Ependymome sind langsam wachsende Tumoren des zentralen Nervensystems. Sie zählen zu den Gliomen und machen 2–6 % der Gliom-Fälle aus. Ependymome wachsen meist in die Hirnwasserkammern (Ventrikel) ein. Sie können völlig symptomlos bleiben, lokale neurologische Ausfälle verursachen oder durch die Blockierung der Hirnwasserwege eine lebensbedrohliche Abflussstörung des Hirnwassers verursachen. Die Therapie der Wahl ist die mikrochirurgische Entfernung. Ideales Ziel ist die komplette Resektion, die aber in bestimmten Regionen des Gehirns nicht immer möglich ist. Deshalb sind oft zusätzlich eine Bestrahlung oder Chemotherapie notwendig, um einem späteren Tumorwachstum vorzubeugen.

Wer ist von Ependymomen betroffen?

Ependymome können grundsätzlich in jeder Altersgruppe und im gesamten Bereich des Ventrikelsystems sowie des Rückenmarks auftreten. Sie werden jedoch gehäuft im Kindes- und Jugendalter (25 % bei Kindern unter 3 Jahren) diagnostiziert. Fast zwei Drittel der im Schädel gelegenen Ependymome treten bei Kindern auf, während im Rückenmark auftretende Tumoren fast ausschliesslich bei Erwachsenen oder Jugendlichen diagnostiziert werden. Neben dem Altersgipfel bei Kindern findet man Ependymome beim Erwachsenen häufiger zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr.

Welche Arten von Ependymomen gibt es?

Die Gruppe der Ependymome ist sehr heterogen und umfasst gutartige, langsam wachsende Tumoren, aber auch aggressive, anaplastische Tumoren. Zudem existieren verschiedene molekulare Subgruppen, die mit unterschiedlichen Prognosen einhergehen.

Histologisch werden Ependymome in die WHO-Grade I–III unterteilt. Dabei werden sie gemäss der WHO-Klassifizierung in vier Untergruppen untergliedert.

  • Subependymome (WHO I)
  • myxopapilläre Ependymome (WHO I)
  • Ependymome (WHO II)
  • anaplastische Ependymome (WHO III)

Während myxopapilläre Ependymome (WHO I) gehäuft im Erwachsenenalter auftreten, kommen anaplastische Ependymome (WHO III) insbesondere im Kindesalter vor. Anaplastische Ependymome (WHO-Grad III) sind aggressiv und mit einem hohen Rezidivrisiko verbunden. Das bedeutet, dass diese Art Tumoren häufig wieder wachsen.

Wie sind die Symptome?

  • Im Gehirn wachsende Ependymome können je nach ihrer Wachstumsgeschwindigkeit zu einer Blockade der Hirnflüssigkeit im Ventrikelsystem und somit zu einem Verschlusshydrozephalus, dem sogenannten Hydrocephalus occlusus, führen. Daraus resultiert eine Druckerhöhung im Ventrikelsystem, die zu Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Gangunsicherheit und Bewusstseinseintrübung bis hin zum Koma führen kann.
  • Weiterhin können Ependymome durch den Befall von Hirnnerven zu Ausfällen der Gesichts-, Schlund- und Augenmuskulatur führen.
  • Bei Säuglingen kann sich ein Ependymom aufgrund der nicht verschlossenen Schädelnähte in einer Vergrösserung des Schädelumfangs (Makrozephalie) sowie einer vorgewölbten und gespannten Fontanelle manifestieren. Dies tritt häufig auf, bevor das Kind andere Symptome wie Entwicklungsverzögerungen, Übelkeit oder Erbrechen zeigt.
  • Bei intramedullär (im Rückenmark) gelegenen Ependymomen setzen die Symptome meist im frühen Erwachsenenalter ein, wobei die Patienten in erster Linie über lokale, nicht ausstrahlende Rückenschmerzen klagen. Des Weiteren haben etwa die Hälfte der Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose Sensibilitätsstörungen sowie motorische Defizite.
  • Eine spinale Bewegungsstörung (Ataxie) bei Tumorwachstum im Hals- und Nackenbereich sowie eine Harnblasen- oder Mastdarmfunktionsstörung treten hingegen selten auf.

Wie werden Ependymome diagnostiziert?

