehen. Sie befallen vor allem das Becken, die Hüfte oder die Schulter. Nur 2 % aller Chondrosarkome wachsen an der Schädelbasis. Sie machen etwa 0,1–0,2 % aller intrakraniellen Tumoren und etwa 6 % aller Tumoren der Schädelbasis aus. Chondrosarkome wachsen zwar langsam, aber zerstören dabei den Knochen und metastasieren früh.
Die Weltgesundheitsorganisation teilt intrakranielle Chondrosarkome je nach Malignität in die WHO-Kategorien I bis III ein. Ein Grossteil der in der Literatur beschriebenen Chondrosarkome (90 %) zählt zu den WHO-Kategorien I (50 %) und II (40 %), was die allgemein gute Prognose bei dieser Art Tumoren erklärt.
Wer erkrankt am häufigsten an einem Chondrosarkom?
Das Chondrosarkom ist mit etwa 20 % die zweithäufigste Art von Knochenkrebs. An einem Chondrosarkom erkranken überwiegend Menschen zwischen dem 40. und 70. Lebensjahr. Der Tumor findet sich bei Männern und Frau fast gleich häufig (Frauen : Männer = 1,1 : 1) *. Eine höhere Inzidenzrate dieser Erkrankung zeigt sich bei Patienten mit Maffucci-Syndrom oder der Ollier-Krankheit.
Welche Beschwerden verursacht ein Chondrosarkom?
Die Symptome sind vor allem durch die Lage des Tumors und der damit einhergehenden lokalen Kompression oder Infiltration bedingt.
Allgemeine Symptome sind:
- Kopfschmerzen
- Doppelbilder
- Hörverlust
- Tinnitus
- Hirnnervenausfälle
Wie wird ein Chondrosarkom diagnostiziert?
Die Verdachtsdiagnose erfolgt mittels Bildgebung zur Abklärung von Symptomen oder auch als Zufallsbefund im Rahmen anderweitiger Diagnostik. In der Computertomografie (CT) präsentieren sich Chondrosarkome als den Knochen erodierende Raumforderungen und weisen häufig Kalkablagerungen auf. In der Magnetresonanztomografie (MRT bzw. MRI von engl. Magnetic Resonance Imaging) fallen mögliche “wabenförmige” Muster der Tumoren auf. Differentialdiagnostisch ist aufgrund der radiologischen Eigenschaften in erster Linie an Chordome zu denken. Eine definitive Diagnose kann jedoch erst nach Gewebeentnahme und feingeweblicher, mikroskopischer Untersuchung durch einen Neuropathologen gestellt werden.
Welche Behandlungsmöglichkeiten bestehen?
Mikrochirurgie
Die primäre Therapie besteht in einer maximalen, schonenden mikrochirurgischen Tumorentfernung. Dazu werden je nach Lage des Tumors neueste technische Verfahren wie die Neuronavigation und das sogenannte intraoperative Neuromonitoring eingesetzt, die dem Neurochirurgen ermöglichen, mit höchster Präzision und Sicherheit unter dem Operationsmikroskop zu arbeiten.
Strahlentherapie
Die ergänzendeStrahlentherapie ist eine anerkannte Therapieoption, die sowohl das tumorfreie Intervall als auch die Überlebensraten verbessert. Dabei werden folgende Optionen unterschieden:
- Photonentherapie
- stereotaktische Radiochirurgie
- Protonentherapie
Chemotherapie
Die Chemotherapie spielt bisher keine wesentliche Rolle in der Therapie von Chondrosarkomen.
Warum Sie sich am Inselspital behandeln lassen sollten
Wir suchen für jeden einzelnen Patienten die für ihn optimale Behandlungsstrategie. Dies geschieht im zertifizierten neuroonkologischen Tumorzentrum durch ein interdisziplinäres Team. Dieses sogenannte Tumorboard, das wöchentlich stattfindet, setzt sich aus Spezialisten der Neurochirurgie, Neurologie, Neuroonkologie, Nuklearmedizin, Radioonkologie und Pathologie zusammen.
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Referenzen
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van Praag Veroniek VM, Rueten-Budde AJ, Ho V et al. Incidence, outcomes and prognostic factors during 25 years of treatment of chondrosarcomas. Surg Oncol. 2018;27:402-408.