Épendymome

Les épendymomes sont des tumeurs cérébrales à croissance lente, classées dans la catégorie des gliomes, et représentent 2 à 6 % des cas de gliomes. Ils sont formés par des cellules neuroépithéliales et se développent généralement dans les ventricules cérébraux. Ils peuvent ne présenter aucun symptôme, provoquer des crises épileptiques, des déficits neurologiques locaux ou provoquer un accident vasculaire cérébral mettant en danger la vie du patient en obstruant les voies de circulation du liquide cérébral.

La thérapie de choix est l'exérèse microchirurgicale. L'objectif idéal est la résection complète, ce qui n'est pas toujours possible dans certaines régions du cerveau comme le tronc cérébral ou le troisième ventricule. Par conséquent, une radiothérapie ou une chimiothérapie supplémentaire est souvent réalisée pour prévenir la croissance ultérieure de la tumeur.

Qui est concerné par les épendymomes ?

Les épendymomes peuvent se produire dans n'importe quelle tranche d'âge et dans toute la région du système ventriculaire et de la moelle épinière. Cependant, ils sont plus fréquemment diagnostiqués pendant l'enfance et l'adolescence (25 % chez les enfants de moins de 3 ans). Près des deux tiers des épendymomes situés dans le crâne surviennent chez les enfants, tandis que les tumeurs survenant dans la moelle épinière sont presque exclusivement diagnostiquées chez les adultes ou les adolescents. Outre le pic d'âge chez les enfants, les épendymomes sont plus fréquents chez les adultes entre 30 et 60 ans.

 

Localisation. Les épendymomes se développent souvent dans les ventricules cérébraux et peuvent bloquer le flux de liquide céphalorachidien. Bild: Universitätsklinik für Neurochirurgie, Inselspital Bern © CC BY-NC 4.0

Quels sont les différents types d'épendymomes ?

Le groupe des épendymomes est très hétérogène et comprend des tumeurs bénignes à croissance lente, mais aussi des tumeurs agressives et anaplasiques. En outre, il existe différents sous-groupes moléculaires qui sont associés à des pronostics différents.

Histologiquement, les épendymomes sont répartis en grades de I à III définis par l`organisation mondiale de la santé (l'OMS). Ils sont subdivisés en quatre sous-groupes selon la classification de l'OMS.

  • les sous-pendymômes (OMS 1I)
  • les épendymomes myxopapillaires (OMS 1I)
  • les épendymomes (OMS 2II)
  • les épendymomes anaplasiques (OMS 3III)

Alors que les épendymomes myxopapillaires (OMS 1I) sont plus fréquents à l'âge adulte, les épendymomes anaplasiques (OMS 3III) apparaissent surtout pendant l'enfance. Les épendymomes myxopapillaires sont une particularité, dans la mesure où ils se produisent presque exclusivement dans la zone du cône médullaire, de la cauda equina et du filum terminal. Les épendymomes anaplasiques (grade 3III de l'OMS) sont agressifs et associés à un risque élevé de récurrence. Cela signifie que ce type de tumeur repousse souvent.

Quels sont les symptômes ?

Selon leur vitesse de croissance, les épendymomes qui se développent dans le cerveau peuvent entraîner un blocage de l'écoulement du liquide céphalorachidien dans le système ventriculaire (par exemple au niveau du Foramen Monroi, de l'aqueduc ou du Foramina Luschkae ou Magendii) et donc une hydrocéphalie occlusive, dite hydrocephalus occlusus. Il en résulte une augmentation de la pression dans le système ventriculaire, ce qui peut entraîner des maux de tête, des nausées, des vomissements, une instabilité de la marche et un trouble de la conscience, voire un coma. De plus, les épendymomes peuvent entraîner une défaillance des muscles faciaux, pharyngés et oculaires en raison de l'infestation des nerfs crâniens.

Chez les nourrissons, un épendymome peut se manifester par un élargissement de la circonférence crânienne (macrocéphalie) et une fontanelle bombée et tendue. Cela se produit souvent avant que l'enfant ne présente d'autres symptômes tels que des retards de développement, des nausées ou des vomissements.

