Les craniopharyngeomes sont des tumeurs qui se développent le plus souvent dans la région de l'hypophyse (glande pituitaire). Un craniopharyngiome se développe à partir de restes de cellules de la période embryonnaire et apparaît donc souvent chez les enfants. Bien que les craniopharyngiomes soient bénignes et se développent lentement, ils peuvent être fortement fusionnées avec les structures environnantes telles que l'hypophyse, la tige pituitaire, les nerfs optiques et les vaisseaux.
Quelle est la fréquence d'un craniopharyngeome et qui en est affecté ?
Les craniopharyngeomes représentent environ 2,5 à 4 % de toutes les tumeurs cérébrales. Environ la moitié des craniopharyngeomes surviennent dans l'enfance, la majorité entre 5 et 10 ans. L'autre moitié de ces tumeurs se retrouve chez les adultes, le plus souvent après l'âge de 40 ans. Les femmes et les hommes sont touchés aussi souvent les uns que les autres.
Comment se développe un craniopharyngiome?
Les craniopharyngiomes se développent lorsque des cellules résiduelles de la poche de Rathke prolifèrent soudainement. La poche de Rathke est une structure issue du développement embryonnaire de l'hypophyse qui régresse normalement.
Les craniopharyngiomes naissent généralement dans la région de la tige pituitaire et peuvent s'étendre à partir de là dans différentes directions (suprasellaire, parasellaire ou sellaire). Une minorité de craniopharyngiomes (environ 5 %) se développent de façon purement intraventriculaire (dans le 3e ventricule).
Les médecins distinguent deux formes de craniopharyngiomes en fonction de la structure fine des tissus :
- Le craniopharyngiome adamantin est plus fréquent chez les enfants, il est souvent dur et calcifié et présente un risque plus élevé de récidive.
- Le craniopharyngiome papillaire se produit principalement chez les adultes, est extrêmement rarement calcifié et présente un risque de récidive plus faible.
Quels sont les symptômes d'un craniopharyngiome?
En raison de la proximité des nerfs optiques, du croisement des nerfs optiques, du chiasma optique, de l'hypophyse, de la tige pituitaire, de l'hypothalamus (partie du diencéphale) et du tronc cérébral, toute une série de symptômes peuvent apparaître :
- maux de tête
- troubles de la vision et/ou des restrictions du champ visuel
- troubles hormonaux, notamment le diabète insipide (augmentation de la consommation et de l'excrétion, soif)
- nausées et vomissements
- déficits neurocognitifs
- troubles hypothalamiques, en particulier la prise de poids
Comment diagnostique-t-on un craniopharyngiome?
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) avec produit de contraste est la procédure diagnostique de premier choix. L'image IRM fournit des informations sur la localisation et l'étendue de la tumeur.
Parfois, une tomodensitométrie (TDM) complémentaire est utile pour évaluer la présence de calcifications.
Chez tous les patients suspectés de craniopharyngiome, un bilan endocrinologique est recommandé pour diagnostiquer et traiter d'éventuels déséquilibres hormonaux.
Une évaluation ophtalmologique est nécessaire si l'image IRM montre que la tumeur est en contact avec le chiasma optique, le site où se croisent les nerfs optiques des yeux.
Comment traite-t-on un craniopharyngeome?
En raison de leur croissance déplacée, les tumeurs peuvent entraîner des dommages permanents aux structures cérébrales environnantes. Le traitement de choix est donc l'ablation chirurgicale complète de la tumeur. Si une résection complète n'est pas possible en raison de la proximité de structures environnantes importantes, une radiothérapie ou une radiochirurgie concomitante doit être discutée afin de réduire le risque de récidive.
La recherche médicale travaille également actuellement sur le développement d'agents chimiothérapeutiques comme traitement complémentaire. Des médicaments sont actuellement testés pour le traitement du craniopharyngiome papillaire. Il s'agit de ce qu'on appelle les inhibiteurs de BRAF, comme le vemurafenib et le dabrafenib.
Il existe deux voies d'accès chirurgicales pour la chirurgie du craniopharyngiome :
- l'approche transcrânienne
- l'approche transnasale transsphénoïdale
Dans le cas des craniopharyngiomes classiques, les deux approches transsphénoïdales, ceci dit transcrânienne ou transnasale, peuvent être envisagées.
L'approche transcrânienne consiste à pratiquer une ouverture dans le crâne, appelée craniotomie. La tumeur peut alors être enlevée par microchirurgie. C'est la technique recommandée, notamment pour les craniopharyngeomes purement intraventriculaires qui se situent entièrement ou partiellement dans les ventricules cérébraux (ventricules) ou pour les tumeurs qui présentent une croissance importante.
Dans l'approche transnasale transsphénoïdale, la voie d'accès chirurgicale passe par le nez.
Les complications possibles après la résection d'un craniopharyngiome sont principalement des perturbations de l'équilibre électrolytique et hormonal. Ces perturbations peuvent être temporaires ou permanentes. Dans la phase postopératoire, les valeurs sanguines et l'équilibre hydrique sont étroitement surveillés. Si nécessaire, une carence hormonale doit être remplacée par des médicaments.
Pourquoi se faire soigner à l'Inselspital?
Notre équipe neurochirurgicale spécialisée a une longue expérience de l'opération des craniopharyngiomes. En fonction de la localisation et de l'étendue de la tumeur, nous proposons à nos patients la technique chirurgicale la plus sûre et la plus efficace.
La neurochirurgie de l'Inselspital travaille en étroite collaboration avec les départements d'endocrinologie, d'ophtalmologie et de radio-oncologie. Nous pouvons ainsi vous garantir une prise en charge complète et de qualité, avant, pendant et après l'opération.
En outre, chaque cas est discuté dans le cadre de notre conseil interdisciplinaire sur l'hypophyse et du conseil sur les tumeurs neuro-oncologiques, où les neurochirurgiens collaborent avec les endocrinologues, les oncologues et les radio-oncologues pour élaborer un plan thérapeutique individuel adapté à chaque patient.
Littérature complémentaire
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