Astrocytome pilocytique

Les astrocytomes pilocytiques sont les tumeurs cérébrales bénignes les plus fréquentes chez les enfants et les jeunes adultes et représentent environ 5 % de tous les gliomes *. Ils proviennent des astrocytes, qui font partie du tissu de soutien (cellules gliales) du système nerveux central et sont donc classés parmi les gliomes. Les astrocytomes pilocytiques ont un caractère fibreux « pilocytique » au niveau microscopique. Macroscopiquement, ils sont souvent kystiques, ce qui signifie que les astrocytomes pilocytiques consistent en un mélange de cavités remplies de liquide et de parties solides. La plupart des astrocytomes pilocytiques sont des tumeurs à croissance lente qui ne se propagent pas à d'autres parties du corps et ont un très bon pronostic.

Chez les enfants, les astrocytomes pilocytiques sont particulièrement susceptibles de provenir des cellules astrocytaires du cervelet, une région qui joue un rôle essentiel dans le mouvement et l'équilibre. Cependant, les astrocytomes pilocytiques peuvent également apparaître dans la voie visuelle, le cerveau ou le tronc cérébral *, *.

Les astrocytomes pilocytiques sont les tumeurs cérébrales bénignes primaires les plus fréquentes chez les enfants âgés de 0 à 14 ans. Cependant, ils peuvent continuer à se manifester à l'âge adulte et sont légèrement plus fréquents chez les hommes que chez les femmes (rapport 1,1 : 1). Les astrocytomes pilocytiques surviennent chez les enfants à un taux de 0,8 pour 100 000 personnes par an.

Les astrocytomes pilocytiques peuvent, du fait de leur croissance, augmenter la pression à l'intérieur du crâne et entraîner ensuite :

• maux de tête du matin
• nausées et vomissements
• fatigue

En outre, selon la localisation de la tumeur, d'autres symptômes peuvent apparaître :

• problèmes de démarche et de coordination
• vision double
• troubles visuels
• somnolence croissante (somnolence, vertiges)
• dans de rares cas, des crises d'épilepsie
• des troubles du mouvement et de la parole
• des changements progressifs de l'humeur et de la personnalité

En raison de la croissance généralement très lente des astrocytomes pilocytiques, les symptômes peuvent apparaître insidieusement et passer inaperçus pendant longtemps.

Les causes du développement des astrocytomes pilocytiques font actuellement l'objet de recherches intensives. Dans une grande proportion de ces tumeurs, on trouve une variante spéciale d'un gène appelé BRAF, qui intervient dans le contrôle de la division cellulaire *. Dans les astrocytomes pilocytiques, le gène BRAF présente une mutation qui déclenche une division incontrôlée des cellules tumorales. Cet effet est médié par la voie dite de la protéine kinase activée par des agents mitogènes (voie MAP kinase ou voie MAPK) *. Ce phénomène est également associé à des gènes de sénescence cellulaire, ce qui peut expliquer la croissance lente et la régression spontanée des astrocytomes pilocytiques décrits dans de rares cas *, *.

Si un astrocytome pilocytique résiduel subsiste après l'opération et ne peut être retiré chirurgicalement, la radiothérapie est un complément efficace. Ces dernières années, la radiochirurgie en particulier, un type de rayonnement très ciblé et intensif, a pris une importance croissante. La radiochirurgie permet d'obtenir un bon contrôle de la tumeur aussi bien dans le cas d'une petite tumeur résiduelle que dans le cas d'une récidive  *, *, *.En cas de tumeur résiduelle, il est également possible d'attendre avec un traitement supplémentaire et de surveiller étroitement le patient jusqu'à ce que la tumeur résiduelle continue de croître.

L'irradiation dans la petite enfance peut entraîner des problèmes cognitifs et hormonaux ainsi que des modifications vasculaires *, * C'est pourquoi, chez les jeunes enfants de moins de 5 à 10 ans, on essaie de retarder l'irradiation et de combattre toute tumeur résiduelle après la chirurgie par une chimiothérapie afin d'épargner au cerveau en pleine croissance l'effet potentiellement nocif de l'irradiation *, *.

Dans certains cas, les astrocytomes pilocytiques sont dus à une maladie héréditaire, la neurofibromatose de type 1 (NF1). Dans ce cas, les tumeurs apparaissent avec un schéma de distribution différent et se développent généralement encore plus lentement.

Chez les patients atteints de neurofibromatose de type 1, les astrocytomes pilocytiques apparaissent le plus fréquemment (deux tiers) dans le nerf ou le tractus optique, 20 % dans le tronc cérébral et seulement rarement (5 %) dans le cervelet *. Ces tumeurs ont un schéma de croissance différent et nécessitent une thérapie adaptée. Les tumeurs associées à la NF1 ont un meilleur pronostic que les gliomes sporadiques. Il existe même des rapports de régression spontanée, qui sont attribués à l'activation susmentionnée des mécanismes de vieillissement cellulaire *.

Chez les enfants atteints de neurofibromatose de type 1, les gliomes de la voie visuelle sont détectés dans 15 à 20 % des cas, mais seule la moitié de ces patients présentent des symptômes *.Plus de la moitié des tumeurs de la voie visuelle sont des astrocytomes pilocytiques à l'examen des tissus fins *. Dans la plupart des cas, aucun traitement n'est nécessaire pour les gliomes de la voie visuelle *. Si un traitement est éventuellement nécessaire, il s'agit principalement d'une chimiothérapie.

Les astrocytomes pilocytiques sont apparentés aux astrocytomes pilomyxoïdes. Bien qu'ils partagent de nombreuses caractéristiques génétiques avec les astrocytomes pilocytiques, ils forment un sous-groupe distinct au comportement plus agressif *. Alors que les astrocytomes pilocytiques sont classés comme des tumeurs de grade 1 selon l'OMS, les astrocytomes pilomyxoïdes ne reçoivent plus de classification de grade (anciennement grade 2) dans la nouvelle classification de l'OMS de 2016 *.