Dans le cas des épendymomes intramédullaires, les symptômes commencent généralement au début de l'âge adulte, les patients se plaignant principalement de douleurs dorsales locales non irradiantes. En outre, environ la moitié des patients présentent des déficits sensoriels et moteurs au moment du diagnostic. Cependant, les troubles du mouvement de la colonne vertébrale (ataxie) associés à une croissance tumorale dans la région du cou et de la gorge et à un dysfonctionnement de la vessie ou du rectum sont rares.

Comment les épendymomes sont-ils diagnostiqués ?

En imagerie diagnostique, les épendymomes se présentent généralement sous forme de masses hétérogènes avec des parties solides ou nécrotiques ou kystiques, et il n'est pas rare qu'ils saignent et se calcifient.

Le diagnostic par imagerie est réalisé par une imagerie par résonance magnétique (IRM ou MRI de l'anglais Magnetic Resonance Imaging).

Pour exclure d'éventuelles métastases, il faut toujours procéder à l'examen par imagerie de l'ensemble du système nerveux central, y compris de la moelle épinière.

Jusqu'à 10 % des patients peuvent présenter un ensemencement de cellules tumorales dans le système du liquide céphalorachidien. On parle alors de "métastases d'égouttage". C'est pourquoi une ponction lombaire doit être effectuée en plus.

Imagerie par résonance magnétique. Les épendymomes se présentent généralement près du ventricule latéral et souvent en intraventriculaire comme une masse kystique prenant le contraste, avec une hyperintensité sur l'image T2 (A) et une iso ou hypointensité sur l'image T1 (B). Bild: Inselspital Bern

Comment traite-t-on les épendymomes ?

En raison de sa grande importance pronostique, la thérapie de choix est l'ablation chirurgicale complète de l'épendymome, ce qui n'est cependant pas toujours possible. La radiothérapie de soutien subséquente est adaptée individuellement à chaque patient et dépend de facteurs tels que l'étendue de la résection de la tumeur, les résultats histologiques, l'âge du patient, l'état général et les antécédents médicaux, une éventuelle tumeur et, enfin et surtout, la tolérance du patient au traitement de suivi.

Dans certains cas, il n'est pas possible d'enlever complètement la tumeur car elle se développe dans des structures vitales comme le tronc cérébral. Ici, la radiothérapie constitue un traitement alternatif. La radiothérapie est également utilisée pour les récidives non-opérable, quel que soit le degré de malignité.

Si un écoulement correct du liquide céphalorachidien ne peut pas être rétabli par une résection tumorale maximale et sûre, dans de rares cas, une opération de suivi est nécessaire, dans laquelle un shunt ventriculo-péritonéal est utilisé pour un drainage alternatif du liquide céphalorachidien.

Quel est le taux de complications ?

Selon la localisation de la tumeur, il existe un certain risque de dommages aux structures voisines pendant l'opération. Le syndrome de la fosse postérieure avec mutisme cérébelleux après une chirurgie infra-tentoriale chez l'enfant doit être mentionné ici en particulier. En outre, il existe toujours le risque de voir les villosités, qui entourent la surface de la tumeur et ressemblent à un chou-fleur, se rompre pendant l'opération. Dans ce cas, des métastases peuvent se former par écoulement.

Afin de pouvoir réséquer complètement la tumeur et de réduire au maximum le risque de complications, nous utilisons à l'Inselspital des procédés spéciaux tels que l'imagerie peropératoire avec IRM ou colorants fluorescents, la neuronavigation, la neurosurveillance spéciale peropératoire et d'autres techniques.

En général, le taux de complications de la chirurgie tumorale et de la radiothérapie dépend de nombreux facteurs. La taille et l'emplacement de la tumeur, son accessibilité, ainsi que l'état clinique et l'âge du patient doivent être soulignés ici.

Quel est le pronostic ?

Outre le classement histologique classement histologique selon la classification de l'OMS et les sous-types moléculaires de la tumeur, l'ablation l'exérèse chirurgicale complète est le facteur de pronostic le plus important. Les épendymomes anaplasiques (grade 3III de l'OMS) et la localisation indésirable de la tumeur dans la fosse postérieure étant nettement plus fréquents chez les enfants, les patients adultes ont un meilleur pronostic.

Le taux de survie chez les enfants de 5 ans varie donc entre 50 et 75 %, la mortalité étant nettement plus élevée si la tumeur est déjà récurrente. Avec la radiothérapie de soutien, le taux de récidive peut être réduit, surtout si la tumeur n'est pas complètement retirée.

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