Kavernome sind Gefässmissbildungen, die aus irregulären kleinen Gefässkammern bestehen. Das Risiko einer Blutung ist ausser bei Hirnstammkavernomen eher gering. Trotzdem können Kavernome Epilepsie, Kopfschmerzen oder auch neurologische Defizite verursachen. Viele Kavernome sind allerdings symptomlos und werden eher zufällig entdeckt. Ob und wie ein Kavernom behandelt werden sollte, muss für jeden Patienten individuell entschieden werden. Wir am Inselspital haben hierfür regelmässige interdisziplinäre Besprechungen und führen eine spezielle Kavernom-Datenbank, um die Behandlung dieser seltenen Erkrankung stetig zu verbessern.
Wie häufig sind Kavernome?
Kavernome treten bei ca. 0,5 % der Bevölkerung auf *. Sie können sporadisch vorkommen oder auch familiär gehäuft auftreten (ca. 6 %). Kavernome sind dabei nicht immer angeboren, sondern können sich auch im Laufe des Lebens bilden.
Kavernome im Hirnstamm haben ein höheres Blutungsrisiko als Kavernome an anderen Orten im Gehirn *, *. Wenn es bereits zu einer Hirnblutung durch ein Hirnstammkavernom gekommen ist, wird das 5-Jahres-Blutungsrisiko auf ungefähr 30,8 % geschätzt. Hirnstammkavernome, die keine Beschwerden verursachen, haben ein deutlich geringeres Blutungsrisiko (ca. 8 % innerhalb von 5 Jahren) *. Es ist allerdings immer noch signifikant höher als das von Kavernomen ausserhalb des Hirnstamms, das nur ca. 3,8 % innerhalb von 5 Jahren beträgt *.
Welche Symptome kann ein Kavernom verursachen?
Ungefähr 20–40 % der Kavernome sind Zufallsbefunde im Rahmen einer Magnetresonanztomografie (MRT bzw. MRI von engl. Magnetic Resonance Imaging). Diese Kavernome haben keine Beschwerden verursacht und sind darum nicht aufgefallen.
Das häufigste Symptom eines Kavernoms ist die Epilepsie. Weitere Symptome können sehr unterschiedlich sein und hängen in der Regel von der Lokalisation und Grösse der kavernösen Gefässmissbildung ab.
Häufig treten kleinere Einblutungen oder Thrombosen innerhalb des Kavernoms auf. Deshalb können zusätzliche Beschwerden wie Lähmungserscheinungen, Gefühlsstörungen, Sprach- oder Sehstörungen, Schwindel oder Kopfschmerzen verursachen.
Wie wird ein Kavernom diagnostiziert?
Typisch für Kavernome ist ihr dynamisches Verhalten. Obwohl Kavernome keine grossen Arterien oder Venen im Inneren aufweisen und der Blutfluss langsam und gering ist, können sie doch Blutungen auslösen. In der Regel verursachen Kavernome keine grossen und dramatischen Blutungen,doch es kommt häufig zu kleineren Einblutungen in die nahe Umgebung, wenn eine Kaverne sich entleert oder reisst. Daher sind Kavernome fast immer von narbigen Veränderungen, der sogenannten Gliosezone, und Blutabbauprodukten umgeben, die radiologisch dargestellt werden können. * *
Die Diagnose eines Kavernoms wird im Rahmen einer MRI-Untersuchung mit Gabe von Kontrastmittel gestellt. Mit Hilfe spezieller Sequenzen (SWI-Sequenzen) können Blutabbauprodukte bildlich dargestellt und eine Aussage darüber getroffen werden, ob ein Kavernom bereits einmal geblutet hat oder nicht.
Muss ein Kavernom operiert werden?
Ob Kavernome operativ entfernt werden sollen oder nicht, hängt von zahlreichen Faktoren ab und muss für jeden Patienten im Einzelfall entschieden werden. Wichtige Faktoren hierbei sind Symptomatik und Lokalisation. * Kavernome im Grosshirn sind im Vergleich zu Kavernomen im Hirnstamm deutlich harmloser im Verlauf. *, * Kavernome sind ausserdem relativ häufig (in ca. 60 % der Fälle) mit venösen Anomalien verbunden, die auch das operative Vorgehen beeinflussen können.
Eine Operation wird meist nur bei Beschwerden empfohlen. Je näher ein Kavernom an funktionell wichtigen Arealen liegt, umso früher wird es auch symptomatisch. Kavernome stellen eine Besonderheit in der operativen Neurochirurgie dar, denn es muss oft in unmittelbarer Nähe von wichtigen funktionellen Arealen operiert werden. Darum braucht es eine sehr sorgfältige Indikationsstellung für eine Operation.
Unsere Erfahrungen am Inselspital
Im Inselspital Bern werden alle Kavernom-Patienten in einer speziellen Datenbank erfasst. Das durchschnittliche jährliche Blutungsrisiko liegt danach bei ca. 2,3 % *. Interessanterweise konnte anhand unserer Patientendaten kein signifikanter Zusammenhang zwischen Blutungsrisiko und Einnahme von blutverdünnenden Medikamenten (Aspirin, Plavix) nachgewiesen werden *. Eine weitere Studie in internationaler Zusammenarbeit zeigte sogar, dass die Einnahme von Blutverdünnern das Risiko für eine durch ein Kavernom verursachte Blutung verringert *.
Die Anforderungen an die Sicherheit sind bei einer Kavernom-Operation besonders hoch. Wir setzen hier innovative Operationsverfahren wie neuronavigationsgestützte Operationsplanung, funktionelle Navigation und intraoperatives Monitoring ein. Dies ist notwendig, um das Kavernom sicher, schonend und vollständig zu entfernen. *
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