In der bildgebenden Diagnostik zeigen sich Ependymome typischerweise als heterogene Raumforderung mit soliden oder auch nekrotischen oder zystischen Anteilen, wobei Einblutungen und Kalkablagerungen nicht selten sind.

Die bildgebende Diagnose erfolgt durch eine Magnetresonanztomografie (MRT oder MRI von engl. Magnetic Resonance Imaging).

Zum Ausschluss von möglichen Metastasen muss stets die bildgebende Untersuchung des gesamten Zentralnervensystems inklusive des Rückenmarks erfolgen.

Bei bis zu 10 % der Patienten kann es zu einer Aussaat von Tumorzellen in das Liquorsystem kommen. Man spricht hier von sogenannten Abtropfmetastasen. Darum muss zusätzlich eine Lumbalpunktion zum zytologischen Nachweis von Tumorzellen durchgeführt werden.

Wie werden Ependymome behandelt?

Die Therapie der Wahl stellt aufgrund der hohen prognostischen Bedeutung die komplette operative Entfernung des Ependymoms dar, was allerdings nicht immer möglich ist. Eine nachfolgende unterstützende Radiotherapie wird individuell auf den einzelnen Patienten angepasst und ist abhängig von folgenden Faktoren:

  • Ausmass der Tumorresektion
  • histologischer Befund
  • Alter des Patienten
  • allgemeine Verfassung und Krankengeschichte
  • mögliche Tumoraussaat
  • Toleranz der Patienten gegenüber einer Nachbehandlung

In einigen Fällen ist es nicht möglich, den Tumor vollständig zu entfernen, da dieser in lebenswichtige Strukturen wie den Hirnstamm eingewachsen ist. Hier stellt die Radiotherapie eine alternative Behandlung dar. Auch bei Rezidiven, unabhängig vom Malignitätsgrad, erfolgt eine Radiotherapie.

Kann ein einwandfreier Liquorabfluss durch eine maximale und sichere Tumorresektion nicht wiederhergestellt werden, so bedarf es in seltenen Fällen einer Folgeoperation, bei der ein ventrikuloperitonealer Shunt zur alternativen Ableitung des Hirnwassers eingesetzt wird.

Wie ist die Komplikationsrate?

Je nach Lage des Tumors besteht für benachbarte Strukturen ein gewisses Risiko, bei einer Operation beschädigt zu werden. Zu nennen ist hier vor allem das Posterior-Fossa-Syndrom mit zerebellärem Mutismus nach infratentorieller Operation bei Kindern. Zusätzlich besteht stets das Risiko eines Abreissens sogenannter Zotten während der Operation, welche die Oberfläche des Tumors blumenkohlartig umgeben. In diesem Fall können sich Abtropfmetastasen bilden.

Um den Tumor vollständig resezieren zu können und das Risiko für Komplikationen so gering wie möglich zu halten, verwenden wir am Inselspital spezielle Verfahren wie die intraoperative Bildgebung mit MRI oder Fluoreszenzfarbstoffen, Neuronavigation, intraoperatives spezielles Neuromonitoring und andere Techniken.

Ganz allgemein gilt, dass die Komplikationsrate sowohl der Tumoroperation als auch einer Radiotherapie durch viele Faktoren beeinflusst wird. Grösse und Lage des Tumors, dessen Zugänglichkeit sowie der klinische Zustand und das Alter des Patienten sind hier hervorzuheben.

Wie ist die Prognose?

Neben der histologischen Gradierung nach der WHO-Klassifikation und den molekularen Subtypen des Tumors ist die komplette chirurgische Entfernung der wichtigste prognostische Faktor. Da die anaplastischen Ependymome (WHO-Grad III) sowie die ungünstige Tumorlokalisation in der Fossa posterior bei Kindern deutlich häufiger vorkommen, haben erwachsene Patienten eine bessere Prognose.

Die 5-Jahres-Überlebensrate bei Kindern variiert daher zwischen 50 % und 75 %, wobei die Mortalität deutlich erhöht ist, wenn es sich bei dem Tumor bereits um ein Rezidiv handelt. Durch eine unterstützende Radiotherapie kann die Rezidivrate vor allem bei inkompletter Tumorentfernung gesenkt werden.

Weiterführende Literatur